肾病综合征专题知识宣讲专家讲座

肾病综合征诊疗和治疗肾病综合征专题知识宣讲第1页肾病综合征诊疗标准1.大量蛋白尿尿蛋白>3.5g/d2.低白蛋白血症血浆白蛋白<30g/L3.水肿4.高脂血症1与2必备，具备3条可诊疗肾病综合征专题知识宣讲第2页病因原发性肾病综合征继发性肾病综合征1.感染乙肝病毒相关性肾炎2.药品中毒、过敏3.肿瘤肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤4.系统性疾病SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变5.代谢性疾病糖尿病6.遗传性疾病Alport’s综合征肾病综合征专题知识宣讲第3页病理生理（一）（一）大量蛋白尿1.肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑→血浆蛋白大量漏出2.血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿肾病综合征专题知识宣讲第4页病理生理（二）（二）血浆蛋白降低1.低白蛋白血症尿蛋白丢失>肝脏代偿合成2.其它蛋白降低球蛋白抗凝和纤溶因子金属结合蛋白药品结合蛋白内分泌结合蛋白肾病综合征专题知识宣讲第5页病理生理（三）（三）水肿1.低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓2.肾脏本身钠水潴留（四)高脂血症肝合成脂蛋白↑→高脂血症脂蛋白分解↓肾病综合征专题知识宣讲第6页原发性肾病综合征常见病理类型1.微小病变肾病2.系膜增生性肾小球肾炎3.膜增生性肾小球肾炎4.膜性肾病5.局灶性节段性肾小球硬化症肾病综合征专题知识宣讲第7页肾病综合征专题知识宣讲第8页肾病综合征专题知识宣讲第9页肾病综合征专题知识宣讲第10页肾病综合征专题知识宣讲第11页肾病综合征专题知识宣讲第12页肾病综合征专题知识宣讲第13页肾病综合征专题知识宣讲第14页肾病综合征专题知识宣讲第15页肾病综合征专题知识宣讲第16页肾病综合征专题知识宣讲第17页肾病综合征专题知识宣讲第18页肾病综合征专题知识宣讲第19页肾病综合征专题知识宣讲第20页肾病综合征专题知识宣讲第21页肾病综合征专题知识宣讲第22页肾病综合征专题知识宣讲第23页肾病综合征专题知识宣讲第24页肾病综合征专题知识宣讲第25页肾病综合征专题知识宣讲第26页肾病综合征专题知识宣讲第27页肾病综合征专题知识宣讲第28页肾病综合征专题知识宣讲第29页肾病综合征专题知识宣讲第30页肾病综合征专题知识宣讲第31页肾病综合征专题知识宣讲第32页肾病综合征专题知识宣讲第33页肾病综合征专题知识宣讲第34页肾病综合征专题知识宣讲第35页肾病综合征专题知识宣讲第36页肾病综合征专题知识宣讲第37页肾病综合征专题知识宣讲第38页肾病综合征专题知识宣讲第39页肾病综合征专题知识宣讲第40页肾病综合征专题知识宣讲第41页肾病综合征专题知识宣讲第42页肾病综合征专题知识宣讲第43页肾病综合征专题知识宣讲第44页临床表现(一)一、原发病表现二、循环障碍低血压心率快尿量↓三、代谢异常和电解质紊乱电解质紊乱低血钾、低血钠及低血钙代谢异常高血脂肾病综合征专题知识宣讲第45页临床表现(二)四、合并症表现1.感染

