生物化学 第07章氨基酸代谢

氨基酸代谢

第7章MetabolismofAminoAcids授课教师：蛋白质的营养作用

NutritionalFunctionofProtein

第一节22023/2/18一、体内蛋白质具有多方面的重要功能（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19kJ(4.1kcal)的能量，人体每日18%能量由蛋白质提供。

（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能32023/2/18

氮平衡(nitrogenbalance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述42023/2/18

蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为30g~50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。每天吃1斤大米再辅以1-2个鸡蛋、2两瘦肉或1两黄豆，所需的蛋白最低量基本上已满足。52023/2/18营养必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Met、Trp、Lys、Val、Ile、Leu、Phe、Thr。其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需氨基酸。三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值（假设来借一两本书）62023/2/18

蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。

蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。

赖氨酸色氨酸谷类少多豆类多少72023/2/18第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins82023/2/18一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收

蛋白质消化的生理意义

由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽92023/2/181、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最适pH为1.5~2.5，对蛋白质肽键的作用特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)102023/2/182、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸

——小肠是蛋白质消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。

内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。

外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)。112023/2/183种内肽酶的作用要求是下列氨基酸的羧基形成的肽键：精氨酸赖氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽键胰蛋白酶苯丙氨酸酪氨酸色氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽键糜蛋白酶脂肪族氨基酸任何氨基酸—CO——HN—肽键弹性蛋白酶122023/2/182种外肽酶的作用要求是下列氨基酸的羧基形成的肽键：除赖氨酸精氨酸脯氨酸以外的氨基酸任何氨基酸—CO——HN—肽键羧基肽酶A赖氨酸精氨酸任何氨基酸—CO——HN—肽键羧基肽酶B132023/2/18

肠液中酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶原弹性蛋白酶(elastase)弹性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)142023/2/18

可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。

酶原激活的意义152023/2/18小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等,最终产物为氨基酸。162023/2/18氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图172023/2/18胃小肠小肠黏膜细胞外源蛋白胃蛋白酶酸性主要消化场所（内肽酶，外肽酶）氨基肽酶二肽酶aaaaaaaa吸收氨基酸多肽氨基酸（1/3)、寡肽（2/3）蛋白质的消化182023/2/18（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收

吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程192023/2/18

氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。七种转运蛋白(transporter)中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白β氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白三肽转运蛋白均衡饮食202023/2/18ADP+PiATPAA

Na+

K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉吸收机制Na+依赖型AA转运体刷状缘细胞内膜212023/2/18

γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用γ-谷氨酰基循环(γ-glutamylcycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成222023/2/18半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽

GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目录232023/2/18利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强

肽的吸收242023/2/18二、蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

蛋白质的腐败作用(putrefaction)252023/2/18组氨酸组胺赖氨酸尸胺降压物质酪氨酸酪胺色氨酸色胺升压物质苯丙氨酸酪氨酸苯乙醇胺β-羟酪胺假神经递质中枢抑制、肝昏迷脱羧入脑β-羟化苯乙胺酪胺正常在肝分解（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质

氨基酸胺类(amines)蛋白酶

脱羧基作用262023/2/18（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)脱氨基作用尿素酶

降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。272023/2/18（三）腐败作用产生其它有害物质酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氢

色氨酸

吲哚正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。282023/2/18第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids292023/2/18一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%~80%被重新利用合成新的蛋白质。302023/2/18

蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。（一）蛋白质以不同的速率进行降解不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。312023/2/18利用溶酶体中的组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。不依赖ATP和泛素1、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径322023/2/182、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解降解异常蛋白和短寿蛋白质依赖ATP和泛素

泛素(ubiquitin)76个氨基酸组成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守332023/2/18342023/2/18二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolicpool)。352023/2/18氨基酸代谢概况：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代谢转变胺类+CO2脱羧基作用脱氨基作用消化吸收其它含氮物质非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白质组织蛋白质血液氨基酸组织氨基酸氨基酸代谢库362023/2/18三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径脱氨基作用：指氨基酸脱去α-氨基生成相应α-酮酸和NH3的过程。

脱氨基方式转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联372023/2/18（一）转氨基作用转氨基作用(transamination)1、转氨基作用由转氨酶催化完成在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。382023/2/18

反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。392023/2/18两种转氨酶所催化的反应

（GPT）（GOT）402023/2/18正常人各组织中GPT及GOT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组织GPTGOT组织GPTGOT

肝44000142000胰腺200028000

肾1900091000脾120014000

心

7100156000肺70010000

骨骼肌480099000血清1620412023/2/182、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制

转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺422023/2/18432023/2/18转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。

通过此种方式并未产生游离的氨。

转氨基作用的生理意义442023/2/18（二）氧化脱氨基作用L-氨基酸氧化酶活性低辅基：FMN、FAD452023/2/18L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基

存在于肝、脑、肾中辅酶为

NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂

GDP、ADP为其激活剂催化酶：

L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O462023/2/18（三）联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成氨和α-酮酸的过程。2.类型1.

