医学精品课件：侧颅底肿瘤,周围性面瘫中耳癌听神经瘤（）

耳鼻咽喉科学Otorhinolaryngology

侧颅底肿瘤（耳部肿瘤）

主讲：张瑜温州市人民医院耳鼻喉科1概

念中心-----鼻咽顶壁，

前外-------翼腭窝-----眶下裂前端后外-----颈静脉窝-----乳突后缘三点假想连线的三角区

包括六个小区：咽区、咽鼓管区、神经血管区、听区、关节区、颞下区

2颅底下面沿眶下裂和岩枕裂各作一延长线，向内交角于鼻咽部，向外分别指向颧骨和乳突后缘，两线之间的三角形区域称为侧颅底。3重要解剖颈内A孔、颈V孔、卵圆孔、棘孔孔内穿行的N、A、V

颞颌关节、咽鼓管鼓部

45侧颅底的血管神经颈静脉孔区：颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、副神经等。动眼神经、滑车神经和外展神经：经海绵窦----眶上裂----眶。棘孔：脑膜中动脉，卵圆孔：三叉神经下颌支，圆孔：三叉神经上颌支，破裂孔：颈内动脉（岩骨段、海绵窦段、床突旁段、床突上段）。6翼状间隙（虚线范围内）及邻近结构1.上颌窦2.嚼肌3.翼外肌4.下颌神经5.翼内肌6.腮腺深叶7.面神经8.茎突9.颈内静脉10.颈内动脉11.咽鼓管7常见肿瘤

NPC（nasopharyngealcarcinoma）中耳癌（cancerofmiddleear）听神经瘤（acousticnervetumor,acousticneuroma）颈静脉球体瘤（glomusjugulartumor）

其它：颈A体瘤、鼻咽纤维血管瘤、面神经鞘膜瘤、脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤

8

由于该区域解剖复杂，术野狭小，暴露困难，以往侧颅底肿瘤手术开展较少，成功率低。但随着近几年耳显微外科、颞骨影象学与导航外科等方面的进展，侧颅底手术已成为耳鼻咽喉-颅底外科的主要内容之一。9典型症状主要与肿瘤侵犯区域有关咽区——鼻阻塞，脓血涕咽鼓管区——耳鸣，耳闷，听力下降神经血管区——颈静脉综合征，舌下N受累听道区——耳鸣，听力下降，耳漏，面瘫关节区——张口困难颞下区——下颌区麻木，头痛10侧颅底肿瘤手术进路颞下窝进路：适用咽区、咽鼓管区、神经血管区的肿瘤。中颅底进路：适用听区、关节区、颞下区的肿瘤。11

中耳癌

CanceroftheMiddleEar(概述)发病情况：少见，多原发，可继发于外耳道、耳廓或鼻咽癌；中年以上（40-60岁）。部位：中耳和乳突区。病因--未明，多有慢性化脓性中耳炎病史。病理--鳞癌为主.12临

床

表

现(1)

症状：

早--中耳炎样：耳漏（脓、脓血性）、

耳闷胀、耳鸣、耳聋、眩晕

晚---痛（可早可晚），或放射（面颞枕）

侵犯症--前下：面N、内耳

前：颞颌关节、腮腺

上：颅内（V、VI，后组N）

下：大血管

13临床表现(2)检查：

耳部---外耳道深部或鼓室内：肉芽样、息肉样物，脆、触之易出血。影像学---CT、X（颞骨颅底情况），定原发部位、破坏范围，为手术确定方案。

14诊断要点耳道深部、鼓室内肉芽或息肉样新生物，切除后迅速复发或触之易出血；脓性耳漏转变为脓血或血性；持续、进行性耳深部痛慢性化脓性中耳炎耳部体征不相称；乳突术腔长期不愈并有顽固性肉芽生长；慢性化脓性中耳炎突然加重或面瘫。及时影像学检查：CTMRI等。及时病理学检查：确诊。15治疗

手术：

尽早彻底手术术式：扩大乳突根治、颞骨部分或全切放疗：仅作为辅助手段16

听神经瘤

AcousticNeuroma,AcousticNerveTumor定义：原发于内听道段或桥脑小脑角处听神经前庭支的神经鞘膜瘤细胞（Schwannoma）发病情况：女多于男，年龄30-50岁；常初诊于耳、神经内、外科