—原因营养不良免疫功效紊乱激素治疗

—部位呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤肾病综合征专题知识宣讲第46页临床表现(三)2.血栓及栓塞并发症原因高凝原因+高粘原因判断指标ALB<20g/L常见病理类型膜性肾病、膜增生性肾炎常见部位肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉肾病综合征专题知识宣讲第47页临床表现(四)3.急性肾功效衰竭肾前性急性肾功效衰竭较重肾脏病理类型双侧肾静脉主干大血栓形成合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎特发性急性肾功效衰竭4.蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征专题知识宣讲第48页引发NS肾小球疾病临床病理联络MCDMsPGNMNMPGNFSGS好发年纪儿童青少年>35岁青少年儿童及青少年起病方式快急发、隐袭隐袭隐袭隐袭AGNsyn——20%~30%——20~30%——镜下血尿20%IgA~100%，nonIgA70%40%~100%70%肉眼血尿——IgA60%,nonIgA30%___20%20%NS~100%IgA15%,nonIgA30%~80%50~60%50%~75%肾功效不全——轻无，重常有。出现晚出现早常有其它血栓栓塞C3肾小管功效治疗反应好，易复发。轻同MCD早期好。差充分治疗，可肾病综合征专题知识宣讲第49页诊疗思绪1.是否肾病综合征2.是原发性，还是继发性。据以下特点除外继发性,SLE;乙肝病毒相关性肾炎年纪特点性别特点临床表现特点病理特点3.做肾活检明确肾脏病理类型肾病综合征专题知识宣讲第50页肾病综合征诊疗要求—病因诊疗（临床诊疗)—病理诊疗—肾功效诊疗肾病综合征专题知识宣讲第51页治疗目标以阴转或降低尿蛋白提升血浆白蛋白水平

肾病综合征专题知识宣讲第52页治疗(一)普通治疗1.休息+足够运动（中等速度2~3miles/hx100min/week)2.饮食治疗—低盐—蛋白质（1.0g/kg/d)可食大豆蛋白---富含异黄酮（抗氧自由基）、L-精氨酸（NO供体—renoprotective)—低脂、热量30~35Kcal/kg/d肾病综合征专题知识宣讲第53页普通治疗3.限制水入量<2L/d4.减肥—FSGS5.对于一些病人可限制蛋白质入量(0.7g/kd/d)---可使蛋白尿降低50%6.戒烟肾病综合征专题知识宣讲第54页对症治疗（一）1.利尿消肿目标——体重下降0.5~1.0kg/d方法—利尿剂保钾（可优先选取安体舒通）与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重改变—渗透性利尿剂不含钠低右或706代血浆，250~500ml/次，2~3次/周注意当尿量<400ml/d时禁用低右肾病综合征专题知识宣讲第55页对症治疗（二）—提升血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白不要过多过频地输注血浆或者白蛋白原因在24~48小时之内将从尿中丢失暂时升高血浆白蛋白水平，抑制肝脏代偿合成蛋白能力，影响肾病综合征恢复肾病综合征专题知识宣讲第56页对症治疗（三）蛋白质超负荷肾病，表现不一样程度肾功效损害传输疾病乙肝、AIDS—静脉点滴多巴胺：0.5~3ug/kg/min肾病综合征专题知识宣讲第57页对症治疗（四）2.主动控制高血压血压控制目标尿蛋白>1g/d,BP<125/75mmHg尿蛋白在0.2~1.0g/d,BP<130/80mmHg3.降低尿蛋白ACEI或AII受体拮抗剂肾病综合征专题知识宣讲第58页ACEI在肾病中应用（一）一、作用机理降系统高压，以降低肾小球内压改进GBM通透性，降低尿蛋白延缓肾功效衰竭

—降低肾小球内压

—抑制炎症:AIIMs,AIIPDGFMs,AIITGF-Ms

—抗纤维化缓激肽纤维化，PAI-Iplasmin胶质蛋白纤维化肾病综合征专题知识宣讲第59页ACEI类药品在肾病中应用（二）二、选药标准肾组织亲和力高，抑制局部RAS强代谢产物经双通道排泄肾病综合征专题知识宣讲第60页ACEI药品比较药品开普通伊那普利洛丁新

蒙诺奎那普利雷米普利蛋白结合率25~30%50~60%96%97~98%97%56%口服吸收率60~75%55~75%37%36%？50~60%肾脏排泄率95%60~80%90%50%50~60%60%最大剂量150mgtid40mg/d40mg/d40mg/d80mg/d20mg/d组织亲和力高高高肾病综合征专题知识宣讲第61页ACEI类药品在肾病中应用（三）三、用药注意事项1.从小量开始，逐步加量2.肾功效不全时注意防治高血钾限钾，利尿，补碱警觉药品在体内蓄积服用ACEI后可有Scr升高

