儿科学第八版教材配套课件11营养及营养障碍性疾病讲诉

1养分及养分性疾病2课程内容教学目标——

能够独立完成如下案例分析

男孩，6月20天，偏瘦，到儿保门诊要求作全面体格检查，看其生长发育是否正常？须要作哪些客观指标检查？案例一1、体格测量包括体重、身高、头围、胸围2、常规体检3、智力发育评估4、血常规、微量元素检测

（包括锌、铁、铜、镁等）

体重5.9kg，身长63.3cm

头围41.0cm，胸围40.0cm前囟22cm，乳牙尚未萌出，心肺听诊正常，腹平软，无包块触及，肝脾肋下未及，双侧睾丸已降会靠坐、翻身

DDST检查正常。听力筛查正常。血红蛋白105g/L，红细胞数3.821012/L，血锌浓度偏低，其余血微量元素值在正常范围值内请给家长有关孩子生长状况的一个评价？评价：1、体格生长落后，有轻度养分不良2、轻度贫血、缺锌3、智力发育属于正常水平还需获得哪些病史资料来进一步分析其可能的缘由？1、诞生史，包括诞生体重、身长2、父母体型资料3、疾病史、喂养史4、诞生后一年内的体格生长资料G1P1，诞生体重3.5kg，诞生身长50cmapgar评分10分父亲体重70kg，身高175cm母亲体重55kg，身高163cm母乳喂养，自6个月后起先添加各类辅食，但孩子不宠爱，吃得少，特殊不宠爱奶粉和肉类食品，曾感冒过一次。现每天三顿菜粥，少量鱼虾，牛奶100ml，一个鸡蛋，一个苹果，鱼肝油胶囊一粒，钙粉一包年龄（月）体重（kg）

03691215182124可能缘由：添加辅食期间喂养不当，造成孩子目前的体格生长落后给家长的建议？1、改进目前孩子膳食结构如每天增加牛奶量至400-500ml，每天至少添加一次肉类食品等。2、适当补充铁剂和锌剂3、一个月后随访建议：孩子现在能否去进行预防接种？一岁内预防接种的种类及程序？预防接种的禁忌症？预防接种的不良反应EvaluationofNutritionstatusClinicalexaminationBirthhistoryfeedinghistoryClinicsymptom&sign

DietaryintakeinvestigationInquiringmethodAnthropometricassessment

W/A,H/A,W/H,GrowthcurveLaboratoryassessmentBloodsample,urinesample,……儿童养分基础及婴儿喂养方法17养分素的分类(2000ChineseDRIs)小儿总能量的来源19每日总能量的需求年龄需求量(每千克体重)生后第一周250kJ(60kcal)/kg生后2~3周419kJ(100kcal)/kg2~6个月461~502kJ(110~120kcal)/kg6~12个月419~461kJ(100~110kcal)/kg一般估算方法：婴儿每日460kJ(110kcal)/kg，以后每增加3岁减少42kJ(10kcal)/kg，到15岁为250kJ(60kcal)/kg小儿总能量的构成20微量养分素矿物质常量元素：体内含量大于0.01%，每日膳食须要量在100mg以上者微量元素维生素22维生素和矿物质不供能须要量少必需由食物供应脂溶性和水溶性维生素23矿物质24维生素其他膳食成分膳食纤维水26水来源：饮料、食物、内生水体内分布因年龄而异小儿排水量相对较大，简洁水代谢紊乱每日须要量：乳儿150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg，9岁为75ml/kg，成人为50ml/kg27膳食纤维来源：植物的细胞壁人类不能消化，以原形排出重要的生理作用28婴儿喂养(Infantfeeding)驾驭母乳喂养的优点及保障母乳喂养成功的措施熟悉辅食添加的依次和原则婴儿喂养的方式母乳喂养儿及配方奶喂养儿DHA积累比较诞生6月龄6月龄以上脑组织(mg/brain)母乳7201625+905配方奶7201170+450体内总量(mg/body)母乳38035685+1882配方奶38032870-933Cunnaneetal,2000.Lipids.35:105-11Birchetal2000

