间质性肾炎专题知识讲座

病例讨论

间质性肾炎专题知识讲座第1页病历患儿，男，1岁8月。主诉：肉眼血尿半月余。病史：入院前20余日先后患急性喉炎、急性腹泻病。病后3日，发觉尿色异常，为洗肉水样。无尿频、尿急、尿痛，无显著少尿。无恶心、呕吐，无抽搐，家长未予关注。入院前3~4日患儿双眼睑轻度水肿。于-11-8以“急性肾小球肾炎（性质待查）”收入院。病程中间断应用仙力素，喜炎平，阿奇，病毒唑（用药不规律，剂量不详）。非甾体抗炎药先后口服3~5次（尼美舒利，安瑞克，量不详）。病程中患儿睡眠、饮食尚可。间质性肾炎专题知识讲座第2页病历入院查体：T：37℃，P：100次/分，R：26次/分，Bp：120/90mmHg（查体不合作）。普通状态可，双眼睑水肿。无皮疹，无出血点，浅表无淋巴结肿大，咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大。心肺正常，腹平软，肝脾无肿大，麦氏点无压痛，Murphy征阴性，双输尿管压痛（—），肋脊点压痛（—），双肾区叩击痛（—）。四肢关节活动自如，关节无肿胀疼痛。髌骨可触及，指甲正常，双下肢无水肿。中枢神经系统查体无异常。间质性肾炎专题知识讲座第3页尿常规第3日第12日第18日第28日尿颜色浊度黄色微混黄色微混黄色微混黄色微混尿比重（1.015~1.025）1.0211.0171.0231.011尿胆原+1正常正常正常尿白细胞HPF12.94.74.71.0尿蛋白+3+1+2+－尿红细胞/HPF6477731.81657714.2间质性肾炎专题知识讲座第4页入院辅助检验血常规白细胞：7.7×10^9/L（4~10）中性粒百分比：65.3%淋巴百分比：25.7%Hb：127g/L（110~160）PLT：227×10^9/L（100~300）便常规：正常生化系列肝功：碱性磷酸酶190U/L↑（35~150）前白蛋白151mg/L↓（170~420）肾功：血肌酐30μmol/L↓（44~110）心肌酶：碳酸氢盐：17.9mmol/L↓α-羟丁酸脱氢酶：271IU/L↑乳酸脱氢酶：281IU/L↑甘油三酯：0.55mmol/L↓离子：无机磷：1.84mmol/L↑间质性肾炎专题知识讲座第5页辅助检验尿β2-微球蛋白：（0~300）入院第3日：231.1μg／L入院第22日：321.6μg／L↑24h尿蛋白定量（0~100）入院第3日：1510mg/l↑入院第22日：914mg/l↑血β2-微球蛋白（730~1600）入院第3日：1962.6μg／L↑入院第22日：1099.5μg／L24h尿肌酐（44~110）入院第3日：2396μmol/L↑入院第22日：5504μmol/L↑间质性肾炎专题知识讲座第6页入院辅助检验ASO：52.8IU/ml（0~200）补体C3：1.03g/l（0.9~1.8），补体C4：0.22g/l（0.1~0.4）HCMV-IgM阴性，HCMV-IgG阴性CRP：<3.16mg/l（0~5）血沉：10mmol/hANA谱：阴性乙肝：HBsAb（+）HBcAb（+）HBV-DNA2.676e+003（0.00copies/ml）免疫球蛋白：IgG：3.770g/L↓（7~16）IgA：＜0.224g/L↓（0.7~4）

IgM：0.982g/L（0.4~2.3）mp-Ab：阴性凝血象正常眼底：间质性肾炎专题知识讲座第7页家族史否定家族遗传性肾小球疾病母亲乙肝：HBsAg（+）HBcAb（+）HBeAb（+），HBV-DNA：0.000父亲乙肝五项：阴性母亲：肾功正常，ANA谱阴性尿颜色浊度尿比重尿胆原尿蛋白尿红细胞父亲黄色清楚1.024正常—2.8母亲黄色清楚1.012↓正常+2135.8↑间质性肾炎专题知识讲座第8页双肾彩超左肾7.5×3.9㎝，被膜完整，实质回声增高，实质与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与分离左肾7.4×3.2㎝，被膜完整，实质回声增高，实质与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与分离膀胱充盈良好，壁光滑，不厚，内透声清楚诊疗：双肾弥漫性改变间质性肾炎专题知识讲座第9页初步印象诊疗急性肾炎综合征（不除外间质性肾炎，乙肝相关性肾炎）判别诊疗：原发性肾小球疾病：①链球菌感染后肾小球肾炎

