神经病学脊髓疾病培训课件

神经病学脊髓疾病本章重点脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构\血液供应\脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变的鉴别脊髓空洞症的临床表现\诊断&鉴别诊断2神经病学脊髓疾病第一节概述3神经病学脊髓疾病脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,

腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1

脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1.外部结构

4神经病学脊髓疾病脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖脊柱节段=脊髓节段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2

T9~12,n=3

腰髓对应T10~T12

骶髓&尾髓对应T12,L15神经病学脊髓疾病脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部结构

腰段神经根几乎垂直下降

,形成“马尾”(caudaequina),由L2~尾节10对神经根组成6神经病学脊髓疾病颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段

腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5&尾节)

圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部结构

7神经病学脊髓疾病脊髓解剖脊髓的3层结缔组织被膜最外层--硬脊膜最内层--软脊膜硬脊膜&软脊膜间--蛛网膜1.外部结构

8神经病学脊髓疾病

3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&

脂肪组织硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜下腔相通,充满CSF脊髓解剖1.外部结构

9神经病学脊髓疾病脊髓解剖1.外部结构

10神经病学脊髓疾病马尾体表节段性支配三根定律脊髓解剖图2-17感觉皮节三根支配示意图图2-16体表节段性感觉分布图11神经病学脊髓疾病脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束脊髓解剖2.内部结构

12神经病学脊髓疾病脊髓横切面由白质&灰质组成灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在灰质的外周脊髓解剖2.内部结构

13神经病学脊髓疾病灰质H形中间部称为灰质连合

两旁部分为前角&后角在C8~L2&S2~4节段有侧角脊髓解剖2.内部结构--灰质前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,

支配有关肌肉后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元,

接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动14神经病学脊髓疾病

C8~L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根\交感神经径路支配&调节内脏\腺体功能

C8、T1侧角:发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌\睑板肌&眼眶肌,

另一部分支配同侧面部血管&汗腺

S2~4侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱

\直肠&性腺脊髓解剖2.内部结构--灰质15神经病学脊髓疾病下行传导束包括皮质脊髓束\红核脊髓束\顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束\脊髓小脑前&后束

\薄束&楔束等脊髓解剖2.内部结构--白质白质分前索\侧索&后索,由上行(感觉)&下行

(运动)传导束组成前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟与后角\后根之间,侧索位于前后角之间16神经病学脊髓疾病皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞,支配随意运动脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质薄束:传递同侧下半身深感觉&精细触觉

楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉脊髓小脑前&后束:传递本体感觉至小脑,参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓解剖2.内部结构--传导束17神经病学脊髓疾病起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血每cm分出3~4支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,

供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前柱\侧柱

\前索\侧索&皮质脊髓束3.脊髓血液供应--脊髓前动脉脊髓解剖18神经病学脊髓疾病起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓全长后外侧沟下行,分支供应脊髓横断面后1/3

区域(脊髓后柱\后索)

不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,较少发生供血障碍脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓后动脉19神经病学脊髓疾病脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉\髂腰动脉\骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的

动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通支进入脊髓,供血脊髓实质外周部3.脊髓血液供应--根动脉脊髓解剖20神经病学脊髓疾病大多数根动脉细小,但C6\T9\L2三处根动脉粗大根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富,不易发生缺血脊髓解剖3.脊髓血液供应--根动脉21神经病学脊髓疾病脊髓前动脉&根前动脉:脊髓灰质前角\中央管周围\灰质后角前半部\前索\前连合&侧索深部脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉:灰质后角表浅部\后索\侧索表浅部脊髓解剖3.脊髓血液供应22神经病学脊髓疾病相邻的2条根动脉交界处为循环薄弱区,T4&L1易发生供血不足脊髓横断面3个供血薄弱区中央管部皮质脊髓侧束脊髓前角脊髓解剖3.脊髓血液供应特点23神经病学脊髓疾病脊髓静脉回流:经根前静脉\根后静脉引流至椎静脉丛,后者向上与延髓静脉相通,在胸段与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通,在腹部与下腔静脉\门静脉&盆腔静脉相通

