自主神经疾病

自主神经疾病第一页，共四十七页，2022年，8月28日

自主神经系统的中枢&周围部分组成雷诺病的临床表现及防治红斑肢痛症的临床表现本章重点第二页，共四十七页，2022年，8月28日第一节概述第三页，共四十七页，2022年，8月28日枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关大脑皮质\下丘脑\脑干交感&副交感神经核脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖\水\盐\脂肪代谢\体温\睡眠呼吸\血压等大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1.中枢部分自主神经系统组成&功能第四页，共四十七页，2022年，8月28日在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配\调节器官\血管\平滑肌生理活动&腺体分泌2.周围部分自主神经系统组成&功能第五页，共四十七页，2022年，8月28日

交感神经系统(Sympatheticnervoussystem)节前f起自脊髓C8~L2侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元节后f随脊神经分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分节后f经神经丛再分布→内脏器官)自主神经系统组成&功能第六页，共四十七页，2022年，8月28日血糖↑\凝血时间↓

\周围血容量↑冲动较弥散定位不明确兴奋器官功能活动↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快内脏&皮肤血管收缩血压↑,呼吸↑支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓交感神经自主神经系统组成&功能第七页，共四十七页，2022年，8月28日使脏器功能抑制增加贮能&保护作用节前f起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元

副交感神经系统(Parasympatheticnervoussystem)自主神经系统组成&功能第八页，共四十七页，2022年，8月28日副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等自主神经系统组成&功能第九页，共四十七页，2022年，8月28日瞳孔缩小唾液分泌↑心率减慢血管扩张血压↓胃肠蠕动加速消化腺分泌↑膀胱&直肠收缩→排泄副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能第十页，共四十七页，2022年，8月28日自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经肾上腺素能纤维,包括交感神经节后纤维(支配心脏\肠管\血管收缩)

胆碱能神经,包括:

交感神经副交感f节前纤维副交感f节后纤维

(支配血管扩张\汗腺子宫交感f节后纤维)自主神经系统组成&功能第十一页，共四十七页，2022年，8月28日自主神经系统功能障碍→阳痿→尿便障碍→排汗异常自主神经系统组成&功能第十二页，共四十七页，2022年，8月28日腰段以下&周围N损害→膀胱容量↑\尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱

脑&脊髓腰段以上损害→尿频&膀胱容量↓,逐渐→尿失禁(上运动N元损害)

胃肠道→严重便秘,偶有腹泻唾液↓→进食困难泪腺分泌↓→眼部刺激症状无汗→体温升高自主神经系统组成&功能第十三页，共四十七页，2022年，8月28日第二节雷诺病第十四页，共四十七页，2022年，8月28日血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象(Raynaudphenomenon)继发于某些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常雷诺病(Raynauddisease,RD)第十五页，共四十七页，2022年，8月28日特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛动脉内膜增生\中层纤维化

\指&趾小动脉管腔缩小血栓形成\机化→管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不明显早期后期雷诺病(Raynauddisease,RD)第十六页，共四十七页，2022年，8月28日多在20~30岁缓慢起病女性多见寒冷--诱因冬季\居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发间歇性肢端(手指)对称性发白\发绀\潮红临床表现雷诺病(Raynauddisease,RD)第十七页，共四十七页，2022年，8月28日

指(趾)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等,可有感觉障碍每次发作持续数min~数h临床分三期1.缺血期临床表现雷诺病(Raynauddisease)苍白→青紫→潮红第十八页，共四十七页，2022年，8月28日

血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫

(界限清\压之消失)

伴疼痛\感觉障碍\皮温↓可延续数h~数d2.缺氧期临床表现第十九页，共四十七页，2022年，8月28日

指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛\烧灼感,后恢复正常

部分晚期病例指尖溃疡\坏疽,肌肉\骨质轻度萎缩临床表现3.充血期第二十页，共四十七页，2022年，8月28日

起病年龄\寒冷诱因肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变诊断

血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象患者几乎均为男性,病程较长足背A不对称搏动微弱&消失硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织明显改变诊断&鉴别诊断特发性&继发性鉴别雷诺病(Raynauddisease,RD)第二十一页，共四十七页，2022年，8月28日

遗传性冷指症暴露于寒冷后,几个手指苍白\发绀&麻木病情很少进展症状可改善&完全消失鉴别诊断诊断&鉴别诊断第二十二页，共四十七页，2022年，8月28日1.预防发作

戒烟避免诱因(精神紧张\激动\操作振动机器等)

注意保暖(手足&全身)

