代谢性脑病的诊断与鉴别诊断

内科疾病神经系统并发症代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第1页代谢性脑病定义

代谢性脑病是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境改变进而造成脑功效紊乱一组疾病总称。代谢性脑病是一类可治性疾病。早期识别代谢性脑病并给予及时处理，对病人预后极其主要。易于发生代谢性脑病者包含老年人、MOF、接收对CNS有毒性作用药品治疗及严重营养缺乏病人。其它危险原因还有感染、中毒、内分泌失调等。(metabolicencephalopathy)代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第2页临床症状

在原发病基础上首先出现意识状态改变，这种改变可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调出现，能够出现呼吸模式改变，病人能够有过分换气后呼吸暂停及或潮式呼吸表现。神经系统检验可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有病人能够有惊厥发作。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第3页

试验室检验血糖、电解质、血气分析及肝、肾功效。血、尿渗透压检验必须刻不容缓，CSF分析，血镁、磷及血激素水平检测也是必要。若怀疑有毒物、药品中毒，及时作血药浓度检测和毒物筛查有利于深入诊疗。EEG最常见为在普遍性慢波为背景情况下，依据脑病原因不一样能够有三相波或尖波出现。CT或MRI均不应提醒脑组织有器质性损害

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第4页判别诊疗代谢性脑病与其它能引发意识障碍CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等判别诊疗关键在于患者意识状态改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外，代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽咽样呼吸等呼吸中枢显著受损呼吸形式。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第5页肝性脑病

是一个由严重急性或慢性肝病引发CNS功效紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现综合征.病因

肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药品、手术及各种感染.

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第6页病理生理当前还不十分确切。其中蛋白质代谢障碍可能为主要原因。（一）氨代谢障碍本病患者80～90％有血氨增高，故认为氨中毒为本病主要步骤。肝脏有将血氨经过鸟氨酸循环转为尿素功效。肝功效不良，血氨增高。血氨能够经过血脑屏障抵达大脑，干扰脑能量代谢，从而影响脑干网状结构上行激动系统代谢完整性而出现昏迷。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第7页（二）氨基酸代谢失衡肝硬化肝功效失代偿患者，血及CSF中芳香氨基酸(AAA)浓度显著升高，而支链氨基酸(BCAA)浓度下降，正常人BCAA/AAA为3～3.5，而肝性脑病患者此比值可为0.6～1.2，AAA增多，使其更有机会进入血脑屏障，而AAA代谢产物5-HT对CNS有抑制作用。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第8页（三）假神经递质学说食物蛋白在肠内被细菌分解为一些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质结构与多巴胺、儿茶酚胺有相同之处，故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功效不良时，这种假递质降解作用不能很好完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第9页（四）葡萄糖代谢障碍肝脏受损，则糖元合成、分解均受影响，血糖降低，而葡萄糖是神经组织代谢主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。（五）γ-氨基丁酸增多γ-氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功效不良时，蛋白质代谢受影响，尤其是进食过多蛋白质，则γ-氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多能够出现脑功效抑制，甚至昏迷。（六）其它血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，二者均对CNS有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第10页症状和体征1．精神症状

患者可有性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或冷淡、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变同时或深入发展，病人能够表现不一样程度意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改进之后，能够出现注意力、认识力及记忆力下降，尤其近记忆力下降比较显著。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第11页2．神经科症状（１）不自主运动约30%～56％肝性脑病病人在昏迷前期会出现扑翼样震颤，当病人上肢平举时，掌指关节出现不规则、每秒6～9次、急速而细小震颤，多为双侧性，兴奋时症状加重。另外，病人还能够出现意向性震颤，手足徐动及舞蹈动作。有些病人能够有肌阵挛甚至抽搐。（２）肌张力改变半数病人能够出现肌张力增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。（３）锥体束征昏迷早期患者能够出现腱反射亢进，病理征阳性。能够有吸吮反射和强握反射。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第12页试验室检验肝功效异常，血氨升高，血清BCAA/AAA比值显著下降。血清尿素氮增高也能够，血钾、钠、钙及总胆固醇下降。

EEG改变与病人意识状态相关，在病程早期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，伴随昏迷加深，δ波降低，高幅慢波显著增多，并可出现肝性脑病特异性三相波。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第13页处理注意发觉和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、确保营养和降低肝脏深入损害。（一）预防及去除诱因主动控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对CNS有害药品。（二）去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收

口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，降低氨产生和吸收。卡那霉素,新霉素,乳果糖等。（三）降低血氨惯用降低血氨药品有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。普通谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者含有神经递质和载体作用，轻易经过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第14页（四）支链氨基酸（五）多巴氨替换治疗