椎静脉丛内压力很低,无静脉瓣,血流方向常随胸\腹腔压力变化(如举重\咳嗽\排便等)而改变,常为感染&恶性肿瘤转移入颅途径脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓静脉24神经病学脊髓疾病脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍

前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征25神经病学脊髓疾病运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害高颈段(C1~4)

颈膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圆锥(S3~5和尾节)

马尾脊髓损害症状&体征26神经病学脊髓疾病受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛&根性感觉障碍节段性肌萎缩1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征27神经病学脊髓疾病脊髓严重横贯性损伤急性期出现

损伤平面以下弛缓性瘫痪肌张力低下\腱反射消失\病理征不能引出尿潴留一般持续2~6周逐渐转为中枢性瘫,肌张力增高

\腱反射亢进\病理征(+)&反射性排尿1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinalshock)28神经病学脊髓疾病四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛,咳嗽\转颈加重,可有该区感觉缺失

C3~5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&

消失1.1高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征29神经病学脊髓疾病

运动:双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫

感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩&上肢可有放射性根痛

括约肌障碍1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征30神经病学脊髓疾病

C8~T1侧角受损:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球内陷&面部汗少)

上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变

肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征31神经病学脊髓疾病

运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫感觉:平面以下各种感觉缺失

尿便障碍,出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征32神经病学脊髓疾病上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T7~8\T9~10\T11~12节段

T10~11病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动,称Beevor征脊髓损害症状&体征1.3胸髓(T3-12)33神经病学脊髓疾病运动:双下肢下运动神经元瘫感觉:双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射:膝反射消失损害部位L2~4,踝反射消失损害部位S1~2,S1~3受损出现阳痿腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟&下背部腰膨大下段受损:坐骨神经痛1.4腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征34神经病学脊髓疾病运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫&锥体束征感觉:肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布,

髓内病变出现分离性感觉障碍

肛门反射消失&性功能障碍,脊髓圆锥为副交感中枢,圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁1.5脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征35神经病学脊髓疾病马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称明显根痛&感觉障碍多见,位于会阴部\股部\小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L1~2以下)&马尾肿瘤

1.6马尾脊髓损害症状&体征36神经病学脊髓疾病脊髓半切(Brown-Séquard)综合征,主要特点:

病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍,触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升2~3个节段,再经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(1)脊髓半侧损害37神经病学脊髓疾病Brown-Séquard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征38神经病学脊髓疾病后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉,病变产生:

双侧对称的节段性分离性感觉障碍

(痛温觉减弱&消失,触觉保留)脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害

(2)中央管附近损害39神经病学脊髓疾病中央管(脊髓空洞症\肿瘤)脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害

40神经病学脊髓疾病脊髓丘脑前束受损:

病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变:

病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛,

常伴感觉过敏脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害

(3)前索损害41神经病学脊髓疾病薄束\楔束损害:振动觉\位置觉障碍,感觉性共济失调;识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤书写的字&几何图形刺激性病变:相应支配区出现电击样剧痛2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(4)后索损害42神经病学脊髓疾病后索+后角(脊髓痨)后索+侧索(亚急性联合变性)后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征43神经病学脊髓疾病2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征44神经病学脊髓疾病脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫后索+侧索(亚急性联合变性)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(5)侧索损害45神经病学脊髓疾病常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失锥体束+前角(肌萎缩侧索硬化)前角(脊髓肌萎缩症\脊髓灰质炎)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(6)前角损害46神经病学脊髓疾病后索+后角(脊髓痨)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(7)后角损害支配的相应皮节分离性感觉障碍

(同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留)47神经病学脊髓疾病2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(8)侧角损害

C8~L2侧角是交感神经低级中枢,受损出现血管舒缩障碍\泌汗障碍&营养障碍等

C8~T1病变可见Horner征

S2~4侧角为脊髓副交感中枢,病变产生膀胱\直肠功能障碍&性功能障碍48神经病学脊髓疾病脊髓后1/3(脊髓后动脉综合征)脊髓前2/3(脊髓前动脉综合征)(9)其他不完全性脊髓损害2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征49神经病学脊髓疾病第二节急性脊髓炎AcuteMyelitis50神经病学脊髓疾病急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘&坏死→急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓炎(Acutemyelitis)51神经病学脊髓疾病急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,