耳神经外科最常见的良性肿瘤17发病情况

来源：前庭N（上、下支）为多，（上2/3下1/3）极少耳蜗N或面N，单侧；

部位：内耳道段多，内耳道口、底次之

病理：G—球形、光滑、有完整包膜

M—AntoniA、B型，生长慢，单侧多

18临床表现特点：单侧、进行性改变症状从无到有，从轻到重，从内听道到生命中枢：耳蜗前庭—小脑—邻近颅N—颅内高压—脑干—生命中枢。19临床表现肿瘤生长阶段可引起相应的临床表现1.耳部症状耳鸣和耳聋眩晕面神经受侵症状2.三叉神经侵犯感觉改变三叉神经分布区疼痛、麻木感20临床表现3.脑干和小脑侵犯步态不稳，眼震4.颅内压增高头痛伴恶心、呕吐5.终末期表现为脑干生命中枢衰竭21临床表现

早期：耳鸣（高调、不稳）、耳聋---蜗N

头晕，走路不稳，眩晕---前庭N

耳痛、耳道后壁麻木---中间、面N

中晚期：桥小脑角---V：面麻、角膜反射消失

VII：涎腺、泪腺、味觉、半面痉挛、瘫痪

小脑-------共济失调、眼震

压迫大脑导水管：CSF回流障碍--颅内高压22典型病例的症状、体征出现顺序：耳蜗与前庭功能异常、小脑源性运动失调、邻近脑神经受累、颅内压增高、脑干受压、小脑危象。非典型：可为Bell面瘫、耳痛、半面痉挛、视觉障碍.23检查（耳神经学）

听力学

纯音测听--高频陡降的感音神经聋，听疲劳

声阻抗---镫骨肌反射消失或阈值升，鼓室功能曲线好听性脑干诱发电位--潜伏期变化，I波在，V波消失

耳蜗电图，耳声发射前庭功能：诱发T（眼震电图和温度T）、平衡T

NS检查：V、VII、VIII及后组颅N受累。CSF--蛋白升

影像学：X平片、CT、MRI2425诊断关键：早。

症状+检查（包括影像学）

鉴别：突聋、梅尼埃氏病、面神经瘤、先天性胆脂瘤、前庭神经元炎注意：当V、VII、VIII及后组颅神经受累时的鉴别。

26治疗——完全切除肿瘤途径：迷路进路是最佳途径（但损及听及前庭功能）。其它：颅中窝、迷路后、乙状窦后等目标：尽量保留听觉、前庭及面N功能，又完全切除肿瘤。面神经监控及影像导航技术可趋近上述目标。27手术：

迷路进路颅中窝进路迷路后进路立体定向放射治疗28听神经瘤切除术（中颅窝进路）29听神经瘤切除术（中颅窝进路）30听神经瘤切除术（中颅窝进路）

31听神经瘤切除术（经迷路径路）32听神经瘤切除术—迷路径路33听神经瘤切除术—经迷路径路

34听神经瘤切除术（乙状窦后径路）35听神经瘤切除术（乙状窦后径路）36周围性面瘫PeripheralfacialParalysis面神经应用解剖周围性面瘫37周围性面瘫

PeripheralfacialParalysis

面神经应用解剖特点人体穿过骨管最长的颅神经以运动纤维为主，亦有感觉纤维（中间N）面N运动核与V、II及蜗核有联系。中间N含感觉纤维及副交感纤维，分布于鼻、泪腺、颌下腺、与舌下腺，少数入迷走耳支面神经分为:八段38面神经应用解剖

（分段）运动N核上段：皮层—面核核段：面核—脑桥下缘（脑桥之中）小脑桥脑角段：脑桥下缘—内耳门内耳道段：内耳门—内耳道底迷路段：内耳底—膝状G鼓室段：即水平段。膝状G—锥隆起乳突段：锥隆起—茎乳孔颞骨外段：茎乳孔以下

