口腔组织病理学牙源性肿瘤知识点

口腔组织病理学牙源性肿瘤知识点定义成牙组织形成的肿瘤口腔颌面部特有的肿瘤形态多变分类不统一WHO牙源性肿瘤分类牙源性真性和非真性肿瘤良性1.牙源性上皮性肿瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤与骨相关的真性肿瘤和病损骨源性真性肿瘤牙骨质－骨化纤维瘤非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖症2.牙骨质－骨纤维异常增殖症3.家族性颌骨多囊病4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤良性牙源性真性和非真性肿瘤1.牙源性上皮性肿瘤（1）成釉细胞瘤（2）牙源性鳞状细胞瘤（3）牙源性钙化上皮瘤（4）牙源性腺样瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成（1）成釉细胞纤维瘤（2）成釉细胞纤维－牙本质瘤，成釉细胞纤维－牙瘤（3）牙本质生成影细胞瘤（4）牙源性钙化囊肿（5）混合性牙瘤（6）组合性牙瘤3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮（1）牙源性纤维瘤（2）黏液瘤（牙源性黏液瘤，黏液纤维瘤）（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）成釉细胞瘤ameloblastoma最常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤60%1.实性或多囊型成釉细胞瘤【临床表现】年龄及性别30-50岁，男女无差异部位下颌>80%，其中磨牙区、升支部70%临床颌骨无痛性、渐进性膨大，向唇颊侧，骨质薄、乒乓球样感；牙松动、移位X线多囊、单囊透射影；常含埋伏牙【病理】肉眼：肿瘤大小不一剖面囊性、实性；囊性内含液体实性白、灰白；组织学主要类型（1）滤泡型肿瘤上皮：实性上皮岛中央：多边形细胞或连接疏松的多角形细胞（类似于星网状层细胞）外周：立方形、柱状细胞核栅栏状、远离基底膜（类似于内釉上皮、前成釉细胞）上皮岛中央囊性变→小囊腔一般型成釉细胞瘤（2）丛状型肿瘤上皮排列呈网状外周：立方、柱状细胞中央：星网状细胞较滤泡型中的少间质：常囊性变（非上皮内的囊性变）（3）棘皮瘤型上皮：肿瘤的一般结构与滤泡型类似广泛的鳞状化生可有角质形成（4）颗粒细胞型较广泛的细胞发生颗粒变细胞大、立方、柱状、圆形胞浆丰富，含嗜酸性颗粒类似于溶酶体（5）基底细胞型以基底样细胞为主（6）角化成釉细胞瘤其肿瘤内广泛角化2.骨外或外周型成釉细胞瘤发生于牙龈或牙槽黏膜占所有成釉细胞瘤的1.3%～10%平均年龄为50岁高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，易于早期发现和手术切除，术后无复发。3.促结缔组织增生型成釉细胞瘤成釉细胞瘤的一种变异型。发生于颌骨前部，仅有6%发生下颌磨牙区。X线片上肿瘤边界不清，肿瘤实性、质地韧，有砂粒感。镜下肿瘤以间质成分为主，可见玻璃样变，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密，有时中心呈漩涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性，间质内有时可见类骨小梁形成。4.单囊型成釉细胞瘤【临床表现】年龄与性别青年人10-29岁无性别差异部位下颌磨牙区临床及X线似含牙囊肿生物学行为较好摘除后复发率低（10%）（一般型摘除后复发率高50-90%）【病理】三种亚型1.第Ⅰ型上皮衬里部分为一般性囊肿上皮部分有成釉细胞瘤特点－－基底细胞立方、柱状，核染色深，远离基底膜，胞浆空泡变，上皮下玻璃样变单囊型成釉细胞瘤Ⅱ.丛状型单囊型成釉细胞瘤囊壁衬里与第一型相似部分上皮结节状增生突入囊腔增生上皮与丛状型成釉细胞瘤相似Ⅲ.