导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍52神经病学脊髓疾病可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因&病理软脊膜&脊髓内血管扩张\充血白质髓鞘脱失\轴突变性灰质内神经细胞肿胀&消失胶质细胞增生镜下肉眼:受损节段脊髓肿胀\软脊膜充血&炎性渗出53神经病学脊髓疾病病因不清,包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)

坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染症状

(上呼吸道感染\发热\腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应54神经病学脊髓疾病本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T3~5)最常见,其次为颈髓&腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段,多灶融合&脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理55神经病学脊髓疾病受损脊髓肿胀\质地变软\软脊膜充血&炎性渗出物切面脊髓软化\边缘不整\灰白质界限不清病因&病理病理髓内&软脊膜血管扩张\充血,血管周围炎性细胞浸润,淋巴细胞&浆细胞为主灰质内神经细胞肿胀\碎裂&消失,尼氏体溶解白质髓鞘脱失&轴突变性病灶可见胶质细胞增生镜下肉眼56神经病学脊髓疾病

急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异病前数日或1~2周常有发热\全身不适&上呼吸道感染,可有过劳\外伤&受凉等诱因临床表现1.急性横贯性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首发症状:双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动\感觉&自主神经障碍57神经病学脊髓疾病(1)运动障碍早期常见脊髓休克,表现截瘫\肌张力减低&腱反射消失,无病理征休克期2~4w或更长,脊髓损害严重\合并肺部\尿路感染&褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,

肌力由远端逐渐恢复临床表现1.急性横贯性脊髓炎58神经病学脊髓疾病(2)感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢临床表现1.急性横贯性脊髓炎59神经病学脊髓疾病(3)自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到

300~400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗&少汗\皮肤脱屑&水肿\指甲松脆&角化过度等临床表现1.急性横贯性脊髓炎60神经病学脊髓疾病起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难\构音障碍&呼吸肌瘫痪,甚至死亡临床表现2.急性上升性脊髓炎(Acuteascendingmyelitis)61神经病学脊髓疾病脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,

病情常在1~3w达到高峰多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力,

伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有2个平面,可有尿便障碍诱发电位&MRI可能发现CNS其他部位病灶临床表现3.脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinativemyelitis)62神经病学脊髓疾病神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查63神经病学脊髓疾病压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻

CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋白含量正常&轻度增高淋巴细胞为主,糖\氯化物正常1.腰穿辅助检查64神经病学脊髓疾病2.电生理检查辅助检查视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及

MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈失神经改变65神经病学脊髓疾病脊柱X线平片:正常脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状

&斑点状病灶,T1低信号、T2高信号,强度不均,

可有融合;有的病例可始终无异常3.影像学检查辅助检查66神经病学脊髓疾病矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3.影像学检查--急性脊髓炎67神经病学脊髓疾病急性起病,病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,

常累及胸髓,病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍

CSF和MRI检查可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断68神经病学脊髓疾病急性硬膜外脓肿脊柱结核&转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病

(GBS\周期性麻痹\MG\脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断69神经病学脊髓疾病(1)急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性感染,病原菌经血行&邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛\发热\

无力等感染中毒症状,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白细胞增高;椎管梗阻,CSF细胞数&蛋白明显增加;CT\MRI有助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断70神经病学脊髓疾病(2)脊柱结核&转移性肿瘤均可引起椎体破坏&塌陷,压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形X线可见椎体破坏\椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断71神经病学脊髓疾病(3)脊髓出血由脊髓外伤&血管畸形引起起病急骤,迅速出现剧烈背痛\截瘫&括约肌功能障碍腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,

