儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南第一轮德尔菲

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南第一轮德尔菲为明确朗格罕细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南中需要纳入的临床问题和结局指标，采用德尔菲法，对临床问题和结局指标进行探讨。问卷填写规则：每个问题分值为7分，7表示非常重要，1表示非常不重要1.您的姓名：[填空题]*_________________________________临床问题2.问题1：儿童出现哪些症状和体征需要考虑诊断LCH？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○773.问题2：对儿童LCH具有直接诊断意义的关键指标是什么？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○774.问题3：儿童LCH明确诊断后建议完成哪些临床评估，以便进行危险度分层？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○775.问题4：同位素骨扫描、全身磁共振成像和PET-CT在LCH多系统受累病变的诊断、治疗和随访中的意义？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○776.问题5：垂体受累及危险部位骨受累不易活检时怎么诊断，如何平衡活检危险性何确诊的必要性？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○777.问题6：复发难治性LCH的定义？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○778.问题7：基因诊断和血浆游离BRAFV600E检查在LCH中的意义及价值如何？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○779.问题8：影像学出现哪些表现需要考虑LCH垂体受累？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7710.诊断问题补充，或其他意见或建议[单选题]*○无○有_________________治疗问题11.问题9：儿童LCH接受全身系统化疗的适应症是什么？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7712.问题10：儿童LCH一线治疗方案中长春碱类、依托泊苷以及长春碱类联合依托泊苷相比疗效和安全性有何差异？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7713.问题11：儿童LCH二线治疗方案中单用阿糖胞苷和阿糖胞苷联合克拉屈滨的疗效和安全性如何？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7714.问题12：维持治疗的疗程如何选择，哪些患儿需延长维持治疗？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7715.问题13：单病灶骨受累和多病灶骨受累LCH患儿给予口服吲哚美辛治疗与全身系统性化疗相比疗效如何？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7716.问题14：儿童LCH如何进行随访，需完成哪些检查及随访频率？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7717.问题15：维持治疗期间及停药后疾病出现进展或新发病灶，治疗方案如何选择？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7718.问题16：儿童LCH的常见的远期并发症有哪些？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7719.问题17：靶向药物在儿童LCH中的疗效和安全性如何？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7720.问题18：年龄＜6月龄LCH患儿的治疗推荐？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7721.问题19：垂体受累LCH患儿治疗如何选择，需进行哪些干预预防远期并发症的发生？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7722.问题20：造血干细胞移植在LCH中的应用如何？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7723.问题21：肝受累患儿接受肝移植治疗的指征？[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7724.治疗问题补充，或其他意见或建议[单选题]*○无○有_________________每个结局指标分值为9分，9表示非常重要，1表示非常不重要，至关重要（7~9分），重要（4~6分）和相对次要（1~3分）25.安全性——骨髓抑制程度[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9926.安全性——感染发生率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9927.安全性——肝毒性发生率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9928.安全性——神经毒性发生率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9929.安全性——二次肿瘤发生率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9930.疗效——治疗6w时的反应率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9931.疗效——治疗12w时的反应率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9932.疗效——治疗24w时的反应率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9933.疗效——总生存率[单选题]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9934.疗效——无事件生存时间[单选题]*1