定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环①转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用(转氨基偶联氧化脱氨基作用)472023/2/18L-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶转氨酶①转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用

(转氨基偶联氧化脱氨基作用)482023/2/18此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、脑、肾组织进行。转氨基偶联氧化脱氨基作用

生理意义:492023/2/18②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)502023/2/18三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的-酮酸(-ketoacid）主要有三条代谢去路。（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合物512023/2/18522023/2/18脱掉氨基后的a-酮酸可转变成：532023/2/18第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia542023/2/18一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。

552023/2/18（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨562023/2/18二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（一）通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝

生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。572023/2/18丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖582023/2/18（二）通过谷氨酰胺，氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

生理意义对氨中毒病人可以用谷氨酸盐降低血氨浓度592023/2/18L-谷氨酸（血液）谷氨酰胺（肝脏、肾脏）L-谷氨酸谷氨酰胺NH3H2O尿素（肝）铵盐（肾）少部分NH3+ATPADP+PiL-谷氨酸谷氨酰胺（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作用Gln合成酶Gln酶602023/2/18天冬酰胺酶治疗白血病

——减少血液天冬酰胺而抑制白血病细胞蛋白质的合成612023/2/18体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。622023/2/18尿素生成部位：肝脏实验：1）动物切除肝脏，血、尿中尿素含量较低，输入氨基酸后，血氨浓度升高；2）动物保留肝脏、切除肾脏，血中尿素浓度升高；3）动物肝脏、肾脏同时切除，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高；4）临床急性肝坏死病人，血、尿中几乎不含尿素，氨基酸增多、血氨浓度升高。结论：肝脏是合成尿素的主要器官，肾脏是排泄尿素的主要器官。三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路632023/2/18（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。642023/2/18实验根据如下：①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑；②加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素↑；③上述三种氨基酸结构上彼此相关；④早已证实肝中有精氨酸酶。652023/2/18662023/2/181、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3

+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤672023/2/18反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)682023/2/182、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。692023/2/183、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3限速酶702023/2/18精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。712023/2/185、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸H2O722023/2/18鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录732023/2/18尿素合成小结：1.底物:NH3、CO2

、天冬氨酸

2.产物:尿素3.过程:鸟氨酸循环

4.部位:肝脏（线粒体、胞液）5.排泄:肾脏

6.意义:解氨毒7.耗能：4ATPNH3+CO2+3ATP+H2O+天冬氨酸尿素

+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸总反应:742023/2/182.CPS-Ⅰ的调节CPS-ⅠAGA乙酰CoA+Glu(变构酶)Arg(+)精氨酸代琥珀酸合成酶

1.食物蛋白质的影响高蛋白：合成加速N-乙酰谷氨酸(+)AGA合成酶3.尿素合成酶系的调节（限速酶）（三）尿素合成的调节752023/2/18血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。762023/2/18TAC↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制谷氨酸、谷氨酰胺增多脑水肿772023/2/18高血氨的治疗治疗原则：降血氨减少蛋白质摄入减少肠道产氨降低肠道pH，减少氨的吸收给予谷氨酸盐、精氨酸782023/2/18第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids792023/2/18

一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛802023/2/18（一）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸VitB6治疗婴儿惊厥、妊娠呕吐。VitB6812023/2/18（二）组氨酸脱羧生成组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2822023/2/18（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为神经递质，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO832023/2/18（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质鸟氨酸脱羧酶

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。842023/2/18二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。

852023/2/18一碳单位的种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH862023/2/18四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+872023/2/18FH4携带一碳单位的形式

（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4882023/2/18一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变甘组色丝肝阻塞死892023/2/18一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3902023/2/18（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。一碳单位代谢障碍或FH4不足，可引起巨幼红细胞性贫血等疾病；利用磺胺类药物干扰细菌FH4的合成而抑菌；应用叶酸类似物如氨甲蝶呤等抑制FH4生成，从而抑制核酸生成达到抗癌作用。912023/2/18三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸922023/2/18（一）甲硫氨酸参与甲基转移1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)932023/2/18甲基转移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体942023/2/18甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3952023/2/18

甲硫氨酸循环的生理意义：

1）提供甲基：SAM——甲基直接供体

N5-CH3-FH4——甲基间接供体

2）FH4再生：与同型半胱氨酸生成Met的反应是体内唯一能利用N5-CH3-FH4的反应。叶酸、VB12缺乏——巨幼红细胞贫血962023/2/18巨幼红细胞贫血972023/2/181.在维生素B12及叶酸的调控下，同型半胱氨酸再转化为甲硫氨酸(50%)；2.在维生素B6的帮助下，可以促使同型半胱氨酸转变为胱硫醚(50%)，从尿中排出体外或再分解。同型半胱氨酸代谢的两条途径：

若缺乏维生素B6、维生素B12及叶酸，同型半胱氨酸将会在体内积累，成为导致动脉粥样硬化的元凶。胱硫醚-β-合成酶同型半胱氨酸+丝氨酸胱硫醚半胱氨酸+a-酮丁酸尿液vitB6982023/2/182、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。992023/2/18H2O1002023/2/18功效：

提高体内能量的储备，同时能够使肌肉体积显著增大，从而使人体重增长，而不增加脂肪。健美训练营养补充剂中的“常青树”1012023/2/18（三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS21022023/2/182、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO21032023/2/183、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。1042023/2/18四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1052023/2/181、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸

此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O21062023/2/18苯丙酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷或BH4缺乏，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。1072023/2/18苯丙酮酸尿症（PKU）

我国发病率约为1／16500。临床表现：患儿出生时都正常，通常在3-6个月时始初现症状。1岁时症状明显。1、神经系统以智能发育落后为主，可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射亢进。如不经治疗，常在幼儿期死亡。2、外貌患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。3、其他呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。治疗：诊断一旦肯定，应立即给予积极治疗，治疗开始时年龄愈小，效果愈好。

低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30-50mg／kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol／L（2～10mg／dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。1082023/2/182、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑色素聚合

黑色素(melanin)的生成人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病