左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺前体物质，能够补充儿茶酚胺不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗5-HT。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体促效药，应用其治疗肝性脑病有效。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第15页（六）纠正代谢紊乱维持电解质和酸碱平衡。（七）脑水肿治疗肝性脑病患者为细胞毒性脑水肿，可用渗透性利尿剂脱水降ICP。20％甘露醇。（八）保护肝脏限制蛋白质摄入，补充高热量营养。昏迷病人蛋白质摄入应限制为20g/d，随意识状态好转，蛋白质摄入量可增加到80～100g/d。与此同时，确保热量供给，天天最少1600kcal，以高渗葡萄糖为主。最近有报道，应用植物蛋白较动物蛋白有显著优势，因为植物蛋白氨基酸产氨少，且其毒性氨基酸数量较动物蛋白少，植物纤维还有利于促进肠道菌群对氨代谢作用。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第16页（九）其它

血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已经有开展

预后在肝功效恢复25％之后，神经科症状开始恢复，及时改进肝功效，并对症处理，普通不遗留神经科后遗症。延误治疗或重复发生肝性昏迷，可能会遗有基底节区受损症状，如舞蹈、姿势性震颤等不自主运动及病理征。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第17页Reye～Johnson综合征

Reye和Johnson等于1963年几乎同时报道，多发于儿童，常在感染后发生一个急性特异性中毒性脑病，同时伴有内脏脂肪浸润。病因当前仍不清楚。该病多发于儿童急性感染后，可能与一些病毒感染相关，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后都有发病报道，同时与应用阿斯匹林治疗相关，近几年用醋氨酚代替阿斯匹林治疗病毒感染后发烧症状，Reye综合征发病率显著下降。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第18页病理生理以肝脏为最显著多脏器弥漫性脂肪浸润，另首先为原发性脑水肿。在有严重低血糖、惊厥发作病人，可见脑皮层下有缺氧性损害，腔隙性坏死灶，并有神经元线粒体损害，细胞肿胀、破裂。Reye综合征发病机理当前还不必定。因从患者脏器和排泄物中常能分离出病毒，认为为病毒感染引发。也有认为可能与真菌感染后毒素对人体脏器损害相关。另外，可能与代谢障碍相关。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第19页症状和体征

1．前驱症状好发于1～10岁儿童，但2mo婴儿到青年都有发病。发病前常有发烧、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。2．神经科症状和体征继前驱症状后4～7d，患儿出现顽固性呕吐，继之出现精神、意识障碍。患儿可烦躁、多动、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、谵妄并可进入昏迷。患者在意识状态改变同时，可有ICP高指征。随昏迷程度加深，能够有过分呼吸，疾病终末期能够出现脑干受累体征，如去皮层状态或去大脑强直，瞳孔光反射、眼脑反射、眼前庭反射能够消失。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第20页3．其它症状因为本病为多脏器受累，故临床表现也是多样，如肝脾肿大、肝功效异常、心律失常、心衰、肾衰等都可出现。试验室检验

Reye综合征病人血氨、血谷丙转氨酶、谷草转氨酶增高，凝血酶原时间延长，可有尿酮体阳性及氨基酸尿，CSF检验，ICP升高，糖含量降低。

Reye综合征病人EEG呈弥漫性慢波。神经影像学检验可提醒脑水肿。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第21页处理

降ICP，使ICP维持在270mmH2O以下。给予维生素Ｋ以纠正凝血酶原时间。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。口服或鼻饲新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨形成和吸收。给予低蛋白和高糖饮食，以降低内源性蛋白质分解代谢。换血及腹膜透析，以去除体内过多氨。其它，依据病情对症处理，解痉、抗炎、呼吸机辅助呼吸，对ICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第22页预后

近几年Reye综合征预后较以前有显著提升，

死亡率已由２０世纪70年代40％～50％降为10％～20％，发病率也在下降。那些年纪小于１岁、血清氨高达正常值５倍、凝血酶原时间远大于20秒、在发病后48小时内就出现肾功效衰竭及快速进展肝功效衰竭患儿预后不良。存活患儿能够有显著智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第23页尿毒症性脑病

病因

慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功效不良，成为尿毒症性脑病主要病因。

病理生理

弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素从容、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。假如病程长，则可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神经元细胞损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第24页尿毒症性脑病发病机理当前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质蓄积都可造成脑组织损伤。而继尿毒症之后甲状旁腺功效亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功效，另外甲状旁腺激素还可经过抑制线粒体氧化磷酸化过程而影响脑组织能量代谢，使脑细胞功效异常。不过，尿毒症脑病临床症状轻重与肾功效损害程度无显著平衡关系，故其病理机制当前还不清楚。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第25页症状和体征1．精神和意识状态改变

