唾液腺疾病 唾液腺肿瘤诊疗

多形性腺瘤多形性腺瘤（又名混合瘤）定义：混合瘤，属于上皮源性肿瘤。出现粘液、软骨样组织为特征，组织病理形态学上多样性表现。临床表现无痛、缓慢渐进性生长，无意中发现，以耳垂为中心，质韧、活动、表面呈结节状。瘤体再大也不影响面神经功能腮腺深叶混合瘤，软腭膨隆偏斜，不影响张口涎腺中最常见的良性肿瘤，多发生于腮腺，其次为腭部的小涎腺和颌下腺。小涎腺混合瘤最常见部位在一侧硬、软腭交界处。包膜不完整、是具有侵袭性的良性肿瘤。临床表现右腮腺混合瘤病例156右腮腺混合瘤病例2右腮腺巨大混合瘤7治疗施行肿瘤及腮腺浅叶或全叶切除术，解剖并保留面神经腮腺多形性腺瘤的功能性手术治疗方法。此手术方法的要点在于只进行包括肿瘤的腮腺局部切除、保留面神经、腮腺导管、部分浅叶及深叶腺体。预后属于临界性肿瘤肿瘤内细胞成分丰富者易恶变，间质成分丰富者易复发。味觉出汗综合征，又称耳颞神经综合征或Frey综合征。其症状是在耳前下区皮肤，当咀嚼食物或刺激唾液分泌时，出现该区发红并伴有出汗现象。一般认为是手术切断了的副交感分泌神经支与皮肤汗腺及表浅血管的交感神经支错位再生连结，导致刺激唾液分泌后表现出汗与发红。多形性腺瘤易复发原因的几种观点：包膜与瘤体易分离，导致手术切除不完整多源性发生，并且瘤体包膜不完整手术过于保守，如沿包膜剥离剜出术。术中的挤压，造成瘤细胞外溢，所以，精细的手术操作是避免复发的重要措施之一。复发恶变多形性腺瘤，绝大多数为良性病变，即使术后复发，大多保持其原有的组织病理形态，但具有潜在恶性行为。在长期生长后，少数可发生恶变。在临床上如肿瘤出现以下症状，应考虑有恶变的可能。1.缓慢生长后突然加快生长，伴自发性疼痛。2.出现皮肤或粘膜溃疡、面瘫。3.病程长者也可能发生恶变。报道多形性腺瘤恶变率约为3%-4%。黏液表皮样癌黏液表皮样癌涎腺黏液表皮样癌在涎腺恶性肿瘤中发病率最高，占第一位。发生于大涎腺者以腮腺居多，发生于小涎腺者以腭部最多见，其次是颌下腺和舌下腺，其他小涎腺也可发生，特别是磨牙后腺。女性发病率较高于男性。临床表现随分化程度不同而有较大差别。高分化型多呈缓慢生长的无痛性肿块，界清，质地中等。低分化型生长速度快，质地硬，界限不清，活动度差，与周围组织粘连甚至固定，可有疼痛。有面神经麻痹症状。诊断高分化黏液表皮样癌临床上与多形性腺瘤难以鉴别，一般在手术中作冰冻活检后方能确诊。低分化型伴有腺实质破坏者，在涎腺造影中可有导管中断，远端导管出现部分或完全不充盈也可能出现分支导管破坏、碘油外漏等恶性肿瘤表现。最后确诊主要靠病理诊断治疗以手术治疗为主术中冰冻活检,术中防止肿瘤破裂，粘液外溢，造成种植性复发。

黏液表皮样癌对放疗不敏感，化疗和放疗常作为术后综合治疗的组成部分。治疗（一）术中面神经的处理

面神经未受累，应保存面神经；面神经与肿瘤轻度粘连，如为高分化黏液表皮样癌，可考虑保留，然后用液氮冷冻处理面神经及其周围组织，术后放疗。低分化黏液表皮样癌，则应切除面神经。如术前已有面瘫或术中见面神经穿过瘤体，不论高分化型或低分化型，均应切除面神经，然后作面神经吻合或移植。

