总论常见症状R课件

第一章总论Introduction是神经科学(Neuroscience)的一部分神经系统(Nervoussystem)中枢神经系统(CNS)--脑&脊髓周围神经系统(PNS)--脑神经&脊神经神经病学(Neurology)病因&发病机制病理临床表现诊断&鉴别诊断治疗预后&预防

研究CNS、PNS骨骼肌疾病的临床医学学科神经结构受激惹→过度兴奋(痫性发作\根性痛等)CNS急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变)高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征)正常功能减弱或缺失(偏瘫\失语)可分为四类:缺损症状休克症状释放症状刺激症状神经系统症状腰穿&CSF检查神经影像学神经电生理EEG\EMG\NCVVEP\BAEP\SEP压力\动力学检查常规\生化CSF-IgG指数\OB细胞学特异性抗体头颅\脊柱X线平片脊髓造影CT\MRI\MRA\DSA神经系统疾病辅助检查方法SPECT&PET经颅多普勒(TCD)肌肉\神经\脑组织活体组织检查免疫学&病毒学检测放射性核素检查颅内血流动力学MBP\AChR\囊虫Ab(HSV)PCR检测防治1.可以完全或基本治愈如脑炎。2.通过治疗可使患者的症状或病情完全得到控制或缓解如帕金森病、癫痫。3.目前无有效的治疗方法如运动神经元病。中医学的认识心主神：心主神与心主血脉密不可分。心精、心血是神志活动的物质基础。脑为元神之府第二章神经系统疾病的常见症状

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases

指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言\躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损（如昏迷或谵妄）意识水平正常而意识内容（认知功能）改变（如痴呆或遗忘）意识(Consciousness)--概念1.脑干上行性网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构:脑干上行网状激活系统，丘脑非特异性核团、大脑皮层意识障碍程度意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡

(2)昏睡(stupor)患者起病状态\症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅\中\深昏迷(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点定向力\自知力均障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉\幻觉,错视为主,形象生动逼真→恐惧\外逃或伤人行为急性谵妄状态--高热\中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态--慢性酒中毒(2)谵妄状态(deliriumstate)--较前者严重3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)无意识睁眼闭眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD\外伤等)(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome)对外界刺激无意识反应,四肢不动\不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留或呈过度睡眠状态伴自主神经功能紊乱(体温高\心跳&呼吸节律不规则

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akineticmutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害第二节失语症\失用症\失认症Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失语症(Aphasia)语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听\说)文字理解&表达(读\写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca失语(Brocaaphasia,BA)Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)传导性失语(Conductiveaphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留2.经皮层性失语(Transcorticalaphasia)

--分水岭区失语综合征经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA)3.完全性失语(Globalaphasia,GA)4.命名性失语(Anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcorticalaphasiasyndrome)：少见

丘脑性失语：底节性失语病变:优势半球Broca区(额下回后部)Broca失语(Brocaaphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好复述\命名\阅读&书写障碍1.外侧裂周围失语综合征病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)口语理解严重障碍流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语答非所问,与理解一致的复述\听写障碍讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductiveaphasia,CA)口语清晰,自发语言\听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞\顶叶分水岭区MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶

TCMA

TCSAMTA

口语表达多为非流利型,语言启动&扩展障碍流利型,有错语&模仿言语非流利型,可有模仿言语口语理解相对好严重障碍严重障碍复述好好相对好命名不正常(表达性命名障碍)严重障碍严重障碍阅读

不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶

表2-2

经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点

3.完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写表现哑刻板性语言(吗\吧\哒等)病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词

4.命名性失语类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好

缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存

TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能

颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症临床特点\伴随症状&病变部位

失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\重症肌无力)鉴别诊断--构音障碍二、失用症(Apraxia)脑部疾病时,患者无瘫痪\共济失调\肌张力障碍\感觉障碍\意识&智能障碍企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作,如伸舌\吞咽\洗脸\刷牙\划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念