早期尿毒症性脑病患者能够出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后可表现为冷淡、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程进展，能够出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至能够出现去脑强直、去皮层状态。2．运动障碍

患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑干病理反射、四肢交替性瘫等运动功效受损临床表现代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第26页

试验室检验

血尿素氮显著升高，其它项检验如血、尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功效不良。尿毒症性脑病CSF压力增高不严重，蛋白质含量可增高。

EEG检验可与病情发展相平衡。早期轻度精神障碍时EEG可正常，随病情发展，表现为低电压且慢波活动较多，以额～顶区为主，当有肌阵挛、抽搐发作时，EEG为弥漫性慢波，背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第27页处理

应在主动治疗原发病基础上，对神经科症状对症处理，抽搐可用安定20mg静脉慢推，或苯巴比妥钠0.1g肌注。可加用神经营养药品，如维生素B1，维生素B6，维生素C，谷氨酸，胞二磷胆碱等。

当血尿素氮超出35.7mmol/L时，则应主动采取透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引发透析性脑病。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第28页透析性脑病

透析疗法为当前治疗肾功效衰竭最为有效治疗办法之一，包含血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，因为血液生化成份急剧改变，可造成神经组织受损，引发透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引发脑损伤发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一个为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一个为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第29页病理生理

透析性脑损害病理改变无特异性，主要为脑缺氧表现。尿素逆转综合征发病机理是因为透析时血内尿素氮快速下降，而因为血脑屏障关系，脑内尿素氮下降迟缓，形成脑内外尿素氮浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改进，CO2很快经过血脑屏障透出，而HCO3-则不能经过，与H+结合形成H2CO3，CSFPCO2增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第30页慢性透析性脑病发生在长久透析(多为两年)病人，停顿透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改进症状。有发觉透析性脑病发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒相关。有发觉限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状能够改进，但单纯停用含铝透析液，症状无显著改变，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝排出，造成脑内铝蓄积，出现铝中毒。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第31页诊疗

急性透析性脑损害多发生在透析治疗3～4h内或透析后当日，透析后24～48h内症状缓解。其主要临床表现为头疼、恶心、呕吐、烦躁、易激惹、谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透析性脑病多发生在长久重复透析病人，是一个以言语障碍，利用障碍，痴呆，肌阵挛，癫痫发作为主要临床表现进行性脑损害。病人可表现为言语障碍，以命名障碍、呐吃、言语停顿为特点，记忆力、思维能力下降，严重时出现痴呆，人格改变。病情发展能够出现震颤，扑翼样震颤、肌阵挛或全身性抽搐发作，病情呈进行性发展。EEG为暴发性间歇性双侧同时α节律，以额叶为主，其次是以额叶为主棘、慢复合波等痫性活动。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第32页处理

症状轻，可用50％葡萄糖40～60ml静脉注射或20％甘露醇250ml静脉滴注减轻脑水肿。精神症状严重，可酌量给予氯丙嗪、氟哌啶醇等抗精神病药。有癫痫发作时，可静脉慢推安定10～20mg或苯妥英钠0.1g肌注，３次／d。亲密注意心率、心律、血压、呼吸监测。预后

急性透析性脑病停顿透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第33页肺性脑病

肺性脑病是因为慢性肺功效不全所致低氧血症（PaO2<8.0kPa）和高碳酸血症（PaCO2>6.7kPa）而引发脑弥漫性损害，为一个代谢性脑病

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第34页病因

原发疾病：慢性肺部疾病：最常见为慢性支气管炎、哮喘、肺气肿、肺源性心脏病。其它如胸廓畸形、重症结核、肺纤维化、肺癌等病也可成为其病因。神经系统疾病:Ｇuillain～Barre综合征，脑干肿瘤、脑干炎症、颈椎损伤、进行性延髓麻痹、重症肌无力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第35页诱发原因：急性或慢性肺感染。药品影响如异丙嗪、异戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、吗啡等。另外，长时间高浓度吸氧也可触发肺性脑病发生。水和电解质平衡紊乱。急性或慢性气道阻塞，如痰、异物等堵塞气管、支气管。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第36页病理病生理