治疗（二）术中颈淋巴结的处理：高分化型的颈淋巴结转移率很低，不必做选择性颈淋巴清除术；低分化型的颈淋巴转移率在40％左右，宜行选择性颈淋巴清除术。

预后黏液表皮样癌患者预后因肿瘤的分化程度的差异而不同。高分化黏液表皮样癌术后可能复发，但很少发现颈淋巴转移，血行性转移更为少见。患者术后生存率较高，预后较好。低分化黏液表皮样癌术后容易复发，淋巴结转移率较高，且可出现远处转移，患者预较差。唾液腺肿瘤治疗总则一、诊治原则涎腺肿瘤95%来自腺上皮，是人体中组织病理分型最为复杂的肿瘤之一，发病率约为0.15～1.6/10万1.腮腺发病率占唾液腺肿瘤80%，良性肿瘤占其中80%2.颌下腺肿瘤占唾液腺肿瘤10%，其中良、恶性肿瘤个占一半。3.舌下腺肿瘤占唾液腺肿瘤1%，其中恶性占90%（多为腺样囊性癌）21发病部位与组织类型的特点Warthin瘤、嗜酸细胞腺瘤几乎发生于腮腺；腺泡细胞癌、导管癌、上皮-肌上皮癌多于腮腺；多形性低度恶性腺瘤多见于腭部小唾液腺；管状腺瘤90%发生于唇腺；磨牙后垫区腺源性肿瘤以粘液表皮样癌最为常见；舌下腺肿瘤多为腺样囊性癌。22年龄可发生于任何年龄年轻人多为良性老年人恶性增多儿童唾液腺肿瘤恶性多于良性。23性别多形性腺瘤和粘液表皮样癌女性多于男性；Warthin瘤男性明显多于女性。24共同的临床特点25良性肿瘤：生长缓慢、无痛、活动、无粘连、无功能障碍、表面光滑

恶性肿瘤：生长快、疼痛、呈浸润性生长并与周围组织相连、甚至浸润神经组织导致神经功能障碍腮腺肿瘤80%发生于腮腺浅叶，表现为耳下、耳前区或腮腺后下部的肿块；良性一般无功能障碍，恶性可能出现面瘫、皮肤溃烂、张口受限等功能障碍。深叶来源的肿瘤突向咽旁间隙，表现为咽侧膨隆或软腭肿胀；部分肿瘤位于下颌支后缘与乳突之间，肿瘤固定，有些呈哑铃状；起源于副腮腺叶者，表现为颊部（颧弓下)肿块。26不同部位肿瘤的各具临床特点唾液腺肿瘤“80%”规律：

80%来源于上皮组织80%发生于腮腺80%发生于腮腺浅叶80%为良性肿瘤80%为混合瘤27下颌下腺表现为下颌下三角区肿块良性一般无自觉症状，恶性肿瘤侵犯神经可出现相应的症状，如舌神经致舌麻木，舌下神经致舌运动障碍等，侵犯骨膜与颌骨融合，部分出现颈淋巴结肿大。下颌下腺恶性肿瘤最容易发生转移。28舌下腺舌下腺肿瘤由于位置关系，不易为患者所察觉，部分病例无任何症状；部分病例出现舌功能障碍；触诊发现舌下腺硬性肿块，有时与下颌舌侧骨膜粘连。29小唾液腺小唾液腺肿瘤以腭部最常见，多发生于一侧腭后部及软硬腭交界区腭部肿瘤固定不活动恶性肿瘤常累及腭大N及眶下N磨牙后垫区以粘表多见，易误诊为粘液囊肿；30小唾液腺舌腺肿瘤多位于舌根部，恶性居多；主要为疼痛、异物感、吞咽困难，舌根肿瘤的特点：病变位于粘膜下，不易发现易发生淋巴结和远处转移唇腺来源的肿瘤较少见，多为良性上唇多于下唇以基底细胞腺瘤及管状腺瘤居多31诊断临床诊断：影像学诊断：B超、CT、MRI细针吸取活检：组织病理诊断及分类：