—Scr升高幅度<50%,1~2周内自行恢复

—Scr升高幅度>50%或>133umol/L(1.5mg/dl)3.Scr<354umol/L(4mg/dl)时适用肾病综合征专题知识宣讲第62页肾病综合征主要治疗肾病综合征专题知识宣讲第63页糖皮质激素应用(一)一、机理抑制免疫抑制炎症抑制醛固酮和ADH分泌二、使用方法始足量强松40~60mg/d或1mg/kg/d，晨顿服减量慢维持长肾病综合征专题知识宣讲第64页糖皮质激素应用(二)三、治疗反应激素敏感型激素依赖型激素抵抗型四、难治性肾病综合征肾病综合征专题知识宣讲第65页糖皮质激素应用(三)五、禁忌症1.感染及活动性肺结核2.活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者3.糖尿病4.中重度高血压5.股骨头坏死或骨质疏松6.精神病7.妊娠期（尤其是早期）及产褥期肾病综合征专题知识宣讲第66页糖皮质激素应用(四)六、副作用：易忽略精神方面副作用1.类肾上腺皮质功效亢进症2.感染3.消化性溃疡4.高血压5.类固醇性糖尿病6.水钠潴留7.骨质疏松8.股骨头坏死9.低钾血症10.类固醇性肌病11.伤口不愈合12.精神异常13.血液改变14.白内障肾病综合征专题知识宣讲第67页难治性肾病综合征原因病、症、药、人一、病理类型不好如MPGN二、存在合并症如感染、血栓、甲低三、治疗不正规四、受体不敏感或存在激素吸收障碍肾病综合征专题知识宣讲第68页甲基强松龙冲击疗法适应症急进性肾炎(RPGN),尤在细胞新月体期狼疮危象重症活动性小血管炎难治性肾病综合征肾病综合征专题知识宣讲第69页甲基强松龙冲击疗法剂量及疗程

—MP500-1000mg/次，3次为一疗程

—间隔7-10天左右,可依据病情使用共1-3个疗程

—冲击治疗间期及结束后予强松50~60mg/d口服维持方法MP+250~500ml葡萄糖静脉点滴，时间1-2小时肾病综合征专题知识宣讲第70页甲基强松龙冲击疗法副作用感染细菌(包含结核菌),病毒,霉菌水钠潴留高血压应激性溃疡类固醇性糖尿病高分解代谢肾病综合征专题知识宣讲第71页细胞毒类药品应用一、惯用种类环磷酰胺（CTX)氮芥苯丁酸氮芥（瘤可宁）硫唑嘌呤骁悉肾病综合征专题知识宣讲第72页二、适应症

难治性肾病综合征有激素治疗禁忌症者MN，FSGS肾病综合征专题知识宣讲第73页环磷酰胺使用方法与副作用1.使用方法口服50mgBid~50mgtid(或2mg/kg/d)IV200mg/次，qod.总量6~8g2.副作用—胃肠道反应—骨髓抑制—肝功效损害—出血性膀胱炎—脱发—性腺抑制肾病综合征专题知识宣讲第74页环磷酰胺冲击疗法适应症活动性狼疮性肾炎难治性肾病综合征原发性小血管炎难治性间质性肾炎肾病综合征专题知识宣讲第75页环磷酰胺冲击疗法方法0.6~1.0g/次（或0.75g/m2体表面积/次）+5%葡萄糖200ml-500ml静滴每个月一次,连续用6次以后每3月一次总疗程2年肾病综合征专题知识宣讲第76页氮芥使用方法与副作用