经常手部按摩,改善肢端循环

保护皮肤,涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(Raynauddisease,RD)第二十三页，共四十七页，2022年，8月28日

尼莫地平40mg,3次/d,连用2w①钙离子拮抗剂

首选硝苯地平20mg,3次/d,po

扩张周围血管抗血小板&白细胞作用本病治疗金标准治疗2.药物治疗第二十四页，共四十七页，2022年，8月28日

妥拉苏林25~50mg,p.o,3次/d

烟酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罂粟碱30~60mg,p.o,3次/d

可合用钙拮抗剂减少用量,疗效佳②血管扩张剂治疗2.药物治疗第二十五页，共四十七页，2022年，8月28日

前列环素\前列地尔较强的扩张血管&抗血小板聚集可试用难治性病例缺点:需静脉用药,不稳定③前列腺素治疗2.药物治疗第二十六页，共四十七页，2022年，8月28日

严重病例可试行血浆交换疗法适于

下肢病变行腰交感神经切除术有效率80%,疗效持续

病情严重&保守治疗无效病例上肢病变行上胸交感神经切除术有效率低\易复发治疗3.交感神经切除术第二十七页，共四十七页，2022年，8月28日第三节红斑肢痛症第二十八页，共四十七页，2022年，8月28日

少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由Mitchell(1878)首先报道Smith＆Allen(1938)称为红热肢痛症红斑肢痛症(Erythromelalgia)第二十九页，共四十七页，2022年，8月28日血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症--药物、中毒等引起病因特发性红热肢痛症--常染色体显性遗传红斑肢痛症(Erythromelalgia)第三十页，共四十七页，2022年，8月28日1.

多见于中青年双足常见,足趾&足底红\肿\热\痛阵发性剧烈烧灼痛,持续数min\h&d

夜间重&发作次数多高温\双足下垂长时间站立\行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛临床表现红斑肢痛症(Erythromelalgia)第三十一页，共四十七页，2022年，8月28日2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退

患肢足背动脉搏动正常无运动\反射\感觉障碍少数患者晚期营养障碍肢端皮肤&指甲变厚\溃破\坏疽临床表现第三十二页，共四十七页，2022年，8月28日

肢端阵发性红\肿\热\痛症状受热疼痛加剧,冷敷减轻排除局部炎症诊断

特发性红热肢痛症有明显家族遗传史

血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准--

小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻&消除疼痛诊断&鉴别诊断红斑肢痛症(Erythromelalgia)第三十三页，共四十七页，2022年，8月28日②血栓闭塞性脉管炎多为男性血流↓→间歇性跛行皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱鉴别诊断①雷诺病青年女性多见寒冷诱因,苍白\发绀\潮红,局部皮温低保暖可减轻③小腿红斑病寒冷诱因红斑以小腿为主,无明显疼痛诊断&鉴别诊断第三十四页，共四十七页，2022年，8月28日1.急性期卧床休息抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛急性期后避免局部刺激引起血管扩张治疗红斑肢痛症(Erythromelalgia)第三十五页，共四十七页，2022年，8月28日④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因①血小板增高性红斑肢痛症阿司匹林50~100mg/d,p.o②-受体阻滞剂普萘洛尔20~40mg,p.o,3次/d③0.15%普鲁卡因

500~1000mli.v滴注,1次/d,5d疗程治疗2.药物治疗第三十六页，共四十七页，2022年，8月28日

选择踝上环状封闭骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效第三十七页，共四十七页，2022年，8月28日第四节偏侧萎缩症第三十八页，共四十七页，2022年，8月28日进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少&骨骼变小等

局限于一侧头面部--面偏侧萎缩症概念偏侧萎缩症(Hemiatrophy)第三十九页，共四十七页，2022年，8月28日病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达→交感神经受损,组织神经营养不良

&萎缩也可能与感染\内分泌障碍&外伤有关病因病因&病理偏侧萎缩症(Hemiatrophy)第四十页，共四十七页，2022年，8月28日先累及结缔组织(皮下脂肪)后累及皮肤\皮脂腺\毛发严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球局部活检:

皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细\数量不减病理病因&病理第四十一页，共四十七页，2022年，8月28日好发于中青年女性,隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺分泌减少,

与正常皮肤分界明显严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛&阴毛脱落肌力正常临床表现偏侧萎缩症(Hemiatrophy)第四十二页，共四十七页，2022年，8月28日

根据偏侧身体&面部皮肤\皮下结缔组织&骨骼萎缩体征诊断诊断&