32唾液腺恶性肿瘤分三类高度恶性肿瘤：颈淋巴结或远处转移高，术后易复发，预后较差低度恶性肿瘤：颈淋巴结或远处转移底，术后复发少，预后较佳中度恶性肿瘤：生物学行为及预后介于两者之间33治疗手术治疗：手术原则：从包膜外正常组织进行，同时切除部分或整个腺体面神经的处理：肿瘤与面神经无粘连，或轻度粘连，尽量保留面N，减少机械损伤术前已有面瘫、面N穿过肿瘤、高度恶性肿瘤，切除面N颈淋巴清扫：淋巴结不肿大，不怀疑转移，原则上不作选择性颈清低度恶性肿瘤有肿大淋巴结，怀疑转移，选择性颈清高度恶性肿瘤，应考虑选择性颈清34治疗放射治疗：单纯放疗难以根治腺样囊性癌、手术不彻底、肿瘤与面N紧贴，放疗可降低复发化学治疗：单纯化疗难以根治腺样囊性癌和唾液腺导管癌，40％远处转移，化疗加以预防35预后唾液腺癌患者的近期生存率较高但远期生存率持续下降预后观察宜在10年以上。36沃辛瘤腺淋巴瘤（沃辛瘤）主要发生于腮腺。仅次于多形性腺瘤的良性肿瘤。占腮腺良性肿瘤的20.6%。好发于男性，男女之比约为6:1，与吸烟有关。不同种族的Warthin瘤的发病率也有差异。黑种人罹患此病者很少。而白种人和黄种人较多。临床表现多见于中老年男性，男女比约为6：1，其发病可能与吸烟有关；多位于腮腺后下极，表现为缓慢生长的无自觉症状的肿块。不引起面神经功能障碍。圆形、表面光滑、质软、有弹性感可有消长史，淋巴样间质很容易发生炎症反应；常为多发性，术后又出现肿瘤可能是而多发不是复发肿瘤内有囊腔形成，囊腔内有浅绿色粘稠液体诊断根据临床表现，结合性别、年龄、肿瘤部位等因素及仔细的临床检查，一般不难做出诊断。可采用以下检测方法作为辅助诊断及鉴别诊断手段。99mTc核素显像：表现为肿瘤区99mTc核素聚集，即所谓“热结节”，其他肿瘤表现为“冷结节”B超检查：针吸细胞学诊断只要取材部位准确，诊断符合率达90%以上。治疗及预后目前多认为最合理的是作腮腺区域性切除术。连同肿瘤以及周围0.5cm以上正常腮腺切除的腮腺部分，同时切除腮腺后下极及其周围淋巴结彻底切除后一般不会复发，也极少恶变，预后良好。腺样囊性癌腺样囊性癌腺样囊性癌在小涎腺中发病率较高，最常见于腭部和腮腺及颌下腺；发生于舌下腺的恶性肿瘤多为囊性腺样癌。在口底、牙龈及唇部等也可发生。在颌下腺及舌下腺中是居首位的恶性肿瘤。临床特点1.好发于硬软腭交接处，其次颌下腺,发生于舌下腺者多为腺样囊性癌。2.肿瘤形态不规则,缓慢生长，病程较长，与多形性腺瘤相似。边界可清或不清，质地较硬。肿物位于皮下时，皮肤受压变薄但罕见自发溃破。发生于小涎腺者，其表面可见明显的毛细血管呈网状扩张。3.肿块疼痛是腺样囊性癌突出的症状，可为自发性也可为触发性。4.生长方式特殊，具有嗜神经性，常伴有神经受累症状。5淋巴转移低，血行播散高，40%（肺）1.肿瘤易沿神经扩散----手术中应切除神经2.肿瘤浸润性极强----应常规扩大手术正常周界，术中宜行冰冻切片检查，以确定周界是否正常。3.肿瘤易侵入血管----是造成血行性转移的主要原因。4.颈淋巴结转移率很低----一般不必作选择性颈淋