一、使用方法静脉使用，从1mg/d开始，隔日增加1mg至5mg/d以后5mg/d，BIW总量80~110mg(1.5~2.0mg/kg)二、副作用—胃肠道反应

—静脉炎—骨髓抑制—肝功效损害肾病综合征专题知识宣讲第77页环孢酶素A（CyclosporineA)在肾病治疗中应用肾病综合征专题知识宣讲第78页CyclosporineA(一)一、适应症肾移植难治性肾病综合征SLE顿挫其活动肾病综合征专题知识宣讲第79页CyclosporineA(二)二、使用方法5mg/kg/dx3个月以后逐步减量，总疗程9个月与激素同时使用三、注意事项需监测血药浓度，使其维持在100~200ng/ml(谷值)使用油剂时，要滴入牛奶或果汁中服用肾病综合征专题知识宣讲第80页CyclosporineA(三)四、副作用1.肾毒性急性ARFCysAPGE2入球A收缩肾小球灌注GFR慢性CRF，肾间质纤维化Ccr>50%或Scr>30%时停药肾病综合征专题知识宣讲第81页CyclosporineA(四)2.肝毒性：停药，保肝3.高尿酸血症4.高血压5.其它形多毛症、齿龈增生、高血钾、低血镁肾病综合征专题知识宣讲第82页CyclosporineA(五)五、禁忌症难以控制高血压肾功效不全肝功效不全3个月内使用过其它细胞毒类药品肿瘤AIDS肾病综合征专题知识宣讲第83页CyclosporineA(六)六、疗效评价治疗肾病综合征有一定疗效，但疗效有限减、停药易复发该药副作用大价格昂贵作为二线用药肾病综合征专题知识宣讲第84页骁悉（Cellcept)在原发性

肾小球疾病中应用肾病综合征专题知识宣讲第85页Cellcept使用方法

—1.0~2.0g/dx3月，逐步减量

—总疗程6~8月副作用小,胃肠道，贫血问题

—临床研究时间短，非对照、双盲性研究—对本药治疗前景仍有待于深入评价肾病综合征专题知识宣讲第86页其它治疗

中药治疗黄芪+当归雷公藤多甙辩证施治肾病综合征专题知识宣讲第87页肾病综合征个体化治疗肾病综合征专题知识宣讲第88页MCD和轻MsPGN力争完全缓解初治——单用激素，量可偏小复发、难治——激素+细胞毒药品肾病综合征专题知识宣讲第89页微小病变肾病治疗流程图MCD强松60mg/m2/dx4~6w缓解不缓解强松40mg/m2/dqodx4~6w激素抵抗无复发复发CTXorCysA+Pred治愈肾病综合征专题知识宣讲第90页对MCD复发病例治疗流程图MCD复发强松60mg/m2/d，尿蛋白阴转x3天—40mgqodx4w频繁复发激素依赖CTX或瘤可宁或左旋咪唑CTX或CysA肾病综合征专题知识宣讲第91页FSGS治疗肾病综合征专题知识宣讲第92页FSGS近年新认识——主动治疗，延长激素治疗时间，仍有约70%可获临床缓解若肾功效正常，应激素+细胞毒药品大量激素可延长至六个月肾病综合征专题知识宣讲第93页膜性肾病治疗肾病综合征专题知识宣讲第94页国外对IMGN治疗流程图IMGN尿蛋白定量+肾功效尿蛋白<4g/d尿蛋白4~8g/d尿蛋白>8g/d+RFT正常+RFT正常RFT异常随访+ACEI随访6月+ACEI随访6月+ACEIBP130/80BP130/80BP130/80尿蛋白≥4g/d尿蛋白≥8g/d意大利方案或CysA肾病综合征专题知识宣讲第95页对IMGN治疗提议IMGN尿蛋白定量+RFT+病理尿蛋白<3.5g/d+RFT正常尿蛋白3.5~6g/d+RFT正常尿蛋白>6g/d±RFT异常（Scr<4mg/dl)Scr>4mg/dl或IV期随访+ACEI随访6月+ACEI无好转Pred+CTX,CysAPred+CTX,CysA对症肾病综合征专题知识宣讲第96页膜性肾病激素+细胞毒药品不能一味追求消除尿蛋白足量治疗三个月，无效则撤，用激素维持量+慢性肾炎治疗治疗中应预防血栓栓塞并发症肾病综合征专题知识宣讲第97页MPGN和重度MsPGN肾功效