完成任一复杂的随意运动需上\下运动神经元与小脑&锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维→同侧中央前回再经胼胝体→右侧中央前回左顶叶缘上回病变→双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变→右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损→左侧肢体失用三、失认症(Agnosia)脑损害患者无视觉\听觉\触觉\智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉识别如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念体象障碍患者视觉\痛温觉\本体觉完好却不能感知躯体各部位存在\空间位置&各组成部分间关系表现自体部位失认\偏侧肢体忽视\病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算第三节智能障碍和遗忘综合征

IntelligenceDisorders

&AmnesticSyndrome一、智能障碍(IntelligenceDisorders)是一组临床综合征至少以下3项受损记忆认知(概括、计算、判断等)语言可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病引起视空间功能人格智能障碍(IntelligenceDisorders)概念包括①记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退②思维判断力障碍③性格改变④情感障碍智能障碍(IntelligenceDisorders)主要症状分为两类①先天性智能障碍如精神发育迟滞②获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍是最常见的获得性进行性认知功能障碍智能障碍(IntelligenceDisorders)分类二、遗忘综合征(Amnesticsyndrome)即记忆障碍可为痴呆表现或一种孤立的异常也可为急性意识模糊状态遗忘综合征(Amnesticsyndrome)概念表现顺行性遗忘,不能形成新的记忆可有逆行性(外伤前不同时期)遗忘1.急性遗忘综合征可伴发于急性意识模糊状态也见于:(1)头部外伤心脏骤停或CO中毒所致(昏迷至少持续12h)(2)脑缺氧或缺血①心脏骤停后遗忘症可为神经功能障碍唯一表现或与脑分水岭综合征并存数日内常可恢复,可遗留功能缺损②CO中毒后遗忘症皮肤粘膜樱桃红色碳氧血红蛋白增高情感障碍短暂或持续近记忆受损常伴单侧或双侧偏盲可伴视觉失认、失读中脑上部功能异常体征(光反射受损)(3)双侧大脑后动脉闭塞急性记忆丧失综合征见于大脑后循环缺血事件表现易激惹&困惑反复询问自己身在何处和经历的事情约10%病人可复发(4)短暂性全面遗忘症短期内摄入大量乙醇所致自限性无须特殊治疗(5)酒精性一过性记忆丧失硫胺缺乏所致表现意识模糊而非孤立遗忘症可伴共济失调和眼肌麻痹(6)Wernicke脑病精神病史&精神病症状表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失甚至记不住自己名字在器质性遗忘症极罕见(7)分裂性(精神性)遗忘症2.慢性遗忘综合征常伴发于痴呆也见于:(1)酒精性Korsakoff遗忘综合征见于慢性酒中毒&营养不良状态约3/4的病例出现遗忘综合征(近记忆严重障碍)常伴多发性神经病\眼震\共济失调\虚构症\定向障碍遗忘综合征(Amnesticsyndrome)(2)脑炎后遗忘症急性单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)可遗留永久性遗忘症突出特点:不能形成新记忆可有虚构症\边缘系统症状可有复杂部分性发作,伴或不伴继发全面性发作Korsakoff综合征近事遗忘虚构错构定向障碍(3)脑肿瘤遗忘综合征的罕见病因第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁表现与Korsakoff综合征颇相似深部中线肿瘤可见昏睡\头痛\内分泌紊乱\视野缺损\视乳头水肿CT或MRI检查可确诊(4)副肿瘤性边缘叶脑炎症状常早于潜在的癌症近记忆严重障碍可有虚构\幻觉,早期常见焦虑或抑郁可有复杂部分性或全面性癫痫发作EEG--弥漫性慢活动或双颞部慢波&棘波MRI--颞叶内侧异常信号抗神经元抗体--约60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗体(小细胞肺癌)\抗-Ta抗体(睾丸癌)检查第四节视觉障碍

DisturbancesofVision视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract

→外侧膝状体

lateralgeniculatenuclei

→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质

calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)

图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4

眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应

1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d1.球后视神经炎2.特发性缺血性视神经病、巨细胞性颞动脉炎（突发视力丧失、很少可逆）颈内动脉TIA眼型偏头痛3.不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)4.Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化要点提示视觉障碍-临床表现症状&体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正常,晚期减退视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起<2个屈光度>2个屈光度视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高视觉障碍-临床表现表2-3原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损第五节眼球运动障碍