②肾病综合征

③IgA肾病继发性肾小球疾病：①狼疮性肾炎

②紫癜性肾炎

③急性间质性肾炎

④乙肝相关性肾炎

遗传性肾小球疾病：①Alport综合征②薄基膜肾病③甲髌综合征间质性肾炎专题知识讲座第10页此患儿判别诊疗急性链球菌感染后肾小球肾炎①5-10岁多见，<2岁罕见②链球菌感染潜伏期为1～3周（普通为10天）ASO↑通常于感染后2～3周出现，3～5周达高峰，50%六个月内恢复③疾病早期，血清补体测定C3，C4↓，6～8周内恢复正常④血沉急性期常加紧，病后2～3月恢复正常间质性肾炎专题知识讲座第11页判别诊疗肾病综合征①大量蛋白尿：尿蛋白3+~4+；1周内3次，24h尿蛋白定量>50mg/kg②低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L③高脂血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L④一定程度水肿间质性肾炎专题知识讲座第12页判别诊疗原发性IgA肾病①上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴蛋白尿（1~3天）②35%~50%血清IgA升高③肾活检免疫荧光检验肾小球系膜区和（或）毛细血管袢有以IgA为主免疫球蛋白间质性肾炎专题知识讲座第13页判别诊疗：遗传性肾小球疾病Alport综合征：①肾脏病变（血尿及进行性肾功不全）②眼耳病变（高频性神经性耳聋、前锥形晶状体和黄斑周围白色颗粒沉积）③经典肾小球基底膜病变④家族史薄基膜病：①无症状性血尿②肾功效一直正常而无眼、耳病变③家族史指甲-髌骨综合征：①指甲发育不良及骨关节发育不全②无耳聋和眼病③蛋白尿、镜下血尿、水肿和高血压④家族史间质性肾炎专题知识讲座第14页判别诊疗狼疮性肾炎①有遗传倾向②符合SLE诊疗标准，如特征性免疫学指标（ANA谱）等③多系统损害（发烧、皮疹、关节痛、狼疮脑病等）④肾活检病理学改变白金耳环，满堂亮现象，毛细血管纤维素样坏死间质性肾炎专题知识讲座第15页判别诊疗紫癜性肾炎：①过敏性紫癜经典临床表现②起病后3~6月内出现血尿和/或蛋白尿等肾脏受损症状③诊疗标准：含有经典紫癜样皮疹，尿检最少2次：尿RBC＞50/μl，≥5/HPG，尿蛋白≥（+）间质性肾炎专题知识讲座第16页判别诊疗急性间质性肾炎1、全身过敏表现常见药疹、药品热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛或淋巴结肿大。而由非甾体抗炎药引发者全身过敏表现常不显著。2、尿化验异常常出现无菌性白细胞尿（可见白细胞管型，早期还可发觉嗜酸性粒细胞尿）、血尿及蛋白尿。蛋白尿多为轻度，不过非甾体抗炎药引发肾小球微小病变时，可出现大量蛋白尿（＞3.5g/d），乃至肾病综合征3、肾功效损害常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因肾小管功效损害出现肾性糖尿、低比重尿及低渗透压尿4、肾组织活检显示肾小管－间质以充血、水肿、白细胞浸润及肾小管坏死、再生为主，肾小球病变轻微间质性肾炎专题知识讲座第17页急性间质性肾炎（急性肾小管-间质性肾炎）急性间质性肾炎，又称急性肾小管—间质性肾炎，是由各种病因引发，起病急骤，以肾间质水肿和炎性细胞浸润为主要病理表现，以肾小管功效障碍和滤过功效下降为主要临床特点一组临床病理综合征，肾小球和肾血管多正常或轻度病变。间质性肾炎专题知识讲座第18页何为肾脏间质？分布在肾小球和肾小管之间疏松结缔组织，包含血管，神经，淋巴管，是肾脏支持组织。分布在肾皮质间质少而疏松，分布在髓质间质多，尤其是肾椎体尖端乳头部更多。间质性肾炎专题知识讲座第19页急性间质性肾炎病因免疫介导感染介导特发性（小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征）恶性肿瘤浸润间质性肾炎专题知识讲座第20页间质性肾炎发生血尿和蛋白尿机制间质损伤继发小管上皮细胞退行性变，损伤，坏死脱落，而造成正常从肾小球滤过蛋白（微球蛋白或带正电荷蛋白）重吸收降低，从而使蛋白排泄量增加间质血管、管周小血管直接损伤继发肾小球损害，引发肾小球滤过功效改变间质性肾炎专题知识讲座第21页判别诊疗乙型肝炎病毒相关性肾炎①起病隐匿，半数无自觉症状②肾功普通正常③血清HBV标志物阳性④有肾实质损害表现，血尿或/和蛋白尿，并除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎⑤肾组织切片中找到HBV抗原或HBV-DNA⑥病理为膜性肾病间质性肾炎专题知识讲座第22页定义乙型肝炎病毒相关性肾炎：简称乙肝肾炎，是指HBV感染人体后经过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引发肾小球肾炎，其临床表现为蛋白尿、血尿和肾病综合征，经典病理改变为膜性肾病。间质性肾炎专题知识讲座第23页发病机制因为乙肝病毒抗原与机体产生抗体形成免疫复合物，沉积在肾组织，激活补体、血凝系统、纤溶系统等共同介导肾小球损伤病毒感染直接侵犯肾脏病毒感染造成细胞免疫及本身免疫遗传原因作用间质性肾炎专题知识讲座第24页治疗急性间质性肾炎①停用致敏药品②免疫抑制治疗：糖皮质激素（泼尼松每日30--40mg，病情好转后逐步减量，共服用2-3个月，能够加紧疾病缓解）③急性肾衰病例及时透析治疗间质性肾炎专题知识讲座第25页治疗乙型肝炎病毒相关性肾炎①治疗标准与普通肾炎相同②可试用短程糖皮质激素治疗，不宜单独使用。因其可延迟体内中和抗体产生，延缓宿主去除HBV能力，并有促进HBV在细胞内复制潜在危险，是病理改变迁延不愈或加重③抗病毒治疗：α-干扰素（100万~300万IU肌注或20万IU/kg体重，6个月一疗程），胸腺肽-α间质性肾炎专题知识讲座第26页治疗原发性IgA肾病①据不一样临床、病理综合征给予合理治疗②糖皮质激素治疗方案或应用免疫抑制剂治疗（肾病综合征表现）③