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第十二章泌尿系统疾病(一)

DiseasesofUrinarySystem

刘腾飞

ltf1968@

南方医科大学基础医学院病理学系Constitutesofurinarysystem肾Kidney输尿管ureter膀胱bladder尿道urethraStructureofkidney肾小球模式图肾小球结构(LM)正常肾小球镜下图(PAS染色)肾的基本结构肾单位——肾的基本结构和功能单位肾小球囊:壁层上皮肾小球毛细血管丛内皮细胞基底膜肾单位脏层上皮细胞系膜:系膜细胞+系膜基质

肾小管

毛细血管内皮细胞

肾小球滤过膜

毛细血管基底膜

脏层上皮细胞(足细胞裂孔膜)

肾小球系膜:

系膜细胞+系膜基质

肾小球结构与功能泌尿系统的组成:肾、输尿管、膀胱、尿道泌尿系统的功能:排尿排出代谢废物和毒物调节水、电解质及酸碱平衡内分泌作用:肾素、前列腺素---维持血压促红细胞生成素---造血

VitD3----钙吸收、骨髓发育泌尿系统常见疾病1.炎症:肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎2.代谢性疾病:糖尿病性肾硬化3.血管疾病:高血压性肾硬化4.中毒性疾病:汞中毒,磺胺等药物中毒引起的急性肾小管坏死5.尿路阻塞:尿石症、肾盂积水6.肾肿瘤:肾细胞癌、肾母细胞瘤、尿路上皮性肿瘤7.遗传性疾病:遗传性肾炎8.先天性畸形:多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜第一节肾小球肾炎

(glomerulonephritis,GN)肾小球肾炎的病因及发病机理1933年兔抗鼠肾毒血清肾炎模型成功50年代循环免疫复合物发病机理提出60年代免疫学发病机理公认80年代原位免疫复合物发病机理提出概述肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态反应性炎症。临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。分类:

原发性:原发于肾小球的独立疾病继发性:全身系统性疾病中出现的肾小球病变如SLE、过敏性紫癜、高血压肾病、糖尿病肾病等遗传性:以肾小球改变为主的遗传性家族性疾病

Alport综合症Etiology&Pathogenesis

Antigen+Antibody变态反应AllergyAntigen:Endogenous:肾小球本身成分非肾小球抗原Exogenous:病原体细菌、病毒、寄生虫

药物青霉胺、金、汞

异种血清类毒素Pathogenesis

肾小球抗原Antibody+原位复合物

植入性抗原Antibody+Antigen

复合物损伤原位循环沉积在系膜区或内皮下或上皮下Ⅰ抗原抗体复合物-肾小球损伤的主要原因激活炎症介质系统颗粒状荧光循环免疫复合物植入性抗原颗粒状荧光颗粒荧光

肾小球基底膜抗原连续线形荧光线性荧光PathogenesisⅡ抗肾小球细胞抗体-细胞毒反应Ⅲ细胞免疫性肾小球肾炎-致敏T淋巴细胞Ⅳ补体替代途径的激活Mediatorsofglomerularinjury补体花生酸衍生物等IL-1和TNF趋化因子和生长因子凝血系统单核细胞和巨噬细胞中性粒细胞系膜细胞血小板肾小球肾炎的诊断临床诊断病理诊断肾活检病理检查常规病理、免疫病理、超微结构的诊断肾活检病理检查的意义1明确肾疾病的病理变化和病理类型2根据病理变化、病理类型和严重程度制定临床治疗方案3根据病理变化、病理类型和严重程度判断预后4通过重复肾活检,探索其发展规律,修正治疗方案5发现新的肾脏疾病,丰富和发展肾脏病理学

急性肾炎毛细血管内增生性GN

急进性肾炎新月体性GN

隐匿性肾炎系膜增生性GN(轻中重)原发肾病综合征膜增生性GN和慢性肾炎肾小球微小病变继发急性肾衰膜性GN

慢性肾衰硬化性GN

急性肾小管坏死间质性肾炎(急性、慢性)肾脏血管炎肾穿刺方法标本处理光镜:10%甲醛电镜:3%戊二醛荧光:生理盐水纱布皮质髓质

电镜荧光光镜电镜肾活检病理检查的特殊性

在方法上

需要光镜、免疫病理和电镜三者结合,缺一不可;

在技术上

要求标本的处理不同于其它病理大标本,切片要薄,特殊染色技术要过硬;在诊断上

与临床结合紧密,需要病理医师具备一定的临床知识。1肾小球细胞增多

系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞2基膜增厚和系膜基质增多 3炎性渗出和坏死4肾小球超微结构病变

足突变平、电子致密物沉积5玻璃样变和硬化

各种肾小球疾病发展的最终结果6肾小管和间质的改变

变性、管型、萎缩、纤维化

Basicpathologicalchanges(Fivepoint)肾小球细胞增多(Hypercellularity)

系膜细胞(mesangialcell)内皮细胞(endothelialcell)上皮细胞(epithelialcell)中性粒细胞(neutrophil)单核细胞和巨噬细胞(monocyte¯ophage)淋巴细胞(lymphocyte)Thehypercellularityofpost-streptococcalglomerulonephritisisduetoincreasednumbersofepithelial,endothelial,andmesangialcellsaswellasneutrophilsinandaroundthecapillaryloops.Thisisanormalglomerulusbylightmicroscopy.Theglomerularcapillaryloopsarethinanddelicate.Endothelialandmesangialcellsarenormalinnumber.急性弥漫性增生性肾小球肾炎

基底膜增厚、系膜基质增多基底膜本身增厚内皮下、上皮下及基膜内免疫复合物沉积

炎性渗出与坏死(exudation&necrosis)

中性粒细胞、纤维素渗出毛细血管壁纤维素坏死伴血栓形成玻璃样变和硬化(hyalinization&sclerosis)

均质的嗜酸性物质堆积肾小球纤维化、硬化各种肾小球改变的最终结局肾小管和间质的改变上皮变性、管型间质充血水肿、炎细胞浸润

硬化性肾小球肾炎1急性肾炎综合征(acutenephriticsyndrome)

明显血尿、轻至中度蛋白尿、水肿、高血压2快速进行性肾炎综合征(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)水肿、血尿、蛋白尿→少尿、无尿,伴氮质血症3肾病综合征(nephroticsyndrome)

高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症4无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)

持续或复发性血尿、轻度蛋白尿5慢性肾炎综合征(chronicnephriticsyndrome)

多尿、夜尿、低比重尿、高血压、氮质血症和尿毒症ClinicalmanifestationandtypesPathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis病理分类:

1.按照病变性质分:原发性、继发性;

2.按照病变范围分类:弥漫性、局灶性;3.根据肾小球的病变情况:球性、节段性;

4.1982年WHO分类:弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变★1急性弥漫性增生性肾

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