脊髓DSA可发现脊髓血管畸形诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断72神经病学脊髓疾病

急性期治疗

皮质类固醇为主,免疫球蛋白维生素B族

适当选用抗生素预防感染

加强护理,防止并发症治疗73神经病学脊髓疾病1.药物治疗①皮质类固醇激素②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,连用3~5d③抗生素:预防和治疗泌尿道&呼吸道感染④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害\防治并发症&促进功能恢复74神经病学脊髓疾病2.维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通畅;必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸治疗75神经病学脊髓疾病治疗3.预防并发症①翻身\拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位②骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体③皮肤发红用70%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥疮局部换药,加强营养;忌用热水袋以防烫伤④排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难应放置胃管4.早期康复训练有助于功能恢复&改善预后76神经病学脊髓疾病预后与病情严重程度有关无合并症者3~6个月可基本恢复,生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变,MRI示髓内广泛改变,病变>10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染\褥疮&肺炎影响恢复急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎

预后77神经病学脊髓疾病第三节脊髓压迫症CompressiveMyelopathy78神经病学脊髓疾病椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变进行性发展,导致不同程度脊髓横贯性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同程度受累概念(Definition)脊髓压迫症(Compressivemyelopathy)79神经病学脊髓疾病脊柱病变脊膜病变脊髓&神经根病变病因&发病机制1.病因

80神经病学脊髓疾病1.病因

约占1/3以上常见神经鞘膜瘤\脊膜瘤髓内恶性胶质瘤不足11%

转移瘤多见于硬膜外脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓淋巴瘤&白血病较少见病因&发病机制①肿瘤81神经病学脊髓疾病脊髓非特异性炎症\结核性脑脊髓膜炎严重椎管狭窄\椎内注药\多数椎间盘病变\反复手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿\蛛网膜炎\蛛网膜囊肿等化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下脓肿病因&发病机制1.病因

②炎症82神经病学脊髓疾病病因&发病机制1.病因

③脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成④脊柱退行性变如椎间盘脱出\后纵韧带钙化&黄韧带肥厚导致椎管狭窄83神经病学脊髓疾病如颅底凹陷症\环椎枕化\颈椎融合畸形等脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变

病因&发病机制1.病因

⑤先天性疾病84神经病学脊髓疾病2.发病机制

脊髓受压早期代偿靠移位\排挤CSF&静脉血液后期代偿靠骨质吸收,局部椎管扩大但仍出现神经系统症状&体征病因&发病机制85神经病学脊髓疾病影响脊髓压迫症代偿的因素

脊髓受压速度急性受压-代偿不充分慢性受压-代偿充分病变与脊髓关系髓内病变,症状出现早硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻动脉受压引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿病理生理86神经病学脊髓疾病

急性脊髓压迫症

病情进展迅速,常有脊髓休克临床表现

慢性脊髓压迫症

呈缓慢进行性发展,通常表现三期

刺激期

脊髓部分受压期

脊髓完全受压期87神经病学脊髓疾病发病&进展迅速,数h至数d内脊髓功能完全丧失表现脊髓横贯性损害,出现脊髓休克,病变以下呈弛缓性瘫,各种反射消失临床表现1.急性脊髓压迫症88神经病学脊髓疾病病情缓慢进展,早期症状体征可不明显,常分三期:①根痛期:出现神经根痛&脊膜刺激症状②脊髓部分受压期:表现脊髓半切综合征③脊髓完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害三期表现常相互重叠

临床表现2.慢性脊髓压迫症89神经病学脊髓疾病神经根刺激症状感觉障碍临床表现运动障碍反射异常自主神经症状脊膜刺激症状90神经病学脊髓疾病根痛&局限性运动障碍,有助于判定病变水平病变刺激后根→自发疼痛(电击\烧灼\刀割&撕裂样)

咳嗽\排便&用力等可加剧疼痛改变体位症状可减轻&加重,可有相应节段束带感病情进展,根性症状可由一侧\间歇性→两侧\持续性可查出感觉过敏带,后期节段性感觉缺失脊髓腹侧病变压迫前根,早期可见肌束颤动,以后出现肌无力&肌萎缩临床表现(1)神经根刺激症状91神经病学脊髓疾病脊髓丘脑束受损→对侧躯体较病变水平低2~3个节段的痛温觉减退&缺失髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展鞍区(S3~5)感觉保留至最后受累(马鞍回避)