*

p<0.05*p<0.13

婴儿发育Bayley量表II(平均18个月，得分值-100)3233母乳喂养WHO与和我国卫生部制定的《婴幼儿喂养策略》：建议生后6个月内完全接受母乳喂养34母乳喂养人乳的成分产后4~5天内的乳汁——初乳

5~14天的乳汁——过渡乳14天以后的乳汁——成熟乳35各期人乳的特点初乳量少，质稠略黄，比重高；蛋白多，维生素A、矿物质多过渡乳量渐多，脂肪最多成熟乳每日总量达700~1000ml，蛋白更少各段母乳成份：前段：蛋白质高、脂肪少后段：蛋白质低、脂肪多母乳的优点

Advantagesofbreastfeeding1.化学成份：(1)蛋白质：白蛋白多、酪蛋白少有丰富的牛磺酸谷氨酰胺、色氨酸(2)脂肪：颗粒小、脂肪酸碳链长且有丰富的必需脂肪酸37(3)碳水化合物：乙型乳糖为主含双歧因子(N-乙酰葡萄糖胺)(4)维生素：A.E.较多B族.C.与母亲养分有关(5)矿物质：含量较少铁、锌、钙吸取率高(6)消化酶：淀粉酶和脂肪酶

母乳的优点

Advantagesofbreastfeeding2.免疫作用(Immunization)(1)分泌型sIgA—抗拒病原微生物(2)乳铁蛋白—抑制大肠杆菌、白色念珠菌、需氧菌(3)溶菌酶—水解革兰阳性菌细胞壁(4)双歧因子—抑制大肠杆菌(5)补体(6)免疫细胞

母乳的优点

Advantagesofbreastfeeding393.其他优点：(1)对产妇：加强宫缩、避孕、削减乳房癌(?)(2)操作性强：清洁、经济、便利、温度适宜(3)对乳儿:增母子感情，促进胎粪排出

母乳的优点

Advantagesofbreastfeeding

哺乳要点：1.产前准备2.乳头保健3.尽早开奶、按需哺乳4.促进乳房分泌5.正确的喂哺姿态6.其他：树立信念、劳逸结合、增加养分、避开用雌激素及麦芽类食品41部分母乳喂养补授法先哺母乳、再补充乳品代授法用乳品或代乳品替代母乳42人工喂养Bottlefeeding43牛奶蛋白质过高不饱和脂肪酸少乳糖少钙磷比例不适钾、钠高缓冲力大铁吸取率低锌、铜少缺乏免疫因子44一.鲜牛奶的调配：

1.稀释：降低蛋白质和矿物质浓度

(2:1→3:1→4:1)2.加糖：补充碳水化合物和热能

(5-8g/100ml）

3.煮沸：消毒灭菌蛋白质变性

奶量计算：婴儿水量：150ml/kg奶量：100ml=100Kcal（加8%糖）45二.全脂奶粉预热杀菌，真空浓缩，喷雾干燥，冷却包装三.配方奶粉

特点：

(1)成分可接近母乳

(2)某些养分素可能超过母乳

(3)缺乏免疫因子

(少数配方奶粉含双歧杆菌)将来19601920植物油乳清蛋白矿物质脂肪

AA&DHA蛋白质/非蛋白氮乳脂酪蛋白α乳清蛋白核苷酸

婴儿配方粉不断向母乳靠近目前铁锌铜硒超痕量46辅食加添辅食加添的时间22届会议（2000年）WHO提出谷类加工食品的添加应从6个月起先，但不得早过4个月23届会议（2001年）WHO提出6个月，欧共体提出6个月，但有确定的灵敏性

辅食加添的重要性补充生长发育所需养分加添泥糊状食物帮助婴儿逐步由液体食物过渡到固体食物促进咀嚼功能的发育和完善促进语言实力的发育早期扩大了味觉范围防止日后偏食、挑食绝不行忽视辅食加添，它与母乳及配方奶有同等的重要性簇新，自然，无成人调味品，低溶质负荷

