肝门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变性肝门静脉海绵样变性第1页门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主干和(或)它分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支或阻塞再通,是机体为确保肝脏血流量和肝功效正常一个代偿性病变,可引发肝外型门静脉高压症,约占门静脉高压3.5%，临床少见。肝门静脉海绵样变性第2页1分型海绵样变分为4型:1型门静脉为海绵样变性,无临床症状,无脾脏增大;2型门静脉为海绵样变性,同时有Banti综合征,但海绵样变性仅限于门静脉;3型在2型基础上海绵样变性涉及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4型在2型基础上涉及整个门静脉系统肝门静脉海绵样变性第3页2、病因:CTPV属于肝外门静脉闭塞一个类型,主要发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明确,可由各种原因所致:①先天性原因,如先天性门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,普通发病年纪较早肝门静脉海绵样变性第4页②感染、脐炎及败血症所致门静脉炎,引发血栓形成；③各种原因引发血液黏滞度增加和高凝状态,造成门静脉血栓(如凝血酶原2缺乏引发肠系膜静脉梗塞引发病变)肝门静脉海绵样变性第5页④肝肿瘤，Ohnishi等报道10例肝细胞肝癌形成CTPV；⑤少数霍奇金病表现为乳糜样腹水和CTPV肝门静脉海绵样变性第6页3、临床表现CTPV临床表现主要为重复上消化道出血,伴有脾大、脾功效亢进,因为这类患者肝功效很好,极少出现腹水、黄疸以及肝性脑病肝门静脉海绵样变性第7页4、诊疗CTPV主要依靠影像学检验诊疗。超声检验、血管造影、CT及MRI都有诊疗价值。超声尤其是彩色超声检验,是诊疗此病主要方法之一,可观察到门静脉网状结构改变,同时还能测定血管直径以及血流量大小和方向肝门静脉海绵样变性第8页血管造影能够明确诊疗。经脾静脉穿刺门静脉造影有较大临床意义,能够了解门静脉、脾静脉和肠系膜静脉情况,不过穿刺并发症较多,现在已经极少使用。肝门静脉海绵样变性第9页肝门静脉海绵样变性第10页肝门静脉海绵样变性第11页肝门静脉海绵样变性第12页肝门静脉海绵样变性第13页肝门静脉海绵样变性第14页肝门静脉海绵样变性第15页CT检验能够显示门静脉栓塞以及侧支循环形成,发觉肝脏灌注异常,从而准确判断门静脉高压存在。血管增强CT和MRI因为是剖面图像,对于治疗指导含有一定不足肝门静脉海绵样变性第16页动脉期肝脏一过性灌注异常可见于各种原因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供等。动脉期一过性团片状异常灌注亦为CTPV特征性表现。动脉期异常灌注于动脉晚期一过性出现,门静脉期快速消失。回顾性分析,仅于动脉期采集一次图像,一过性异常灌注病例数目较少可能与此相关肝门静脉海绵样变性第17页因为CTPV少见,所以其治疗水平不高,经验不是很丰富,依然存在不少问题。当前普通有以下几个治疗方法。肝门静脉海绵样变性第18页1、硬化剂治疗硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是经过硬化剂使得曲张血管闭塞,到达止血目标。文件报道有效率达80%-96%,治愈率达12%~28%。不过此方法并发症多而且严重肝门静脉海绵样变性第19页同时还有一定不足:首先硬化剂外漏造成局部组织坏死,形成食管狭窄,严重时可穿孔形成瘘;其次硬化剂可造成其它脏器静脉(包含脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等)血栓形成,使患者丧失分流手术条件;最终硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效肝门静脉海绵样变性第20页3.2脾切除加门奇静脉断流术脾切除加门奇静脉断流术可快速控制上消化道出血、解除脾功效亢进。在年纪小、出血迅猛、有显著脾功效亢进者中可首先考虑采取。但再出血率高肝门静脉海绵样变性第21页3断流术依据食管胃底区解剖结构,参考传统Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行肝门静脉海绵样变性第22页3.4分流术各种门体静脉分流术可显著降低门静脉压力、控制出血,且再出血率相对较低,在成人CTPV中应用较为广泛。但在患者年纪太小、发病早期血管扩张尚不显著、存在广泛门静脉系统病变(Ⅵ型)等情况下,不宜选取分流术肝门静脉海绵样变性第23页3.5断流加分流术国内、外有些学者提倡断流加分流术。断流术采取贲门周围血管离断术,分流术采取肠-腔侧侧分流术或脾-腔分流术等肝门静脉海绵样变性第24页3.6肝脏移植假如患儿身体情况良好,能够考虑进行亲体肝移植手术。肝门静脉海绵样变性第25页Banti综合征(班替综合征)，由Banti首次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、血栓静脉炎性