后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失晚期横贯性损害,水平以下各种感觉缺失

临床表现(2)感觉障碍92神经病学脊髓疾病锥体束受压→病变以下对侧肢体痉挛性瘫\肌张力增高\腱反射亢进&病理征双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫,晚期呈屈曲样痉挛性瘫脊髓前角&前根受压→病变节段支配肌群弛缓性瘫,伴肌束震颤&肌萎缩临床表现(3)运动障碍93神经病学脊髓疾病要点提示慢性脊髓压迫症-临床表现

慢性脊髓病变如脊髓压迫症锥体束征明显常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征94神经病学脊髓疾病受压节段后根\前根&前角受累时出现病变节段腱反射减弱&消失锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进\腹壁

\提睾反射消失&病理征临床表现(4)反射异常95神经病学脊髓疾病髓内病变括约肌功能障碍较早出现,圆锥以上病变早期出现尿潴留&便秘,晚期出现反射性膀胱,

圆锥\马尾病变出现尿便失禁病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍,可见少汗\无汗\皮肤干燥&脱屑临床表现(5)自主神经症状96神经病学脊髓疾病多因硬膜外病变引起,表现脊柱局部自发痛

\叩击痛活动受限,如颈部抵抗&直腿抬高试验(+)临床表现(6)脊膜刺激症状97神经病学脊髓疾病腰穿脊柱X线平片CT或MRI脊髓造影压颈(Queckenstedt)试验Froin征辅助检查98神经病学脊髓疾病脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值

脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时,阻塞水平以下压力很低甚至测不出部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高压颈试验可证明椎管梗阻,但试验正常不能排除梗阻

压颈上升较快、解除压力后下降较慢,或上升慢下降更慢提示不完全梗阻辅助检查可确定病变节段\性质&压迫程度1.脑脊液检查99神经病学脊髓疾病椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离蛋白含量超过10g/L时,CSF流出后自动凝结,称

Froin征梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低,蛋白含量愈高梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位病灶移位使症状加重,应予注意怀疑硬脊膜外脓肿,切忌在脊柱压痛处腰穿,以防感染

辅助检查1.脑脊液检查100神经病学脊髓疾病①脊柱X线平片可见脊柱骨折\脱位\错位\结核\骨质破坏及椎管狭窄椎弓根变形\间距增宽\椎间孔扩大\椎体后缘凹陷或骨质破坏等,提示转移瘤②CT及MRI:可显示脊髓受压,MRI能清晰显示椎管内病变及性质、部位和边界等③脊髓造影:显示梗阻界面,完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界;下行造影可显示病变上界辅助检查2.影像学检查101神经病学脊髓疾病AB髓内病变:C3~8神经胶质瘤图B--T2WI图A--T1WI辅助检查2.影像学检查102神经病学脊髓疾病B髓外病变:C5~6神经纤维瘤矢状位T1WI冠状位T1WI辅助检查A2.影像学检查103神经病学脊髓疾病轴位T1WI辅助检查CD2.影像学检查髓外病变:C5~6神经纤维瘤轴位T1WI增强104神经病学脊髓疾病诊断&鉴别诊断明确脊髓损害为压迫性&非压迫性确定受压部位&平面髓内\髓外硬膜内&硬膜外病变确定压迫病变病因&性质1.诊断105神经病学脊髓疾病判定脊髓病变为压迫性&非压迫性判定脊髓病变节段横向诊断定性诊断根据根刺激症状位置根据运动障碍表现根据感觉障碍平面根据反射改变根据自主神经症状诊断&鉴别诊断1.诊断106神经病学脊髓疾病病变纵向定位:根据脊髓各节段病变特征确定,早期节段性症状如根痛\感觉减退区\腱反射改变\肌萎缩\棘突压痛&叩击痛,尤以感觉平面最具定位意义,MRI或脊髓造影可准确定位病变横向定位:区分病变位于髓内\髓外硬膜内或硬膜外诊断&鉴别诊断1.诊断107神经病学脊髓疾病髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧,很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见,部位不明确早期常有,剧烈,部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性,开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展,头侧重自下向上发展,尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力&萎缩早期出现,广泛明显少见,局限少见锥体束征不明显早期出现,多自一侧开始较早出现,多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现,不明显早期出现,明显较早期出现,明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位108神经病学脊髓疾病髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤脊髓蛛网膜炎病损常不对称,时轻时重,感觉障碍多呈根性\节段性&斑块状不规则分布,压颈试验可有梗阻,蛋白含量增高,椎管造影显示造影剂呈滴状&斑块状分布硬膜外病变多为转移瘤,(腰段\颈下段)椎间盘脱出,转移瘤进展较快,根痛及骨质破坏明显急性压迫多为外伤性硬膜外血肿\硬膜外脓肿,前者进展迅速,后者常伴感染特征诊断&鉴别诊断1.诊断109神经病学脊髓疾病(1)急性脊髓炎急性起病,呈横贯性脊髓损伤症状\体征,数h至

