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文档简介
收治OSA合并红细胞增多症一例有感红细胞增多症的分类绝对性红细胞增多症
A原发性红细胞增多症(1获得性:PV;2遗传性:原发性家族先天性红细胞增多症PFCP)
B继发性红细胞增多症(1获得性:低氧血症;碳氧血红蛋白血症;EPO自主生成如肝肾肿瘤、嗜铬细胞瘤、多囊肾;肾移植后;雄激素;2遗传性:高氧亲和力血红蛋白、2,3-DPG缺乏)相对性红细胞增多症脱水、利尿剂、吸烟真性红细胞增多症的诊断标准(WHO,2008)主要诊断标准次要诊断标准Hgb>185g/L(男),>165g/L(女),或Hgb>170g/L(男),>150g/L(女),Hgb较基础水平持续增加≥20g/L,且不能用缺铁纠正解释。
活检示全髓系增生出现JAK2/V617F或类似突变血清EPO水平低于正常体外内源性红系集落生长
观点认为OSA更容易导致相对性红细胞增多(38/42)可能机制窒息及缺氧导致交感神经兴奋,出汗多肾脏缺氧引起肾素醛固酮变化,夜尿多打鼾、张口呼吸使的呼吸道水分蒸发增多
观点1认为OSA更容易导致相对性红细胞增多(38/42)证据红细胞容量(RCM)正常EPO水平正常经有效治疗后红细胞多在1周内恢复正常REALLY?
结论尿毒症合并OSAPO2
EPO红细胞增多
EPO及血红蛋白CPAP观点2-2:OSA会引起EPO在特定时段的升高实验组:OSA患者(18例重度,10例轻度)对照组:正常人(12例)
试验方法:监测受试者EPO水平变化时间点:■睡前■睡眠应用CPAP前■睡眠应用CPAP后结论
OSA患者夜间出现呼吸暂停后检测EPO较清醒时明显升高CPAP改善了OSA患者通气功能,纠正了低氧血症,EPO水平亦相应下降提示
我科两例患者EPO水平均为白天清醒状态下测得(一例升高、一例正常)。如果在患者睡眠过程中进行EPO检测则能反映出EPO的真实水平(6h)
诊断红细胞增多症的关键两点:EPO和JAK2/V617FEPO是如何促进红细胞增殖的?红系定向增殖及重要受体的理论模型EPO-EPOR信号传导通路关于JAK2JAK属于Janus激酶家族,基因定位于9号染色体短臂2区4带JAK结构图
原发性家族先天性红细胞增多症PFCP
生殖系细胞基因突变引起常
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