1-3为颅内段，4-8颅外段39面神经与中耳关系40414243周围性面瘫定义：面N核或其下的面N各段受损害所致的同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪。面神经与临床关系：易受损伤：骨中行径最长虽以运动纤维为主，所含纤维复杂：咀嚼、言语、味觉、视觉的影响面神经受伤后引起的心理及精神方面的问题。44病因与分类先天性：面N畸形原发性：Bell’s瘫。感染性：慢脓中、耳带状疱疹外伤性：颞骨骨折、面部外伤、产伤压迫性：占位性病变（胆脂瘤、听N瘤等）代谢性：糖尿病、肾衰、甲亢中毒性医源性：手术（中耳乳突、颞骨、听N瘤等）45引起周围性面瘫的疾病核病变：胶原细胞瘤、多发性硬化、脑干梗死、出血颅内段：听N瘤、脑膜瘤、岩部骨折。颞骨：Bell’s瘫，耳源性（中耳炎、迷路炎、岩尖炎），外伤，Hunt综合症，肿瘤（中耳癌），面N鞘膜瘤，颈静脉球体瘤，N畸形颈面疾病：颈深上部和腮腺肿瘤压迫或手术伤，外伤***颞骨为最易受伤处46病理生理神经外膜损伤：无面瘫。神经失用：病因去除，短期恢复。轴索断伤：神经功能可部分或完全恢复。神经断伤：神经功能不能自然恢复。47临床表现一般检查：病侧面部表情运动丧失——皱额眉、闭目、鼻唇沟、口角、鼓腮与中枢性面瘫的鉴别：眼裂以上的不同：皱眉额时病侧无明显异常偏瘫的有无4849诊断面N功能评价：根据面部表情肌丧失的程度从轻到重分为I-VI级面N病变定位：镫骨骨反射、味觉检查、泪腺分泌、涎腺分泌。定性检查：

最大刺激试验（MST）神经电图ENoG：N变性程度的客观指标面肌电图（EMG）5051治疗病因治疗药物治疗：血管扩张剂、维生素B、H，针刺、按摩、表情肌训练手术治疗：神经断伤：N吻合、移植、N-M植入神经变性：尽早面N减压失N支配：矫治畸形术（带蒂肌瓣转移、带血管神经的游离骨肌瓣移植术，筋膜悬吊）52经乳突途径面神经全程减压术5354耳聋？发生率：7－10％。耳聋deafness

：

是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（hearingimpairment）的总称。

重听hardofhearing：程度较轻的耳聋

聋deafness：显著影响正常社交能力的听力减退

聋哑或聋人deaf：听力障碍不能以言语进行正常社交者传导途径？55耳聋分类器质性聋功能性聋传导性感音神经性感音性/耳蜗性神经性/蜗后性混合性非器质性精神性癔病性56传导性与感音神经性耳聋概念57传导性与感音神经性耳聋概念传音结构病变传导性耳聋感音、神经传导径路病变感音神经性耳聋感音性神经性混合性耳聋中枢性58

耳聋分级

WHO1980年推出耳聋分级标准，以言语频率（500、1000、2000Hz）的平均听阈为准，将耳聋分做5级

59耳聋分级

①轻度聋：听低声谈话感困难，②中度聋：听近距离谈话困难，

③中重度聋：明显困难，

④重度耳聋：耳旁大声呼喊，

⑤极度聋：听不到耳旁大声，26-40dB41-55dB56-70dB71-90dB＞91dB60

耳聋与语言的关系

表现为言语清晰度下降，常不自觉地提高讲话时的嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。婴幼儿耳聋语言畸变轻度聋哑严重学语后聋？61第一节传导性聋