2~3d达到高峰急性期椎管偶有梗阻,CSF蛋白含量可增高

MRI显示病变节段脊髓水肿增粗,似髓内肿瘤随病情好转水肿可完全消退

诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断110神经病学脊髓疾病诊断&鉴别诊断

急性脊髓炎脊髓出血脊髓蛛网膜粘连椎管内病变椎管外病变

可能与早期神经根刺激症状混淆的病变

2.鉴别诊断111神经病学脊髓疾病(2)脊髓空洞症起病隐袭,病程长病变多在下颈段&上胸段,需与髓内占位病变鉴别病变水平以下分离性感觉障碍,下肢锥体束征,

根痛少见腰穿无梗阻现象,CSF正常

MRI可显示脊髓内长条形空洞诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断112神经病学脊髓疾病病因治疗对症治疗康复治疗治疗113神经病学脊髓疾病1.脊髓压迫症治疗原则尽快去除病因,手术治疗应及早进行

(椎管内占位性病变切除术\椎板减压术

\硬脊膜囊切开术等)

恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术\放疗&化疗治疗114神经病学脊髓疾病2.急性脊髓压迫需抓紧时机,起病6h内减压硬脊膜外脓肿应紧急手术,给予足量抗生素脊柱结核根治术,并抗痨治疗3.瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼长期卧床者应防治泌尿系感染\褥疮\肺炎&肢体挛缩等并发症

治疗115神经病学脊髓疾病髓外硬膜内肿瘤多为良性,手术切除预后良好;

髓内肿瘤预后较差受压时间愈短,脊髓功能损害愈小,愈可能恢复急性脊髓压迫因不能充分代偿,预后较差

预后取决于压迫病因\病变性质&可能解除的程度116神经病学脊髓疾病第四节脊髓空洞症Syringomyelia117神经病学脊髓疾病脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓变性病病变多位于颈\胸髓,发生于延髓称延髓空洞症

(syringobulbia)

脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发概念(Definition)典型症状:节段性分离性感觉障碍\病变节段支配区肌萎缩&营养障碍等118神经病学脊髓疾病1.先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝\脊柱裂\脑积水\颈肋

\弓形足等畸形有人认为胚胎期神经管闭合不全&脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性病因&发病机制119神经病学脊髓疾病2.机械因素颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞3.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞&脊髓积水病因&发病机制120神经病学脊髓疾病4.其他脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎病因&发病机制多为非交通型称为症状性或继发性脊髓空洞症121神经病学脊髓疾病脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细空洞壁不规则,由环形排列胶质细胞&纤维组成,

空洞内清亮液体与CSF相似,黄色液体提示蛋白增高颈髓常见,向胸髓或延髓扩展病变多先侵犯灰质前连合,再向后角&前角扩展病理延髓空洞多呈单侧纵裂状,累及内侧丘系交叉纤维\舌下&迷走神经核122神经病学脊髓疾病1.通常20~30岁发病,偶发生于儿童期或成年后,男女比例3∶l,起病&进展缓慢早期相应支配区自发性疼痛,出现双上肢&胸背部节段性分离性感觉障碍,

呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉&深感觉保存晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及脊髓丘脑束)临床表现123神经病学脊髓疾病2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩\肌束颤动\肌张力减低&腱反射减弱颈膨大空洞双手肌萎缩明显,空洞水平以下出现锥体束征病变侵及C8~T1侧角交感神经中枢出现Horner征临床表现124神经病学脊髓疾病3.关节痛觉缺失可致神经源性关节病:关节磨损\萎缩&畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉,即夏科(Charcot)关节常见皮肤营养障碍,如皮肤增厚\过度角化痛觉缺失区表皮烫伤\割伤→顽固性溃疡&疤痕形成,指\趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征)

晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁

临床表现125神经病学脊髓疾病4.延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,症状体征多为单侧性累及三叉神经脊束核→面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展累及疑核→吞咽困难&饮水呛咳累及舌下神经核伸舌偏向患侧\同侧舌肌萎缩&

肌束颤动累及面神经核→周围性面瘫前庭小脑通路受累→眩晕\眼震&步态不稳临床表现126神经病学脊髓疾病脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形小脑扁桃体下疝弓形足

临床表现127神经病学脊髓疾病脑脊液常规&动力学检查无特征性改变空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白↑辅助检查1.脑脊液检查128神经病学脊髓疾病①MRI矢状位可清晰显示空洞位置\大小&范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等,是确诊的首选方法,有助于选择手术适应证&设计手术方案②应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT),注射后6\12\18\24h脊髓CT检查,可显示高密度空洞影像③X线平片可发现脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形和Charcot关节辅助检查2.影像学检查129神经病学脊髓疾病辅助检查脊髓空洞症:颈&胸段髓内空洞2.影像学检查130神经病学脊髓疾病脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形(小脑扁桃体下疝畸形)辅助检查2.影像学检查131神经病学脊髓疾病青壮年期隐袭起病,缓慢进展节段性分离性感觉障碍\肌无力&肌萎缩\皮肤

&关节营养障碍等常合并其他先天性畸形

MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断132神经病学脊髓疾病早期可有分离性感觉障碍,但肿瘤病变节段短,

进展快,括约肌障碍出现早,多为双侧锥体束征,

可发展为横贯性损害,营养障碍少见梗阻时CSF蛋白明显增高

MRI检查可确诊诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(1)脊髓内肿瘤133神经病学脊髓疾病多见于中老年,手&上肢轻度无力&肌萎缩根痛较常见,感觉障碍呈根性分布,颈部活动受限或后仰时疼痛颈椎X线\MRI检查可鉴别

诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(2)颈椎病134神经病学脊髓疾病多在中年起病,上、下运动神经元同时受累,严重肌无力\肌萎缩与腱反射亢进\病理征并存,无感觉障碍&营养障碍

MRI检查无异常诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(3)肌萎缩侧索硬化135神经病学脊髓疾病延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别后者多青少年发病,病程较短可出现交叉瘫等脑桥病变特征,一般无延髓症状\体征

诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)脑干肿瘤136神经病学脊髓疾病较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压手术矫治颅骨&神经组织畸形张力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分流术治疗本病进展缓慢常迁延数十年之久目前尚无特效疗法1.手术治疗137神经病学脊髓疾病试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射),

但疗效不肯定

治疗2.放射治疗138神经病学脊髓疾病镇痛剂

B族维生素

ATP\辅酶A\肌苷等痛觉消失者应防止外伤\烫伤&冻伤防止关节挛缩,辅助按摩等治疗3.对症处理139神经病学脊髓疾病第五节脊髓亚急性联合变性

Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD140神经病学脊髓疾病维生素B12缺乏病变主要累及脊髓后索\侧索&周围神经临床表现双下肢深感觉缺失\感觉性共济失调