主要病理改变是因为脑部毛细血管扩张、充血和通透性增高所引发。肉眼可见软脑膜血管充血、扩张，脑表面渗血和点状出血，蛛网膜下腔也可有血性渗出。脑切面呈弥漫性水肿和点状出血。镜下有弥漫性神经细胞变性，血管周围水肿和软化灶。肺性脑病发病机制主要为CO2贮留，使脑组织供氧不足造成脑缺氧、脑血管扩张、脑组织水肿，颅内压增高。随之，继发性酸中毒、电解质平衡紊乱、心力衰竭等原因又加重脑水肿及静脉回流受阻。缺氧可致红细胞增加，而红细胞增多可增加血液粘滞性，此对颅内压增高也起一定作用，再加上肺部循环障碍和动脉高压等综合原因造成肺性脑病发生。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第37页症状和体征精神和意识状态改变精神和意识状态改变与PaCO2分压相关，早期神志清楚，主要表现为头疼、头昏、记忆力下降、注意力不集中、神志恍惚，伴随体内CO2蓄积，当PaCO2>9.31kPa时，患者可表现为嗜睡、昏睡，当PaCO2到达11.97kPa以上时，患者进入昏迷状态。运动障碍在肺性脑病患者，各种不自主运动均可见到，如震颤、扑翼样震颤、肌阵挛。患者可有局灶性或全身性癫痫发作，亦可有单瘫或偏瘫，病理征阳性。ICP高症状代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第38页试验室检验血常规可示红细胞增多，血红蛋白也对应增加。血气分析示PaCO2增高，CO2结协力增高，标准碳酸氢盐(SB)或剩下碱(BE)含量增加，血液pH值降低。CSF检验常见压力增高，60％病例压力在200mmH2O以上，可见红细胞增多。EEG绝大多数病人EEG为全脑弥漫性慢波

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第39页临床分型轻型神志恍惚、冷淡、嗜睡、精神异常或兴奋、多语而无神经系统异常体征。中型半昏迷、谵妄、躁动、肌肉轻度抽动或语无伦次、对各种反应迟钝、瞳孔对光反射迟钝、而无上消化道出血或DIC等并发症。重型昏迷或出现癫痫样抽搐，对各种刺激无反应；反射消失或出现病理性神经体征，瞳孔扩大或缩小，可合并上消化道出血、DIC或休克。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第40页处理加强通气功效吸氧连续低流量氧气吸入。保持呼吸道通畅呼吸兴奋剂应用对通气不足，伴有显著CO2潴留者，在适当增加吸入氧浓度同时，给予呼吸兴奋剂。尼可刹米为惯用，其对CNS其它部位刺激小、作用快且可经过增加静脉滴注速度而调整通气量。控制感染调整水、电解质及酸碱平衡

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第41页神经精神症状处理对肺性脑病患者有精神症状及癫痫发作，应慎用镇静剂及抗癫痫药，必要时可给抑制呼吸作用轻微药品，如10％水合氯醛射肛保留灌肠，也可用苯妥英钠、地西泮等。其它肺性脑病患者能够出现心衰、心率失常、肾衰、消化道出血等，均应对症处理。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第42页低

糖

血

症

性

脑

病

血糖低于2.9mmol/L时引发脑部症状，称为低糖血症性脑病。病因

低糖血症性脑病能够单独发生，也可为其它疾病并发症。常见原因有饮食摄入不足；消化道吸收不良，如慢性腹泻等；消耗过多，如甲状腺功效亢进；发烧，恶性肿瘤；胰岛素分泌过多；肝性低血糖，肝糖元累积症；内分泌功效紊乱；儿童期低血糖，如原发性婴儿低血糖症；糖尿病病人胰岛素或降糖药使用过量

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第43页病理生理

葡萄糖氧化是CNS主要近乎唯一代谢能源，葡萄糖氧化后放出能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中储存，当神经系统需要能量时，即由三磷酸腺苷中分解释放出来。一旦出现低血糖则脑摄取能量降低，直接造成脑组织能量代谢障碍，这又将造成脑及神经功效障碍。低糖血症性脑病主要病理改变为神经元因能量缺乏而广泛变性、坏死、胶质细胞浸润。神经系统中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第44页症状和体征临床表现与低血糖程度、连续时间及低血糖发展速度相关。早期轻症者，表现为重复阵发性出汗、面色苍白、晕厥，中度则有饥饿感、无力、易激动、出汗、心悸、焦虑、震颤等交感神经兴奋症状。症状连续，则能够出现嗜睡、昏迷。随病情发展低糖血症性脑病患者出现局灶性神经科体征，偏瘫、偏盲、失语，血糖低于1.7时会出现惊厥发作。连续低血糖时间过长，患者可烦躁多动、出现吸吮及或强握反射、肌张力增高、肌阵挛、肌强直，甚至去脑强直、去皮层状态。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第45页试验室检验