1．炎症

乳突炎外耳道炎、疖大疱性鼓膜炎62中耳炎632．外伤鼓膜外伤颞骨骨折听骨链中断643．异物或

其它机械性阻塞

外耳道异物耵聍胆脂瘤654．畸形先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。

66音叉试验：林纳试验（—），韦伯试验:患侧

纯音听力检查：气导听阈提高，气导曲线平坦、或低频听力损失较重而曲线呈上升型。67治疗

１、手术治疗：

鼓室成形术Wullstein分类２、选配适宜的助听器。68１、手术治疗

鼓膜修补术开放式鼓室成形术鼓室成形术完壁式鼓室成形术分期鼓室成形术内耳开窗术人工镫骨手术同期全耳再造与听力重建术新分类69第二节感音神经性聋

毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经、听觉中枢的器质性病变均可引起。

病因及临床表现

1．遗传性聋（hereditory

heaingloss）

2．非遗传性先天性聋(nonhereditarycongenital

hearingloss）

3．非遗传性获得性感音神经性聋（acquirednonhereditarysensorineuralhearingloss）

701．遗传性聋系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。

先天性遗传性聋出生时已存在听力障碍者获得性先天性遗传性聋出生以后的某个时期（多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期）开始出现听力障碍者

综合征伴有其它部位或系统畸形的遗传异常如Treacher－Collinssyndrome（伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合症）等71722.非遗传性先天性聋

由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。

往往为双侧性重度聋或极度聋。733．非遗传性获得性感音神经聋

发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上

（l）突发性聋

突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在3年内听力急剧下降。目前认为可能与病毒感染、血管病变有关。

（2）药物性聋

常见的耳毒性药物有：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等；多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等；抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等；利尿类药物如速尿、利尿酸等；水杨酸盐类药物、含砷剂、抗疟剂等。此外，酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。74非遗传性获得性感音神经聋

（3）噪声性聋

急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍

（4）老年性聋

为伴随年龄老化（一般发生在60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，伴高调持续耳鸣。

（5）创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤。

（6）病毒或细菌感染性聋

临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疮疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。

75非遗传性获得性感音神经聋

（7）全身疾病相关性聋：

高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲低、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等。

（8）某些必需元素代谢障碍

碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍。

（9）自身免疫性内耳病

内耳隐蔽抗原释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。免疫介导的梅尼埃病、突发性聋以及自身免疫性感音神经性聋。

（10）其它：

耳蜗神经和臧脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等亦可引起感音神经性聋。

76突发性聋药物性聋噪声性聋老年性聋创伤性聋感染性聋全身疾病必需元素代谢障碍自身免疫性听觉径路病变77音叉试验：林纳试验（+），韦伯试验:健侧。

纯音听力检查：气、骨导听阈一致性提高，以高频听力损失较重故曲线呈渐降型。7879第二节感音神经性聋——治疗

治疗原则：①恢复或部分恢复已丧失的听力；②尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：

1.药物治疗治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物，以及神经营养药。

2.药物治疗无效者可配用助听器。

3.耳蜗植入器

802.助听器

扩音装置35－130dB适用60dB最佳单耳不须812.助听器双侧耳聋交替佩戴较差耳较好耳都<50DB相同1耳>50DB82

此外，还应考虑听力损失的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。833.耳蜗植入器又称电子耳蜗和人工耳蜗。植入条件：助听器无效双耳极度聋1岁以上良好愿望有康复条件无智力障碍84电子耳蜗原理

手术

听觉和言语训练耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活；微电极经蜗窗插入耳蜗底周骨阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢;模拟的听觉信息传向中枢；配合言语训练，可恢复部分言语功能。

85电子耳蜗听觉和言语训练听觉训练：是借助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。

言语训练：是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器（言频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇进而舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。

86感音神经性聋——预防

(一)杜绝近亲结婚,防治妊娠期疾病,减少产伤,推广新生儿听力筛查,尽早发现，尽早治疗或尽早做听觉言语训练.

(二)提高生活水平,减慢衰老过程,及各类全身疾病引起的聋.

(三)严格掌握应用耳毒药物适应证，用药期间随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者立即停药治疗。

(四)加强职业和个人防护，避免颅脑损伤,减少噪声，相关化学药物等因素接触.

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几个要掌握的概念

传导性聋感音神经性聋功能性聋伪聋近年来的研究动向88功能性聋

又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关或有精神心理创伤病史。临床表现一般特点如下（多选题）：①多为双耳突然或缓慢起病；②有明显精神紊乱；③全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；④可伴外耳麻木；⑤睡眠中耳聋继续存在：⑥语声不因耳聋而改变；⑦测试时回答问题刻板、缓慢；⑧前庭功能正常；⑨可伴有视觉障碍；⑩助听器治疗效果之佳