DisturbancesofEyeMovements眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基础图2-5眼肌麻痹眼运动神经和运动中枢及其纤维损害所致，1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)

单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)动眼(Ⅲ)神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累\重症肌无力或眼肌型肌营养不良2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤核间性眼肌麻痹：眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致，青年人多发性硬化、老年人腔隙性脑梗死3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3一个半综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向运动皮质下中枢损害帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌视网膜(Ⅰ☉)→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm→视束optictract→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后f→瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药\拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)调节反射—辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症反应路径尚不确切眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒Edinger-Westphal核区病变,如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔对光反射消失调节反射存在霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--强直性瞳孔(tonicpupil)一侧瞳孔散大暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩光照停止后,瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)伴节段性无汗,直立性低血压--艾迪综合征

(Adiesyndrome)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害

急动性眼震慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震见于正常:视动性反应\前庭冷热水试验正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官\中枢前庭通路或小脑疾病抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置\方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等

临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝视诱发性眼震(gaze-evokednystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致周围性—单向,水平或水平与旋转性伴严重眩晕,可伴听力丧失或耳鸣中枢性—双向,纯水平\垂直或旋转性眩晕很轻,可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震—改变头位引起周围性或中枢性前庭病变所致眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)第六节面肌瘫痪

FacialParalysis鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍

解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额\闭目\鼓颊&露齿均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

茎乳孔以下+

表2-4面神经各段损害的症状受累水平不同,伴发症状不同(表2-4).见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barré综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)见于脑血管病\肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫第七节听觉障碍和眩晕

AuditoryDisorders&Vertigo一、听觉障碍(Auditorydisorders)解剖基础--蜗神经传导径路

图2-10

1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变2.耳鸣听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣听觉障碍-临床表现概念

声音呈病理性增强(患者感觉到的声音较实际的强)病变

面神经麻痹→镫骨肌瘫痪

(微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致)3.听觉过敏二、眩晕(Vertigo)

患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降\直线运动\倾斜\头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉\空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11)

眩晕-概念&解剖学基础常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻\行走不稳眩晕(vertigo)

头晕(dizziness)病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现1.系统性眩晕可伴平衡障碍\眼球震颤\听力障碍

1.1周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等

1.2中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质&小脑前庭代表区见于椎基底动脉供血不全小脑\脑干&第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫痫等临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点突发，持续时间短(数十分、数小时、数天)

持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重眼震粗大和持续平衡障碍站立不稳,左右摇摆站立不稳,向一侧倾斜自主神经症状伴恶心\呕吐\出汗等不明显耳鸣&听力下降有无脑损害表现无可有,如头痛\颅内压增高\脑神经损害\瘫痪&痫性发作等病变前庭器官病变,如内耳眩晕症(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神经元炎等前庭核&中枢联络径路病变,如椎-基底动脉供血不足,小脑\脑干&第四脑室肿瘤,听神经瘤,颅内高压症&癫痫等表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别眩晕-临床分类&表现病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病\贫血\血液病\心功能不全\感染\中毒&神经功能失调等2.非系统性眩晕特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心\呕吐无眼震第八节延髓麻痹

Oblongatal

Palsy解剖学基础概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13延髓麻痹-概念&解剖学基础舌咽神经传导径路&功能迷走神经传导径路&功能声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹

舌咽\迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭\强笑下颌\掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点表2-6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核\舌下神经核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ脑神经,多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑()(+)舌肌纤颤&萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽\吸吮\掌颏反射()(+)下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG\多发性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现第九节晕厥与痫性发作

Syncope&Seizure一、晕厥(syncope)晕厥(syncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念要点提示晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因血管迷走反射\直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性

1.反射性晕厥晕厥-分类调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:血管减压性晕厥(普通晕厥)--最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等2.心源性晕厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻晕厥-分类3.脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作(TIA)高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤\炎症\血管病\延髓血管运动中枢病变)晕厥-分类4.其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类要点提示晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导致神经功能缺失症状&体征晕厥-临床特点短暂而明显的自主神经症状头晕\苍白\出汗\恶心\恍惚\无力\打哈欠持续数秒至数十秒1.发作前期晕厥-临床特点患者感觉眼前发黑,站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征2.发作期晕厥-临床特点意识转清仍面色苍白\恶心\出汗\周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症3.恢复期二、癫痫发作(Seizure)脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多样