壁性成釉细胞瘤囊壁内有丛状或滤泡型成釉细胞瘤浸润考点：成釉细胞瘤组织发生成釉器Malassez上皮剩余Serres上皮剩余缩余釉上皮牙源性囊肿衬里上皮口腔黏膜上皮牙源性角化囊性瘤（牙源性角化囊肿）牙源性角化囊肿和始基囊肿的关系临床表现病理变化组织来源预后1.牙源性角化囊肿和始基囊肿的关系牙源性角化囊肿=始基囊肿2.临床表现患病率：3～12%年龄与性别：10～29岁、男性>女性部位：下颌>上颌，下颌--第三磨牙、升支；上颌--第一磨牙后区临床症状：无明显症状（前后向生长）继发感染－疼痛、肿胀，流脓X线表现：单囊/多囊，透光区，边界清晰，边缘光滑/扇形，可含牙3.病理变化肉眼—单囊/多囊，囊壁薄内容物－黄白色发亮的角化物/干酪样角化物/淡黄色液体镜下上皮衬里：复层鳞状上皮，无上皮钉突，5~8层细胞表层：角化层，不全角化（80%）/正角化，波浪状颗粒层：正角化者明显棘层：薄，细胞内水肿基底层：细胞边界清楚，柱状/立方状，胞核嗜碱性强－染色深，远离基底膜（极性倒置）－栅栏状纤维结缔组织囊壁：薄，一般无炎症继发感染：衬里上皮角化消失，出现上皮钉突，纤维性囊壁变厚纤维性囊壁内：子囊、牙源性上皮岛4.组织来源：牙板上皮剩余/Serres上皮剩余；口腔黏膜。5.预后：较大的复发倾向囊壁薄、脆、大－手术难以完整摘除多囊性/子囊－残留囊肿继续长大生长方式一般囊肿：膨胀性生长牙源性角化囊性瘤：沿抗性小的途径生长组织来源牙板上皮剩余来源－囊肿摘除后，其它牙板上皮剩余又可发生新的囊肿口腔黏膜来源－未切除与囊肿黏连的黏膜，基底细胞可再发生囊肿单发/多发大多数－单发10%－多发少数－痣样基底细胞癌综合症痣样基底细胞癌综合征：又称为颌骨囊肿基底细胞痣肋骨分叉综合症或Gorlin综合征可累及多种组织或器官，主要包括：①多发性皮肤基底细胞癌；②颌骨多发性牙源性角化囊肿；③骨骼异常；④额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸，构成特征性面部表现；⑤钙、磷代谢异常。综合征患者较年轻，常有家族史，具有常染色体显性遗传特点。牙源性钙化上皮瘤也称Pindborg瘤【临床表现】年龄与性别分布广泛男女无差异部位下颌骨磨牙、前磨牙区临床颌骨无痛性渐进性膨胀X线不规则透射区内含大小不等阻射团块常与埋伏牙有关【病理】肉眼肿瘤实性灰白、灰黄有散在硬的矿化区镜下形态多样肿瘤上皮片状、条索状团块中有小囊腔呈筛孔状细胞多边形胞浆微嗜酸细胞边界清楚细胞间桥清晰多形性见巨核、多核细胞核分裂罕见少数病例以透明细胞为主均质物圆形、嗜酸性伴同心圆状钙化特殊染色硫代黄色T证实为淀粉样物质牙源性钙化囊性瘤兼具囊肿和肿瘤的特征【临床表现】年龄与性别10-19岁无性别差异部位上、下颌无明显差异常见磨牙、双尖牙区临床生长缓慢颌面部肿胀有的有囊性感牙松动约1/3为骨外病变X线界限清楚的单房、多房透射区内见钙化点或钙化团块【病理】肉眼：大多为囊性少数为实质部分切面灰白囊壁厚质韧内壁不光滑有白色颗粒状物附着触之有砂砾样感囊内有黄色透明液体镜下囊壁上皮基底细胞立方、柱状核远离基底膜－似成釉细胞基底以上数层细胞排列疏松似星网状层上皮及间质中可见影细胞团块影细胞－圆形、椭圆形胞浆丰富微嗜酸核不着色可伴钙化染色显示其为角化物硫黄素T阴性（非淀粉样物）邻近基底细胞可见发育不良牙本质囊壁中可见较广泛的牙硬组织的形成似牙瘤牙源性腺样瘤【临床表现】性别及年龄：年轻，10-19岁左右女性多见部位：上颌尖牙区最常见临床：肿瘤小1-3cm一般无症状X线：边界清楚的单房、多房透射区似含牙囊肿，常伴埋伏牙，有时见阻射的钙化颗粒【病理】肉眼：肿瘤较小有包膜囊性或实性囊腔内含液体、胶冻样物腔内可含牙囊壁厚内壁不光滑见白色颗粒状钙化物突于腔内实性区灰白①结节状实性细胞巢，由梭形或立方状上皮细胞组成，形成玫瑰花样结构。上皮细胞之间以及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积。