血糖低于2.2-2.9mmol/L时，CSF压力增高，糖含量降低。EEG呈弥漫性慢波，可有痫性放电。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第46页处理主动寻找血糖过低病因，并针对病因治疗。同时给予口服或静脉注射葡萄糖，注意连续监测血糖，以防一些降糖药有迟发反应。预后

普通不会遗留后遗症，但重复发作低血糖能够造成低糖血症性痴呆。另首先，低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，因为部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功效障碍表现。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第47页高糖血症性脑病

血糖高时，糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引发脑损伤，称高糖血症性脑病。

病因

有两种类型，即酮症酸中毒昏迷亦称糖尿病昏迷(DKA)和高渗性非酮症高糖昏迷(HHNKS)。幼年起病和老年发病糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发酮症酸中毒而致昏迷。高渗性非酮症高糖昏迷常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗人。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第48页病理生理

DKA是因为胰岛素量不足,糖代谢紊乱,脂肪及蛋白质分解加速,使得体内酮体大量增加。酮体中丙酮及乙酰乙酸对CNS是一个毒性物质,能抑制CNS酶作用,妨碍CNS正常代谢和营养,使其功效发生紊乱而昏迷。酮症酸中毒可致水、电解质平衡失调,造成脱水、低钾、低钠、低氯等改变,使病情加重以致死亡。HHNKS是因为胰岛素量不足,血糖利用降低,以至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿,使水、钠、钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水,神经细胞也脱水、皱缩,造成神经科症状。另外,细胞脱水而发生低血容量休克,这也可造成神经精神症状加重。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第49页症状和体征糖尿病性酮症酸中毒病程多为数日到数周，少数可在几小时内即出现昏迷。早期表现为糖尿病症状加重，疲乏、头痛、食欲差、恶心、呕吐、腹泻,逐步发展为表情冷淡、嗜睡、呼吸深而慢、呼气中略带有酮味、脉博细弱、血压下降等脱水表现，病情严重患者可烦躁、昏迷。高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏迷。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第50页试验室检验糖尿病性酮症酸中毒者血糖、血酮体增高,尿糖、尿酮体阳性，可有酸中毒及电解质紊乱。腰穿CSF血糖增高。高渗性非酮症酸中毒者，试验室检验特征为高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至

33.3mmol/L以上，血钠可达155mmol/L，

血浆渗透压显著增高达330～460mOsm。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第51页处理DKA昏迷治疗标准补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡，主动治疗原发病，并对症处理并发症。补液时注意不要快速滴入低渗溶液，不然可因血浆渗透压下降过速，诱发脑水肿，加重症状.糖尿病酮症酸中毒昏迷，脑水肿可较为严重,需用甘露醇脱水、降低ICP，以保护脑组织。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第52页HHNKS也应主动补液，降低血糖并注意处理并发症。当血浆渗透压高于350mOsm/L或血糖、血钠分别在33.3mmol/L或155mmol/L以上时，宜补入低渗溶液，如0.45％盐水，在中心静脉压监护下调整输液速度，当血浆渗透压下降到330mOsm/L时，应停顿输入低渗溶液。在补液纠正血糖过程中，要亲密注意脑水肿发生，当患者治疗中意识状态好转后又出现嗜睡、头疼甚至昏迷时，应警觉脑水肿、ICP高出现，并用甘露醇脱水降ICP。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第53页胰性脑病

指在急性胰腺炎或慢性复发性胰腺炎急性加剧期，出现以精神状态及意识状态改变为主要表现一个代谢性脑病。病因

胰腺急性或慢性炎症。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第54页病理生理

病理机制当前还不清楚。可能与胰腺炎时胰脏释放系列胰酶相关，这些酶进入血液，引发脑血管病变，静脉淤血，小出血灶和软化灶以及神经细胞中毒、水肿、代谢障碍。

近年发觉胰液中存在丰富磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂，

使血脑屏障发生损害。另外，急性胰腺炎时，能够存在肺脂肪栓塞后缺氧状态、脑脂肪性栓塞、低糖血症、高糖血症、电解质平衡失调，这些能够加重脑病症状。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第55页症状和体征

胰腺性脑病精神症状常出现在急性胰腺炎后3～5天内，常以精神错乱开始,病人表现为躁动、兴奋、奔跑、幻视、幻听、探索、昏睡,以至发展为昏迷。胰腺性脑病病人能够出现神经科症状体征。头痛、脑膜刺激征阳性、ICP高、失语、瘫痪、意向性震颤、肌阵挛、肌强直、锥体束征,甚至去脑强直、癫痫大发作等都可见到。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第56页试验室检验血常规白细胞增多,血及尿淀粉酶增加。腰穿ICP高,CSF成份大致正常。