强化铁的米粉是首选留意易过敏的食物动物白蛋白鸡蛋白，鱼、虾植物麦谷蛋白，花生蛋白不要忽视母乳或奶类食品是婴儿的主食帮助食品选择50辅食添加原则51辅食添加依次10~12月软饭、馒头、带馅食品、菜、肉7~9月稀粥、烂面、碎菜、肉末、豆制品、饼干4~6月蛋黄、稀粥、菜泥1~3月菜水、水果汁（母乳喂养4个月内不需加）新生儿VitD

52案例二患儿，女，6月主诉：吃奶少、消瘦2月，伴全身浮肿1月余现病史：奶粉喂养，2月前吃奶削减，每次30～50ml，每天3～5次，常伴呕吐。赐予稀释奶喂养，1勺奶粉加2勺糖，配30～40ml水，每天3～5次，未添加辅食，并口服“消化药”，效不佳。1个半月前吃奶明显削减，消瘦明显，且出现颜面及双下肢浮肿，入院前4天出现大便次数增多3～4次/日，稀水便、无脓血，渐出现拒奶、尿量削减系二胎二产，诞生体重3.1kg体格检查T35.8℃，P140次/分，R40次/分，Wt4.2kg发育迟缓，养分差，神清，精神差，急性重病容，全身皮肤干燥、苍白、有皲裂，皮肤弹性差前囟2.0cm×2.0cm，平坦，双眼睑及颜面浮肿，双眼睑结膜及口唇苍白，三凹征（+）双肺呼吸音稍粗，未闻啰音。心脏听诊无异样腹壁皮下脂肪菲薄，肝肋下4cm，质中等，脾肋下3cm，质中等，肠鸣音活跃双下肢呈凹陷性水肿如何进一步处理？

55病史的补充（包括诞生史、喂养史、生长发育史、家族史等）体格检查56试验室检查血常规尿常规：正常粪常规：WBC0～1/HP肝肾功电解质B超骨髓穿刺血常规肝肾功骨髓穿刺诊断依据62蛋白质——能量养分障碍蛋白质—能量养分不良小儿肥胖症蛋白质—能量养分不良

(Protein-energymalnutrition,PEM)由于缺乏能量和/或蛋白质所致多见于3岁以下者临床分类消瘦型浮肿型消瘦-浮肿型632005年我国5岁以下儿童低体重率64病因65病理生理新陈代谢异样各系统功能低下66新陈代谢异样671.蛋白质：2.脂肪：3.碳水化合物4.水、盐代谢负平衡水肿血清总蛋白<40g/L白蛋白<20g/L血清胆固醇↓，肝脂肪浸润、变性5.体温调整血糖↓，昏迷、猝死细胞外液低渗状态，酸中毒，脱水血钾、钠、镁、钙↓体温↓各系统功能低下68临床表现69临床表现体重不增——最早出现消瘦，皮下脂肪渐渐削减→消逝依次：腹部→躯干、臀部、四肢→颜面部腹部脂肪厚度是重要的推断指标之一身高皮肤、肌张力及精神状态其他70并发症养分性小细胞性贫血最常见各种维生素缺乏感染自发性低血糖71试验室检查72诊断分型、分度体重低下（underweight）慢性或急性养分不良生长迟缓（stunting）过去、长期养分不良消瘦（wasting）近期、急性养分不良74正常生长曲线中度营养不良重度营养不良年龄身长/体重2~3各标准差治疗祛除病因调整饮食促进消化治疗并发症其他75预后取决于年龄持续时间程度76预防合理喂养合理支配生活作息制度防治传染病和先天畸形推广应用生长发育图77小儿肥胖症

