诊断学止血与凝血障碍的检查

止血与凝血障碍的检查医院血液科5.患者男性,18岁.反复小腿肿涨12年(如图).Plt120x109/L.PT12”，APTT65。最可能的诊断是：

A.血友病

B.过敏性紫癜

C.ITPD.DICE.Ⅺ因子缺乏症A2023/2/152影响止血与凝血的因素:

血管壁的完整性血小板的质与量凝血因子与抗凝物纤溶亢进2023/2/153一、血管壁与血小板的检查血块退缩试验(CRT)

与功能检查出血时间(BT)束臂试验

(CRT)

vWF:Ag:自学血小板质与量血小板计数血管壁:过敏性紫癜(结果？)

毛扩

vWDvWF:Ag:vWD减低，诊断与分型指标2023/2/154血小板计数正常值100~300x109/L临床意义

1.血小板减少生成减少：AA,AL,MDS,

肿瘤放化疗后破坏过多：ITP,脾亢消耗过多：DIC.TTP2.血小板增多原发性：BM增殖性疾病继发性：感染、大失血、溶血（最重要

)2023/2/155二、凝血因子与抗凝物●凝血因子简介●正常凝血过程●凝血障碍的筛查●凝血障碍的确证●凝血障碍的常见原因（重点、难点）

（一）凝血因子简介

◆产生与存在部位

Ⅲ：组织---脑、胎盘最丰富其他：生于肝存于浆

◆血友病因子：Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ

◆VitK依赖因子：Ⅱ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ2023/2/157（二）正常凝血过程

两条相交途经三个连续阶段

ⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFg(Ⅰ)Fb13

内源ⅫⅢ外源尽管Ⅶ作用Ⅸ?V.Ⅹ.Ca++:凝血活酶Ⅲ.Ⅶ.Ca++Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ:血友病因子2023/2/158（三）凝血障碍的筛查1.PT(Prothrombintime)

2.APTT(Activatedpartialthromboplastintime)3.TT(Thrombintime)4.Fg(Fibrinogen)5.Anti-coagulants6.比较:APTT、CRT(交叉复钙)、

CT、TT、PT项目目录2023/2/159APTTCRTCTPT

ⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFbgFb13

内源ⅫⅢ外源FgTT各项目的检测范围2023/2/1510项目解释1.PT&APTT

PTAPTT患者PlasmaⅢ,Ca++Kaolin(Ⅻ,)Ca++患者Plasma11-13“32-43“ClotClotAnticoagulatans（-）PTAPTT2023/2/1511

PT与APTT的异同PTAPTT启动兔脑粉（Ⅲ)--Ⅶ白陶土→Ⅻ检测范围内或外源?全过程或某阶段?

参考值11~13〞32~43〞临床意义Ⅶ缺乏血友病(hemophilia)共同途径因子共同途径因子抗凝物抗凝物PTAPTTPT项下：PTR(血浆凝血酶原比值)=患者PT/正常PT(正常!.0±0.05)INR(国际标准化比值)=PTRISI(正常!.0±0.1)ISI(国际灵敏度指数)：厂家提供2023/2/1512ThrombinFgFbClot16-18“Anti-coagulants(--)(+)2.Thrombintime(TT)

正常值:16--18〞意义:1.同Fg定量

2.抗凝物:

肝素、FDP

VitK拮抗剂？Why？FbgTT2023/2/1513患浆抗凝物Clot不能纠正患浆抗凝物Clot延长Kaolin(Ⅻ,)Ca++Kaolin(Ⅻ,)Ca++正常血浆3.抗凝物的确定①APTT交叉试验能纠正呢?PT,TT交叉试验也可2023/2/1514ThrombinFg肝素FbClot纠正Thrombin甲苯胺蓝Fg肝素FbClot延长②TT的甲苯胺蓝纠正试验:肝素或类肝素

（TT延长的血浆加甲苯胺蓝，TT缩短5秒以上为阳性）2023/2/1515

STGT、APTT、CRT、CT的异同

●检测范围:内源性(全过程?第一阶段?)●对血友病诊断的敏感性:

STGT＞APTT＞

CRT＞

CT

●能否鉴别Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ?●APTT,CRT,CT:内源全过程与PT结合可了解第一阶段●STGT:内源第一阶段●不能鉴别Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ

比较1.2023/2/1516

CTCRTAPTTPTTTCa++Ca++Ca++Ca++kaolinⅢⅡPTAPTTCRTCTTTbloodplasmaplasmaplasmaplasma比较22023/2/1517(四)凝血障碍的确证

1.因子ⅧⅨⅪ促凝活性测定

2.因子ⅡⅤⅥⅩ促凝活性测定

3.纤维蛋白原测定

4.因子13定性试验2023/2/1518血友病患者血浆

缺Ⅷ的血浆缺Ⅸ的血浆缺Ⅺ的血浆血友病患者血浆血友病患者血浆1.因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ促凝活性测定（APTT法）缺Ⅷ

缺Ⅸ

缺Ⅺ

延长正常正常正常延长正常正常正常延长

记录时间,

按标准曲线计算活性2023/2/1519PT延长者血浆缺Ⅱ的血浆缺Ⅴ缺Ⅶ缺Ⅹ缺Ⅱ

缺Ⅴ

缺Ⅶ缺Ⅹ

延长正常正常正常正常延长正常正常正常正常延长正常正常正常正常延长

记录时间,按标准曲线计算活性2.因子ⅡⅤⅦⅩ促凝活性测定（PT法）PT延长者血浆PT延长者血浆PT延长者血浆2023/2/15203.Fg定量正常值：2--4g∕L

意义：Fg减少:先天,后天如肝病4.因子13定性试验再加尿素Ca++受检血浆溶解Clot因子13减低:因子13定性试验(+)Fbg定量原理类似TT2023/2/1521（五）凝血障碍的常见原因1.低凝状态●因子减少

生成减少：后天性（多因子）：严重肝病、Vit.K缺乏症先天性（单因子）：血友病消耗过多：DIC●抗凝物过多

Vit.K拮抗剂:双香豆素、敌鼠钠盐肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病纤溶亢进(FDP)：DIC

抗凝血因子抗体：SLE2.高凝状态（易栓症）：血栓性疾病2023/2/1522●3P试验●D-Dimer测定:

*●TT（已讨论）●FDP的测定:*●纤溶酶原活性测定:*原发/继发性纤溶亢进*自学继发性纤溶亢进三、纤溶亢进（如DIC和溶栓）

敏感性特异性D-Dimer高低3P试验低高2023/2/1523

四、小结（一）一期止血缺陷（凝血正常）的筛选

BT和Plt都正常：单纯性紫癜

BT延长，Plt减少：原发或继发性血小板减少

BT延长，Plt增多：原发或继发性血小板增多

BT延长，Plt正常：血小板功能障碍如血小板无力症血管壁因素如vWD2023/2/1524

PT延长、APTT正常：

PT正常、APTT延长：

PT延长、APTT延长正常血浆能纠正：正常血浆不能纠正：

PT、APTT均正常：多因子缺乏,共同途徑单因子缺乏

Ⅶ因子缺乏

血友病

抗凝物APTTPT正常人，因子13缺乏（二）二期止血缺陷（凝血障碍）的筛选

2023/2/1525

指标范围普通肝素APTT1.5-2.5倍LMWH抗因子Xa活性0.2-0.4XaIU/L口服抗凝剂PT1.5-2.0倍

INR2-3溶栓治疗Fg1.2-1.5g/LTT1.5-2.5倍

FDP300-400mg/L

(三)抗凝与溶栓治疗的监测2023/2/1526肝病白血病1.PltPlt<100109/L或进行性下降Plt<50109/LPlt<50109/L2.Fg<1.5g/L或进行性下降<1.0g/L<1.8g/L3.3PorD-Dimer阳性>20mg/L4.PTorAPTT缩短延长>3s缩短延长>10s延长>5s延长>5s(四)

DIC实验室诊断(国内标准)同时有三项以上异常2023/2/15275.患者男性,18岁.反复小腿肿涨12年(如图).Plt120x109/L.PT12”，APTT65。最可能的诊断是：

A.血友病

B.过敏性紫癜

C.ITPD.DICE.Ⅺ因子缺乏症A2023/2/1528

3.患者女性,42岁。反复牙龈出血伴月经过多3月。右上肢皮肤如图。Hb110g/L,WBC4.8x109/L,Plt20x109/L。血块退缩不良。PT12”，APTT40”

。最可能的诊断是：

A.血友病AB.过敏性紫癜

C.ITPD.DICE.再生障碍性贫血C2023/2/15291.患者女性，18岁。如图示表现5天。BT正常，束臂试验阳性。Plt120x10