EEG示高波幅弥漫性慢波。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第57页处理抑制或降低胰腺分泌镇静止痛普通止痛药无效，可用哌替啶50～100mg每4～6h肌肉注射一次，可加用苯巴比妥钠0.1g肌肉注射以加强镇痛效果，必要时可每隔6h肌肉注射0.03～0.05g。另外，可加普鲁卡因0.5～1.0g或利多卡因250～500mg加生理盐水或10％葡萄糖500～1000ml静脉缓滴。抑制胰腺酶活性。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第58页抗精神症状药品精神症状严重，可加用氯丙嗪～普鲁卡因～胶性葡萄糖混合液静滴，也可用其它抗精神病药品如氟哌啶醇5～10mg肌注或静注。预防各种并发症

监测血糖、血气、电解质及血、尿酮体，控制感染，

注意呼吸监护，以预防发生呼吸衰竭。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第59页电解质代谢失常相关脑病综合征

低钠血症性脑病

当血清钠低于135mmol/L以下时,即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引发脑功效受损,出现对应神经科症状体征。病因许多内科慢性疾病都可引发低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂，也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及一些药品如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引发抗利尿激素分泌过多，而此为引发低血钠主要原因。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第60页症状体征急性低钠血症主要表现为发展快速恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。慢性低钠血症病情逐步发展,严重时出现神经功效受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、昏迷。试验室检验血清钠低于135mmol/L。EEG表现为节律不整,α～节律丧失及高幅慢波活动。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第61页处理

低钠血症性脑病主要为针对病因治疗，并可补高渗盐水对症处理。补高渗液时速度不要过快，不然造成脑细胞水肿，尤其嗜酒或营养不良者，过快补充钠可能与脑桥中央髓鞘溶解症病因相关。轻度低钠可限制病人液体入量。中度低钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于120mmol/L时，则有生命危险，需用高渗盐水补充钠，补液速度为3～6h内补充总丢钠量二分之一，其余钠不足应在紧接着24～4８h补齐。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第62页高钠血症性脑病

血清钠高于148mmol/L即为高钠血症，血清钠增高，可造成脑细胞功效受损。病因

主要为水分丢失或摄入过少。常见病因为肾脏疾病、尿崩症、皮质类固醇治疗、损伤了下丘脑前部渗透压感受器下丘脑肿瘤、神经垂体非特异性感染等。病理生理

高血钠症性脑病,脑组织脱水并可伴有点状出血或微血管血栓形成，造成脑组织损伤。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第63页症状体征发展速度快或严重高钠血症，患者常出现嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉强直、脑膜刺激征，并可表现去脑强直或去皮层状态。病情发展过程中，能够出现不连续舞蹈样动作，肌阵挛或惊厥。试验室检验

血清钠高于正常

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第64页处理高钠血症在迟缓补充液体同时，要主动诊治原发疾病。补液速度不宜过快，通常在48h内逐步纠正高渗状态，以防补液过快发生脑水肿或其它电解质异常。预后预后不佳，经抢救存活病例中约半数留有不一样程度后遗症，如手足徐动症，肢体瘫痪或智力缺点。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第65页低钾血性脑病

当血清钾<3.5mmol/L时为低钾血症。血清钾降低能够造成脑细胞功效受损。病因引发低钾血症常见原因有长久补液而钾补给不足，腹泻、呕吐、肾病等钾丢失过多，内分泌紊乱如醛固酮增多症、Cushing综合征、甲状腺功效亢进等代谢异常，长久使用利尿药、皮质类固醇等。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第66页病理生理血K+对维持神经肌肉细胞膜应激性非常主要，血清钾减低使细胞内钾降低造成细胞膜去极化而使细胞对刺激反应不正常，影响神经细胞功效。症状体征大多病例仅表现为肌无力及易倦，部分低钾血症可见急性四肢瘫痪，有时呼吸肌亦可无力。少数严重病例则可发展为显著全身无力、思睡，继以意识混浊、错乱或谵乱，最终可进入昏迷。同时患者还可出现严重心律失常。试验室检验

血清钾低于正常为诊疗关键，心电图也可供参考。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第67页处理

补钾同时主动诊治原发病。轻度低钾血可口服10％氯化钾30～60ml，分次服。重症低钾血或不能口服者，可给静脉补钾。静脉补钾宜迟缓滴注，钾浓度不宜超出40mmol/Ｌ，亲密监测心电图及血钾和尿量。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第68页低镁血性脑病