（Obesity）病因单纯性肥胖症继发性肥胖症单纯性肥胖症临床表现临床表现（ClinicalManifestation）最常见于婴儿期、5~6岁和青春期食欲好，喜甜食、高脂类食物明显肥胖常有乏累感，活动后气短、腿痛严峻者：肥胖-换氧不良综合症体格检查心理障碍自卑、抑郁、胆怯 、孤独等较差的社会适应实力自我评价差，缺乏华蜜和满足感心理障碍常持续至成人试验室检查血清甘油三酯、胆固醇↑，重者β脂蛋白↑高胰岛素血症生长激素↓，生长激素刺激试验峰值↓诊断体重超过同身高、同性别正常儿童均值20%以上必需与继发性肥胖鉴别分度：超过均值的20~29%——轻度超过均值的30~49%——中度超过均值的50%——重度鉴别诊断治疗(Treatment)89维生素养分障碍维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症VitD的缺乏维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVitaminDDeficiency钙、磷代谢失常慢性全身养分障碍神经系统功能紊乱和骨化障碍严峻者各种骨骼畸形92日光、紫外线1,25-(OH)2D3（活性VD）25-(OH)D3VitD2（麦角骨化醇）

内源性（体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇皮肤外源性（食物供应VitD2原）麦角固醇VitD3（胆骨化醇）肾1-羟化酶肝25-羟化酶维生素D的正常代谢母体-胎儿转运93低血磷

高血磷1，25-（OH）2D3甲状旁腺激素低血钙

降钙素高血钙自身调整维生素D的调整941，25-（OH）2D的主要生理功能促进肠道钙、磷吸取，血钙、血磷促进肾小管对钙、磷的重吸取，血钙、血磷促进成骨细胞功能，形成新骨；促进破骨细胞活动（与PTH协同），旧骨中骨盐溶解血钙、血磷95病因（Etiology）围生期维生素D不足日照不足食品中维生素D不足生长过速疾病或药物的影响96维生素D缺乏骨样组织成熟障碍肠道对Ca、P吸取↓甲状旁腺代偿机能增加不足血P↓血Ca正常或偏低Ca、P乘积↓血Ca↓骨质脱Ca↑肾小管重吸取P↓骨样组织积累方头、肋骨串珠手、脚镯骨化障碍钙化障碍囟门迟闭出牙晚骨质软化颅骨软化,肋外翻、鸡胸X、O形腿神经系症状肌张力↓(猫背,蛙腹)佝偻病手足抽搐症发病机制97病理（Pathology）

主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。98临床表现多见于3月~2岁小儿精神神经症状生长中的骨骼变更肌肉松弛其他99临床表现100初期多见于6个月以下，尤其3个月以内者主要为神经兴奋性增高“夜啼’：易激惹、多汗、夜惊、睡眠担忧、夜啼“环形脱发’或“枕秃”：枕秃或环形脱发“蒸笼头”以上非特异性表现，可为早期诊断的参考依据。101激期神经精神症状骨骼变更体征、x线血生化变更钙、磷代谢失常、碱性磷酸酶全身肌肉、韧带松弛表现其他102骨髂表现——头部颅骨软化多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中心，有弹性，如乒乓球样。头颅畸形多见7～8个月之间“方颅”、“鞍状头”或“十字头”前囟大，闭合迟出牙晚，重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。103骨髂表现——胸部多见于1岁左右佝偻病串珠（rachiticrosary）肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。胸廓畸形郝氏沟（Harrisongroove）：也称肋膈沟。膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟。肋骨下缘外翻鸡胸、漏斗胸104佝偻串珠（rachiticrosary105佝偻串珠（rachiicrosary）影像学表现

佝偻串珠（rachiicrosary）大体病理

106鸡胸

（PectusCarinatum/pigeonbreast）

107漏斗胸

（PectusExcavatum/FunnelBreast

108骨髂表现——四肢及脊柱腕、踝部膨大佝偻病“手镯”与“足镯”下肢畸形“O”形腿（膝内翻）“X”形腿（膝外翻）严峻者可发生病理性骨折脊柱弯曲：可有脊柱侧弯或后凸畸形严峻者可见骨盆畸形（髋外翻）109X型腿（KnockKnee）O型腿（KneeBowing）110X线所见（X-rayExamination）长骨干骺端临时钙化带消逝，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骨骺软骨带显著增宽（>2mm），骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及骨干弯曲畸形111血生化变更血钙：↓血磷：↓↓钙磷乘积：<30碱性磷酸酶：↑↑112

