内科学教学课件：本科肾病综合征

1Nephrology典型病例(case)男性，68岁“反复双下肢浮肿20余天，加重1周”入院。既往有风湿性关节炎、哮喘病史临床症状3水肿（Edema）

4临床症状(大量蛋白尿，mass

proteinuria)典型病例(case)实验室检查5查血白蛋白20.9g/l；24小时尿蛋白9.5g；血脂六项：总胆固7.66mmol/L甘油三脂5.45mmol/L肾功能示：肌酐268.86umol/l，尿素氮29.29mmol/l，尿酸971umol/l问题1、诊断是什么？2、依据是什么？P477肾病综合征

NephroticSyndrome8一掌握：肾病综合征的病理生理教学大纲：带为重点掌握内容二了解：肾病综合征的治疗原则三熟悉：肾病综合征的病理类型及临床特点肾病综合征（NS）定义及病因病理生理病理类型临床特征并发症、诊断、鉴别诊断治疗原则、预后重点定义肾病综合征（NS）——定义肾病综合征（NS）——定义NS是指由各种肾脏疾病所致的临床特征：“三高一低”大量蛋白尿（>3.5g/d）水肿高脂血症低蛋白血症（ALB<30g/L)NS定义病因?肾病综合征（NS）——病因肾病综合征（NS）——病因病因原发性:微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化继发性：狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肿瘤性肾病、药物肾损害

病理生理难点肾病综合征（NS）——病理生理肾病综合征（NS）——病理生理电荷屏障受损分子屏障受损病理基础：肾小球滤过膜通透性增高毛细血管腔上皮细胞足鲍曼氏囊=大分子=小分子肾病综合征（NS）——病理生理

分子屏障肾病综合征（NS）——病理生理

电荷屏障上皮细胞足鲍曼氏囊毛细血管腔阴电荷中性分子肾病综合征（NS）——病理生理肾小球滤过膜

通透性增高血浆白蛋白漏出电荷屏障受损

分子屏障受损大量蛋白尿≥3.5g/dmassproteinuria病理生理——大量蛋白尿肾病综合征（NS）——病理生理肾脏丢失大量蛋白质肝代偿性合成蛋白不足胃水肿导致摄入与吸收不足肾小管细胞分解亢进低白蛋白血症≤30g/Lhypoalbuminemia营养不良内分泌和代谢紊乱抵抗力低下后果病理生理——水肿低蛋白血症胶体渗透压下降水分渗出进入组织间隙水肿Edema肾病综合征（NS）——病理生理低蛋白血症肝脏合成脂蛋白增加高脂血症hyperlipidemia肾小球硬化肾间质纤维化高凝状态动脉硬化肾病综合征（NS）——病理类型

重点肾病综合征（NS）——肾活检肾病综合征（NS）——病理分类微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病病理分型局灶节段性肾小球硬化肾病综合征（NS）——病理类型肾病综合征（NS）——病理类型

临床特征微小病变型肾病儿童、激素脂肪变性阴性足突融合易复发系膜增生性肾小球肾炎青少年、血尿系膜/基质增生IgA/IgG+C3系膜致密物系膜毛细血管性肾小球肾炎青壮年、血尿双轨征IgG+C3系膜管壁致密物膜性肾病中老年钉突形成IgG+C3基底膜上皮致密 易发生血栓物足突融合局灶节段性肾小球硬化青少年节段硬化IgM+C3足突广泛融合大量蛋白尿临床特征光镜免疫荧光电镜定义病因病理生理病理类型肾病综合征（NS）——小结三高一低原发继发分子电子屏障原发病因互动环节光镜:肾小球弥漫性病变，有钉突形成免疫荧光：IgG和C3沿着毛细血管壁沉积电镜：上皮下有电子致密物，足突融合。红色箭头钉突这个患者可能的病理类型是什么（）？A、微小病变型肾病B、系膜增生性肾小球肾炎C、膜性肾病D、毛细血管内增生性小球肾炎互动环节肾病综合征（NS）Thankyou!肾病综合征（NS）——并发症感染血栓/栓塞急性肾衰蛋白质脂肪代谢紊乱最常见死亡的主要原因呼吸道感染，泌尿道感染，皮肤感染肾静脉血栓（10-50%）下肢动静脉血栓肾血流减少蛋白管型堵塞肾小管高凝状态营养不良、儿童发育迟缓心血管并发症内分泌紊乱（低T3综合征）膜性肾病微小病变肾病综合征（NS）——诊断与鉴别诊断确诊肾病综合征确定病因判断有无并发症一二三三高一低原发、继发四大并发症肾病综合征（NS）——治疗原则治疗一般治疗对症治疗主要治疗并发症防治中医中药治疗肾病综合征（NS）——治疗休息优质低蛋白饮食0.8-1.0g/（Kg.d）保证足够的热量（至少126-147Kcal/kg.d）低盐饮食<3g/d富含不饱和脂肪酸及可溶性纤维一般治疗肾病综合征（NS）——治疗对症治疗减少蛋白尿血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）贝那普利卡托普利血管紧张素受体Ⅱ拮抗剂（ARB）氯沙坦缬沙坦肾病综合征（NS）——治疗糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤）环孢素麦考酚吗乙酯（骁悉）主要治疗抑制炎症与免疫反应肾病综合征（NS）——治疗起始足量（1.0mg/kg/d，8-12W）缓慢减药（每1~2周减原剂量的10%，20mg/d慢）长期维持（以最小有效剂量~10mg/d维持半年以上）糖皮质激素治疗原则一二三肾病综合征（NS）——治疗激素敏感型（用药8-12W内缓解）激素依赖型（激素减到一定程度复发）激素抵抗型（激素治疗12-16W无效）三一二激素疗效的评价肾病综合征（NS）——治疗感染药物性糖尿病医源性Cushing综合征骨质疏松股骨头坏死长期应用激素的副作用肾病综合征（NS）——治疗病辩证施治拮抗激素及细胞毒药物不良反应雷公藤总苷中医药治疗肾病综合征（NS）——治疗感染血栓/栓塞急性肾衰选择敏感、强效及无肾毒性的抗生素使用链激酶或尿激酶溶栓，并配合使用抗凝剂利尿无效且达到透析指征应行透析治疗并发症的治疗肾病综合征（NS）——治疗ALB<20g/L开始抗凝抗凝同时抗血小板发生血栓、栓塞尽早溶栓抗凝治疗肾病综合征（NS）——预后病理类型临床因素并发症情况预后取决因素本节小结