痫性发作(Seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作痫性发作(Seizure)概念病因引起脑部结构或代谢异常的各种病因不明原因最能提示痫性发作的2个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态表2-7癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间,睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见,高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见痫性发作(Seizure)要点提示痫性发作&晕厥的治疗晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(>30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理第十节躯体感觉障碍

DisordersofSomaticSensation感觉--作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映一般感觉浅感觉(痛\温\触觉)来自皮肤\粘膜深感觉(运动觉\位置觉&震动觉)来自肌肉\肌腱\骨膜&关节皮质感觉(复合感觉：实体觉\图形觉\两点辨别觉\定位觉\重量觉特殊感觉--视\听\嗅\味感觉障碍-概念要点提示感觉障碍-概念感觉症状通常先于感觉体征出现,但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平,时间进程可提示病因感觉传导径路(图2-14)

共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核\楔束核

后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础脊髓丘脑束自外向内骶\腰\胸\颈(SLTC)排列薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)节段性感觉支配(图2-16)皮节

每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉

(31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配--三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(–1)感觉障碍-解剖学基础感觉障碍-解剖学基础颈\腰&骶部脊神经前支形成颈丛\腰丛&骶丛节段性支配关系有助于定位诊断周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19完全性感觉缺失(e.g,

polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\扩散性&牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20)后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍-临床表现1.末梢型2.周围神经型3.节段型感觉障碍-临床表现4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪(图2-24)4.传导束型4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎\脊髓压迫症后期感觉障碍-临床表现同侧面部\对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征

e.g,小脑后下动脉闭塞

(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束\脊束核&对侧已交叉的脊髓丘脑侧束5.交叉型脑桥\中脑\丘脑&内囊等大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现6.偏身型7.单肢型第十一节瘫痪

Paralysis下运动神经元瘫痪-解剖学基础脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束\锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现要点提示瘫痪-定位诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病\神经丛病&周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现(图2-22)刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫3.内囊(internalcapsule)定位诊断-痉挛性瘫痪运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲4.脑干(brainstem)定位诊断-痉挛性瘫痪交叉性瘫痪(crossedparalysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征

Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进\病理征\踝阵挛)

&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害-痉挛性瘫特点踝阵挛定位诊断-痉挛性瘫痪病理征腱反射亢进颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫\脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛\节段性感觉障碍3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪\感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪第十二节肌萎缩

MuscularAtrophy下运动神经元病变或肌肉疾病所致肌萎缩(Muscularatrophy)-概念肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低\腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹\舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少\变细\部分变性,细胞核集中,间质结缔组织增生

肌萎缩-分类&临床特征(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变1.神经源性肌萎缩(2)神经根\神经丛\神经干&周围神经病变肌萎缩常伴支配区腱反射消失,感觉障碍EMG\NCV的相应改变1.神经源性肌萎缩肌萎缩&束颤2.肌源性肌萎缩肌肉病变所致,不按神经分布,多为近端型(骨盆带\肩胛带),对称性伴肌无力,无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏,横纹消失,空泡形成,核聚集中央,间质结缔组织增生,炎症细胞浸润废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症\血栓或栓塞\损伤)可导致此外肌萎缩-分类&临床特征第十三节步态异常

GaitDisorders步态异常-分类&临床特征1.皮质脊髓束病变可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态剪刀步态

偏瘫步态

双侧额叶病变\脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状2.失用步态3.小步态(marcheàpetitpas)额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作4.锥体外系病变慌张步态,扭曲\奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)慌张步态

5.小脑性共济失调步态小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)共济失调步态

6.醉酒步态

见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚\摇晃&前后倾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别:醉酒者可在窄基底面上行走短距离,并保持平衡;小脑性共济失调始终为阔基底7.感觉性共济失调步态

见于Friedreich共济失调\脊髓亚急性联合变性MS\脊髓痨\感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重8.跨阈步态

见于腓总神经麻痹\腓