血清镁水平低于1.5mmol/Ｌ为低镁血症。低镁造成脑组织受损,表现神经、精神症状，为低镁血症性脑病。病因

肠梗阻猛烈呕吐后能够发生血清镁降低，糖尿病酸中毒、脂肪痢、长久应用利尿剂或补液、胰腺炎、血紫质病及恶性溶骨性疾病等都可造成镁离子降低。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第69页病理生理镁离子主要位于细胞内，是活化各种酶系统、维持突触传递及细胞膜兴奋性所必需。脑和肌肉是人体内含镁量相对较高组织，因而低镁血症时，脑细胞功效会受到破坏。症状体征低镁血症性脑病可表现为肌肉颤搐、震颤及显著舞蹈或手足徐动样多动。精神错乱、定向不能及谵妄、幻觉、抽搐甚至昏迷。低镁患者能够出现与低钙相同手足搐搦，同时伴有大量出汗、心动过速及低热，此为“镁缺乏性手足搐搦”。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第70页试验室检验

血清镁低于正常

处理补充镁剂，诊治原发病.应注意在除外肾功效不良之前,慎从静脉补镁。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第71页内分泌性脑病

甲状腺功效亢进性脑病甲状腺功效亢进简称甲亢，为甲状腺素分泌过盛引发一个内分泌代谢异常病。主要病理生理过程为氧化过程加速和代谢率增高。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现脑功效障碍一个代谢性脑病。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第72页病因甲状腺毒症危象及其引发脑病是在甲亢基础上一些诱发原因诱发所致，如对Basedow患者预先未用抗甲状腺药品控制或准备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分甲亢患者突发感染均可诱发脑病。病理生理

甲状腺功效亢进,人体代谢旺盛,脑细胞代谢亦亢进,引发脑缺氧及营养不足,造成脑细胞功效紊乱。另外，甲状腺激素与儿茶酚胺含有相互促进作用，甲状腺素能够加强儿茶酚胺对脑和神经兴奋作用。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第73页症状体征甲亢性脑病主要表现精神障碍和异常肢体运动。患者情绪不稳，发生危象时精神障碍加重，患者躁狂、谵妄、木僵甚至昏迷。可有姿势性震颤及肢体舞蹈样动作。少数病人可有肢体瘫、假球麻痹及癫痫发作。试验室检验

血清学检验支持甲亢诊疗。EEG可有异常,主要为弥散性节律慢化及额部占优势发作性θ波和σ波。处理

重点应在治疗甲亢进甲状腺危象上。精神症状严重可给安定等镇静剂。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第74页甲状腺功效减退性脑病

甲减可造成各种神经系统损伤。包含周围神经、颅神经、脊髓、小脑及肌肉组织、大脑半球。甲状腺功效减低造成脑皮层功效异常为甲减性脑病。病因及病生理甲状腺激素缺乏或不足，全身代谢过程减慢，基础代谢率降低，耗氧和产热降低，神经系统能量代谢受到影响，表现出临床症状。而甲减病人当有严寒、感染各种创伤或镇静剂使用不妥等诱因时，会出现粘液性水肿昏迷，可表现出显著脑功效受损。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第75页病因及病生理甲状腺激素缺乏或不足，全身代谢过程减慢，基础代谢率降低，耗氧和产热降低，神经系统能量代谢受到影响，表现出临床症状。而甲减病人当有严寒、感染各种创伤或镇静剂使用不妥等诱因时，会出现粘液性水肿昏迷，可表现出显著脑功效受损。试验室检验血清学检验支持甲减诊疗。甲减病人EEG可见低电压慢波。处理三碘甲状腺酪胺酸替换疗法及各种现象对症处理为甲减性脑病治疗关键。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第76页Wernike脑病

是因为维生素B1缺乏而引发神经系统病变急性代谢性脑病。病因

慢性酒精中毒为Wernike脑病最常见病因。其它能引发维生素

B1缺乏疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长久发烧、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第77页病理生理首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中主要辅酶，焦磷酸硫胺素起源于维生素B1，慢性酒精中毒者，机体对维生素B1需要量增加，而酒精影响小肠对维生素B1吸收，维生素B1缺乏，则体内焦磷酸硫胺素降低，乙醇代谢受到影响，大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。另外，焦磷酸硫胺素也为糖代谢中主要酶系转酮酶辅酶成份，维生素B1缺乏，糖代谢不能正常进行，组织供能受到影响。而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就可出现乙酰胆碱合成障碍，出现神经系统“递质衰竭”，影响神经细胞功效。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第78页Wernike脑病主要病理改变为丘脑、丘脑下部、乳头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死，小胶质细胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。症状和体征