其他表现肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛、过伸免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见脑发育异样：语言发育落后、表情淡漠、反应低下113其他大脑皮层功能异样，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可发生心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低，易患呼吸道及消化道感染贫血114复原期症状、体征渐渐减轻→消逝血清钙、磷浓度复原正常碱性磷酸酶渐渐复原正常（1~2月）骨骼x线：治疗2~3周后：不规则钙化线→钙化带致密增厚，骨密度渐渐正常115后遗症期多见于2岁以上无临床症状血生化正常骨骼干骺段活动性病变不存在116试验室及其他检查血钙、磷及碱性磷酸酶血25-（OH）D早期即明显降低，可考诊断指标骨骼X线变更117118佝偻病各期血生化变更病期初期激期

恢复期

小儿正常值

血钙

短期下降以后正常降低逐渐恢复10～11.0mg%（2.25～2.75mmo1/L）

血清磷降低

更低恢复最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/L）钙磷乘积<35<30>30>40硷性磷酸酶

稍增高

更高恢复最慢

15～30金氏单位6～12菩氏单位119诊断正确的诊断病史临床表现血生化骨骼X线血清25-（OH）D在早期下降，是牢靠的诊断标准。（<8μg/ml即缺乏）120鉴别诊断先天性甲状腺功能减低粘多糖病软骨养分不良脑积水其他病因所致的佝偻病121先天性甲状腺功能减低具特殊面容和体态生后3个月后生长发育迟缓，体格矮小，智力明显低下，神情呆滞。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，碱性磷酸酶减低血TSH、T4测定粘多糖病先天性遗传疾病主要因降解粘多糖(糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷，致组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。123软骨养分不良（Achondrogenesis）常染色体隐性遗传性疾病主要病理变更为软骨发育不良特殊体态：肢短性侏儒，四肢粗短，躯干较长特殊面容：头面部大，前额、下颌突出，鼻根平四肢及手指短粗、五指齐平，上部量与下部量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸长骨X线检查：骨干粗短，干骺端增宽，骨化中心和骨干距离变小，甚至埋入增宽的干骺端内血钙、磷正常。124脑积水头围与前囟进行性增大前囟饱满惊惶，骨缝分别，颅骨叩诊有破壶声严峻时两眼向下呈落日状头颅B超、CT检查可做出诊断。125其他病因所致的佝偻病家族性低血磷症远端肾小管性酸中毒维生素D依靠性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病126

家族性低血磷症

（抗D低血磷性佝偻病VitaminD-resistantrickets））常有家族史症状出现较晚以下肢畸形为主

VitD常规治疗无效病情呈进行性发展X连锁遗传性疾病。因肾小管回吸取磷障碍，尿排磷增多，引起骨化障碍远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足→钠、钾、钙从尿中大量丢失→继发性甲状旁腺功能亢进→骨质脱钙、佝偻病症状骨骼畸形、身材矮小多尿、碱性尿（PH>6）代谢性酸中毒，低血磷、低血钙、低血钾，高血氯维生素D依靠性佝偻病常染色体隐性遗传Ⅰ型：肾脏1-羟化酶缺陷Ⅱ型：靶器官1，25-(OH)2D受体缺陷临床：重症佝偻病表现，继发甲状旁腺功能亢进Ⅰ型有高氨基酸尿症Ⅱ型脱独创显129治疗原则关键在早，重点在小，综合治疗目的限制活动期，防止畸形和复发VitD治疗一般疗法：口服维生素D为主，50~100μg（2000~4000IU）/日×2~4W，以后改维持量（10μg/日）大剂量治疗：有并发症或不能口服者肌注D320~30万IU，2~3月后口服预防量130预防从围产期起先，1岁以内为重点。孕妇妊娠后期，孕妇晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与蛋白质的食品。新生儿，母乳喂养，生后2周始，口服维生素D10~20μg/日，连续服用。婴儿期：综合预防措施，保证每日户外活动量，预防量维生素D加钙剂，