肺部囊样病变的鉴别诊疗

肺部囊样病变判别诊疗宣城市人民医院呼吸内科肺部囊样病变的鉴别诊疗第1页什么是肺部囊性病变？肺部囊性病变用来描述有显著壁结构充气空腔病变。肺部囊性病变包含类似囊样改变一组弥漫性肺部疾病。胸部高分辨CT有利于这一类病变判别诊疗。常见以囊性病变或类似囊性病变为特征疾病包含:淋巴管肌瘤病(LAM)、肺组织细胞增生症、肺气肿、寻常型间质性肺炎(UIP)/特发性肺间质纤维化(IPF)和囊性支气管扩张等。

肺部囊样病变的鉴别诊疗第2页先天性肺囊肿肺囊肿是胚胎发育障碍引发先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，普通囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，囊肿破裂可形成气胸。肺部囊样病变的鉴别诊疗第3页影像学表现肺部囊样病变的鉴别诊疗第4页肺大泡肺大泡是指因为各种原因造成肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，相互融合，在肺组织形成含气囊腔。表现为肺野内大小不等、数目不一薄壁空腔，腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影。大泡周围可有受压致密肺组织阴影，有时（如合并感染）泡腔内可见液平。肺部囊样病变的鉴别诊疗第5页肺大泡肺部囊样病变的鉴别诊疗第6页先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过分生长，形成多囊性不成熟肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在一个畸形，临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔。肺部囊样病变的鉴别诊疗第7页先天性囊性腺瘤样畸形肺部囊样病变的鉴别诊疗第8页先天性囊性腺瘤样畸形肺部囊样病变的鉴别诊疗第9页蜂窝肺年纪常大于50岁,隐匿起病,活动后气短或干咳为主要表现。HRCT上病变以下肺及近胸膜下为主,周围与网状结节影并存,还可见牵张性支气管扩张。肺容积常降低。假如病变沿支气管血管束分布,出现磨玻璃样改变,有显著小叶间隔增厚,出现小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持IPF诊疗。HRCT对IPF正确诊疗率大于90%。肺部囊样病变的鉴别诊疗第10页蜂窝肺肺部囊样病变的鉴别诊疗第11页朗格汉斯组织细胞增生症患者中90%以上有吸烟史,儿童患者能够有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT特点是,在疾病早期,病变主要位于上叶,膈顶较少受累,与LAM不一样,可见多发形态不规则结节及空心结节,结节和空腔大小常不均一,肺容积不缩小。一系列HRCT能够看到疾病进展过程,即空心结节逐步演变成空腔并最终融合。这些形态奇特空心结节有时类似扩张支气管,但却缺乏扩张支气管连续性和节段性。肺部囊样病变的鉴别诊疗第12页朗格汉斯组织细胞增生症肺部囊样病变的鉴别诊疗第13页淋巴管肌瘤病LAM属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)一个。主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔平滑肌异常增生为特征,常可造成重复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病病变为双肺弥漫性分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直径普通在5~15mm,也可见较大囊腔,常为多个小囊融合而成,即使肺内囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持正常而没有显著变形扭曲。疾病进入终末期,则较大囊腔趋于融合,周围边界清楚囊壁被破坏。LAM囊性病变壁薄,应进行HRCT检验。LAM与终末期IPF不一样之处于于,后者蜂窝肺之囊腔更小而壁较厚,且病变更多位于周围,下叶为主。肺部囊样病变的鉴别诊疗第14页淋巴管肌瘤病肺部囊样病变的鉴别诊疗第15页转移瘤肺转移瘤是指原发于其它部位恶性肿瘤经血液或淋巴液转移到肺脏组织。死于恶性肿瘤患者中，20%～30%有肺转移。肺转移发生时间长短不一，少数肺转移瘤比原发肿瘤更早发觉。结节多见于下叶外1/3，距胸膜表面3厘米以内。空洞、钙化更易发觉。高分辨力CT薄层扫描显示肺间质呈网状改变，伴细小结节，小叶间隔不规则增厚。肺部囊样病变的鉴别诊疗第16页转移瘤肺部囊样病变的鉴别诊疗第17页肺孢子虫肺炎是由肺孢子菌引发间质性浆细胞性肺炎，为条件性肺部感染性疾病。近10年来伴随免疫抑制剂应用、肿瘤化疗普及、HIV感染出现，发病率显著上升，已成为HIV感染患者最常见机会感染与致死主要病因。经典X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展，并快速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相同。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段肺不张，以肺外围最显著。亦有以不足结节阴影，单侧浸润为表现。肺部囊样病变的鉴别诊疗第18页肺孢子虫肺炎肺部囊样病变的鉴别诊疗第19页气管支气管多发性乳头瘤病是呼吸系统少见良性肿瘤，有一定恶变倾向。当前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）感染相关。文件报道，在全世界其发病约占全部肺部肿瘤0．38％，占肺部良性肿瘤7％-8％。自1978年以来国内相继报道了14例。因多位于支气管内，故X线胸片极少见到瘤体，常需CT或支气管体层像检验，CT可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤支气管膨胀性扩张。

肺部囊样病变的鉴别诊疗第20页气管支气管多发性乳头瘤病肺部囊样病变的鉴别诊疗第21页肺气肿终末细支气管异常、持久性增大,伴有气腔壁破坏而没有纤维化一个肺部状态,表现为肺泡固有结构破坏并丧失。这一定义提醒本病应出现肺泡结构破坏而没有纤维化。临床上常见于吸烟者,表现为重复咳嗽、咯痰或呼吸困难。肺功效有阻塞性通气功效障碍及残气量/肺总量增加。胸片可见肺内过分充气及膈肌变平等表现,而HRCT上血管纹理稀疏往往是肺气肿较特征性表现。另外患者双肺透光度增高,囊壁显示欠清楚。病变以上肺为主,或呈弥漫性改变。

肺部囊样病变的鉴别诊疗第22页肺气肿肺部囊样病变的鉴别诊疗第23页囊样支气管扩张是支气管扩张一个类型,由柱状及囊柱状支气管扩张进展而来。患者在临床上有重复咳嗽、咯脓痰史。肺功效也表现为阻塞性通气功效障碍。在H