②腺管样结构，立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构，胞核远离腔面。管状腔隙内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑。③梁状或筛状结构，见于肿瘤的周边部或实性细胞巢之间。细胞呈圆形或梭形，核着色深。常常是1～2层的细胞条索形成筛状。成釉细胞纤维瘤真性肿瘤，牙源性上皮和间充质均为肿瘤成分无牙源性硬组织形成【临床表现】年龄及性别：年轻平均15岁部位：下颌磨牙区临床：颌骨渐进性膨大无明显症状X线：界限清楚的囊性透射区与成釉细胞瘤难以区别【病理】肉眼：肿瘤于颌骨内膨胀性生长有包膜切面灰白似纤维瘤镜下：上皮排列成条索状、团块状周边细胞立方、柱状中央少量星网状样细胞上皮囊性变少见囊腔小部分肿瘤圆形、立方形细胞排列成狭长条索状间质：较幼稚似牙乳头细胞丰富圆形、多角形上皮－结缔组织界面，狭窄的无细胞区，结缔组织玻璃样变【生物学行为】复发少，预后好牙瘤成牙组织的发育异常，为非真性肿瘤较常见高分化良性病变可见所有的牙源性组织混合性牙瘤【临床表现】年龄与性别：可见于任何年龄多见儿童、青年，肿瘤较大、颌骨膨胀－20岁前发现，成人的较小肿瘤－X光检查时发现，男稍多于女。部位：常见前磨牙、磨牙区临床：生长缓慢一般较小无临床症状常伴乳牙滞留、阻生牙、牙移位偶有肿瘤较大者颌骨膨胀X线：边界清楚的透光区可见结节状X线阻射物常与未萌牙相连【病理】肉眼：肿瘤有包膜1cm左右切面实性见光滑或略分叶的钙化团块镜下：主要为排列紊乱的牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓有时见排列较为有序的牙样结构可见牙源性上皮残余肿瘤发育早期与成釉细胞纤维瘤成釉细胞纤维牙瘤不易区别组合性牙瘤【临床表现】年龄与性别：同混合性牙瘤部位：常见切牙、尖牙区临床：同混合性牙瘤X线：形态及数目不一的牙样物堆积在一起【病理】肉眼：由许多大小不一、形态不定的牙样物构成数个、数十个、百余个米粒大到正常牙大圆锥形、弯曲不整形镜下：牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓排列有序，似正常牙的排列方式【生物学特点】预后良好【组织发生】牙源性上皮＋间叶牙源性黏液瘤良性但有局部浸润性【临床表现】年龄与性别：20-39岁性别无明显差异部位：下颌多于上颌；双尖牙、磨牙区多见临床：生长慢颌骨膨胀可伴疼痛下颌者可有下唇麻木，肿瘤也可生长快（由于黏液积聚）X线：由骨性间隔分成大小不等的多房透光影（呈肥皂泡样或蜂窝状）【病理】肉眼：边界不甚清楚切面灰白半透明有牵缕性黏液镜下：均匀一致的黏液样组织肿瘤细胞梭形、多角形、星形排列疏松核卵圆染色深有时见不典型核核分裂罕见一般胶原少当胶原较多时—纤维黏液瘤有时见散在不活跃的牙源性上皮团块、条索上皮周围可围以玻璃样变物【生物学特点】生长缓慢，但可浸润骨组织破坏骨皮质无完整包膜，质脆，故不易完全切除，易复发成牙骨质细胞瘤也称真性牙骨质瘤（组织来源：间充质细胞）【临床表现】年龄与性别：10-29岁男性稍多见部位：前磨牙、磨牙区下颌多于上颌肿瘤常与牙根密切相关并围绕牙根临床：生长缓慢，一般无症状。肿瘤较大时颌骨膨胀、疼痛X线：边界清楚，中央－阻射的钙化团块外周－狭窄的透射区（为未矿化的牙骨质、细胞层）受累牙牙根吸收变短牙根与肿瘤硬组织融合【病理】肉眼：主要为钙化组织镜下：牙骨质样组织组成，见少量牙骨质样细胞、强嗜碱性反折线肿瘤外周、不活跃区－放射柱状排列的未矿化牙骨质软组织部分－富于血管的疏松纤维组织【生物学特点】良性肿瘤，易于完整摘除，不易复发【组织发生】牙骨质中的成牙骨质细胞恶性牙源性肿瘤病理变化：1.成釉细胞癌-原发型表现明显分化不良、细胞异型性和核分裂增加。细胞多形性、核分裂、局部坏死、神经周浸润及核深染。2.成釉细胞癌-继发型（去分化）由先存的良性成釉细胞瘤发展而来的成釉细胞癌。患者有多次局部复发和（或）放疗史，大多数病例发生于老年人。与骨相关的病变骨化纤维瘤：是一种边界清楚、