Wernike脑病以突然发生神经系统障碍为主要临床表现，经典Wernike脑病患者能够出现三组特征性改变，即精神和意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍，多数患者同时存在周围神经病表现，如多发性神经炎故也称Wernike脑病四联征。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第79页精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。也有病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。眼球运动障碍最常见为双侧外展神经麻痹，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调显著。其它约半数Wernike脑病病人能够有多发性周围神经炎表现，以四肢无力和肌肉疼痛为主，也有病人合并有低体温、低血压、抗利尿激素分泌异常和其它慢性酒精中毒临床表现。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第80页试验室检验血中丙酮酸>1mg％，血清维生素B1含量降低，转酮酶活性也降低，肝功效有异常。EEG可见弥漫性慢波，能够有暴发性θ波出现。头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wernike脑病病人早期诊疗比CT更敏感。MRI示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，经典改变为第三脑室和导水管周围有对称性长Ｔ2信号影，且乳头体萎缩。

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第81页处理维生素B1Wernike脑病治疗关键是对因治疗，首先用大剂量维生素B1，400～500mg/d，肌注，也可用长期有效维生素B1(优硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。必要时可静脉注射维生素B1，100～200mg/d。在补充维生素B1同时，尚需给予其它B族维生素及烟酸。

值得注意是，对怀疑或确诊为Wernike脑病病人，

禁止在未补充维生素B1前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素B族贮备最终耗竭，造成临床症状加重，而皮质醇也可妨碍丙酮酸氧化，

使患者陷入昏迷

。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第82页降低脑代谢、预防脑水肿当患者出现意识含糊、嗜睡、昏迷时，应给予吸氧、冰帽降头温，20％甘露醇静脉快滴降低ICP。改进脑组织代谢其它昏迷患者注意血气、水盐及酸碱平衡、肝肾功效监测，并给予对症处理。有精神障碍可口服安定或小剂量氯丙嗪、奋乃静。有记忆障碍者可给予脑复康、都可喜等药品改进脑功效。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第83页预后对于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h内对充分治疗无效病人，预后不良。而在存活Wernike脑病患者中，很多可转为慢性Korsakof综合征。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第84页系统性疾病引发其它神经系统异常

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第85页糖尿病病因与发病机理

代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第86页代谢学说：

血中葡萄糖↑↓易感神经组织细胞内糖↑↓醛糖还原酶山梨醇聚集↓细胞内渗透压↑，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失↓氨基酸↓，ATP↓，还原型谷胱甘肽及其它肽和蛋白丢失↓糖尿病性周围神经病理改变山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病关系代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第87页

血管学说：血管腔变窄或阻塞，局部血液循环受阻，神经缺血坏死。肌醇降低学说：动物试验发觉本病周围神经中不但山梨醇增加，肌醇也降低，使神经传导速度减慢。轴突学说：早期轴突改变，晚期脱髓鞘。其它：脂质代谢异常，脂肪分解加速，血中游离脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸显著增加，磷脂、胆固醇、脂蛋白也增加。蛋白质、氨基酸代谢紊乱，维生素缺乏及营养障碍。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第88页临床表现

一、周围神经病1．

对称性多发性神经病对称性远端型多发性神经病，发展迟缓，四肢远端对称性手套袜套样感觉减退，下肢比上肢重。麻木、疼痛，针刺样、烧灼样感觉异常，夜间较重。运动障碍不显著，可伴植物神经症状。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第89页2.单神经病变最常侵犯尺神经、正中神经、桡神经、腋神经、股神经、股外侧皮神经。血管病变所致。发病急，病程连续数周到数月，侧支循环建立可恢复。肌电图和神经传导速度帮助诊疗。3．

多发性神经病同时、多个单神经受累。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第90页

植物神经病变四肢发冷，以两足为重，表皮血管痉挛引发。15%可引发姿位性低血压胃肠功效紊乱，呕吐、腹胀、腹泻、便秘。泌尿生殖系统，阳痿、性欲减退、排尿障碍。发汗障碍，下半身少汗或无汗，上半身代偿性多汗。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第91页二、神经根病变血管病变所致，根性疼、麻木。三、颅神经病变动眼神经、外展神经最易受累。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第92页四、脊髓病变脊前动脉血栓形成。糖尿病性假脊髓病后根病变引发，后索病变为继发性，脊髓性共济失调。糖尿病性肌萎缩肌肉萎缩及肌力减退为主要症状，多不伴有感觉及营养障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，CSF蛋白增高。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第93页