\痉挛性截瘫&周围性神经病变概念(Definition)141神经病学脊髓疾病病因&发病机制维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索\侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅1~2µg与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏142神经病学脊髓疾病病变主要在脊髓后索&锥体束,严重时大脑白质

\视神经&周围神经可不同程度受累脊髓切面可见白质脱髓鞘,镜下髓鞘肿胀\空泡形成&轴突变性病变散在分布,后融合成海绵状坏死灶,伴不同程度胶质细胞增生大脑轻度萎缩常见周围神经脱髓鞘&轴突变性病理脊髓后索&侧索髓鞘脱失143神经病学脊髓疾病1.多在中年以上起病,男女无明显差异慢性或亚急性起病,缓慢进展出现神经症状前多有苍白\倦怠\腹泻&舌炎等,

伴血清Vit.B12降低早期症状为双下肢无力\发硬&手动作笨拙,行走不稳,踩棉花感,步态蹒跚&基底增宽足趾\手指末端持续对称性刺痛\麻木&烧灼感等双下肢振动\位置觉障碍,远端明显,Romberg征

(+),少数有手套\袜子样感觉减退极少数患者脊髓后\侧索损害典型,但血清Vit.B12

含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)临床表现144神经病学脊髓疾病2.可出现双下肢不完全痉挛性瘫,肌张力增高\腱反射亢进&病理征周围神经病变较重可见肌张力减低\腱反射减弱,

但病理征常为阳性有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)

晚期可出现括约肌功能障碍

临床表现145神经病学脊髓疾病3.常见精神症状:易激惹\抑郁\幻觉\精神混乱&类偏执狂倾向认知功能减退,甚至痴呆少数患者视神经萎缩&中心暗点,提示大脑白质

&视神经广泛受累,很少波及其他脑神经临床表现146神经病学脊髓疾病1.血液检查周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血,

网织红细胞数减少诊断试验:注射Vit.B12100µg/d,10d后网织红细胞↑血清Vit.B12含量降低(正常值220~940pg/ml)

血清Vit.B12正常者,应做Schilling试验(口服放射性核素57钴标记的Vit.B12,测定尿\粪中排泄量),

可发现Vit.B12吸收障碍辅助检查147神经病学脊髓疾病4.MRI示脊髓呈T1低信号\T2高信号,多有强化辅助检查脊髓后索T2WI高信号2.CSF正常,少数蛋白轻度增高3.注射组织胺作胃液分析可发现抗组胺性胃酸缺乏148神经病学脊髓疾病中年以后发病脊髓后索\锥体束&周围神经受损症状&体征合并贫血,Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断149神经病学脊髓疾病多发性神经病脊髓压迫症多发性硬化神经梅毒诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断150神经病学脊髓疾病立即用Vit.B12治疗,以防不可逆性神经损害①Vit.B12500~1000µg/d,肌肉注射,连续2~4w

以后相同剂量,2~3次/w,2~3个月后Vit.B12500µg口服,2次/d,总疗程6个月

合用Vit.B1,Vit.B6②贫血病人用硫酸亚铁0.3~0.6g,3次/d,p.o;或10%

枸橼酸铁铵溶液10m1,3次/d,p.o③不宜单用叶酸,否则可导致症状加重治疗1.药物治疗151神经病学脊髓疾病萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸,可服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1,3次/d

戒酒&纠正营养不良,改善膳食结构,多食富含

Vit.B族食物(粗粮\蔬菜&动物肝脏等)治疗2.病因治疗3.康复疗法加强瘫痪肢体功能锻炼,辅以针刺\理疗等152神经病学脊髓疾病本病不经治疗,神经症状持续进展,病后2~3年可致死亡发病3个月内积极治疗可望完全康复,早期确诊

\及时治疗是改善预后的关键治疗6~12个月神经功能仍未恢复,进一步改善可能性较小预后153神经病学脊髓疾病第六节脊髓血管病Vasculardiseasesofthespinalcord154神经病学脊髓疾病分为三类缺血性出血性血管畸形发病率显著<脑血管疾病脊髓内结构紧密,较小血管损害可导致严重后果概念(Definition)脊髓血管病(Vasculardisea