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文档简介
第九章弥散性血管内凝血
(disseminatedordiffuseintravascularcoagulation,DIC)
DIC概念
在某些致病因子的作用下凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。临床上主要表现为出血,休克,器官功能障碍和溶血性贫血。血小板:黏附,聚集,释放物质进一步激活
启动因子凝血因子:内源性凝血系统Ⅻ因子活化
外源性凝血系统TF入血回顾基础知识Ⅹa内源性凝血通路Ca2+ⅪⅪaⅫⅫaⅩ凝血酶凝血酶原纤维蛋白多聚体纤维蛋白原纤维蛋白单体ⅩⅢaⅩIIIⅩa-Ⅴa-Ca2+-PLⅨa-Ⅷa-Ca2+-PLⅨⅨaⅨa-Ⅷa-Ca2+-PL外源性凝血通路TFVIIVIIaCa2+ⅩⅩa凝血酶凝血酶原纤维蛋白多聚体纤维蛋白原纤维蛋白单体ⅩⅢaⅩIIIⅩa-Ⅴa-Ca2+-PL
凝血酶原激活物形成凝血酶形成纤维蛋白形成
ⅩⅩa凝血酶原凝血酶(Ⅴ+Ca2+、PL)纤维蛋白原纤维蛋白ⅫⅫa
固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ(TF)TF-Ⅶ、Ca2+内凝系统外凝系统止血过程抗凝系统:
细胞抗凝系统:单核巨噬细胞系统
丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用
灭活791011
体液抗凝系统血栓调节蛋白(TM)-蛋白C系统灭活58组织因子途径抑制物
灭活710回顾基础知识单核—巨噬细胞系统肝细胞清除促凝物质(内毒素等)清除活化的凝血因子细胞抗凝
回顾基础知识纤溶系统:
纤溶酶原激活物
纤溶酶原
纤溶酶
纤维蛋白(原)
纤维蛋白降解产物作用:水解纤维蛋白(原)水解凝血酶;水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ;血浆蛋白第一节病因及发病机制第二节DIC发生发展的影响因素第三节DIC的分期和分型第四节功能代谢变化第五节实验室检查防治原则
组织因子的活性组织
TF(U/mg)肝脏10肌肉20脑50肺50胎盘2000内皮细胞受刺激或损伤表达TF激活凝血系统XII因子激活VEC调节功能丧失DIC2.广泛血管内皮细胞损伤发病机制严重感染,休克,缺氧,酸中毒(2)、
中性白细胞、单核细胞
IL-1TNF
内毒素TF合成增加破坏后释放TF
激活外源性凝血系统
内毒素引起肾DIC(3)、
粘附:血小板膜糖蛋白Ⅰb与内皮下胶原结合
聚集:纤维蛋白原血小板GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白原
释放:多种促凝物质(PF)
正常内皮细胞
血小板附着受损的内皮细胞表面DIC形成机制大量组织损伤血管内皮细胞损伤血小板聚集凝血因子与血小板耗竭纤维蛋白溶解纤维蛋白溶酶激活凝血因子水解纤维蛋白降解产物凝血酶血小板聚集纤维蛋白交联广泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性贫血缺血组织损伤释放组织因子-第二节影响DIC发生发展的因素一.单核巨噬细胞系统功能受损
肝脏损伤枯否氏细胞吞噬能力抗凝物质生成凝血因子灭活二.肝功能严重障碍肝细胞坏死释放TF血液中凝血物质增多抗凝血、纤溶能力减弱高凝状态妊娠:凝血因子含量↑,PLT后期纤溶活性酸中毒:凝血因子活性↑,血小板聚集性↑内皮损伤内源性凝血途径
三.血液的高凝状态微循环障碍血小板黏附内皮细胞损伤四.微循环障碍休克清除凝血纤溶产物能力
高凝期消耗性低凝期继发性纤溶期凝血纤溶系统凝血系统激活,凝血酶微血栓形成纤溶系统激活;凝血因子和血小板消耗;纤溶系统继发性激活,纤溶酶大量生成;FDP产生;实验室检查血液凝固性升高降低降低凝血时间血小板粘附性血小板,Fg凝血酶原时间延长凝血时间延长血小板,Fg,FDP,3P试验阳性
分期
急性型严重感染,创伤,产科意外1.按发生快慢分亚急性期恶性肿瘤慢性型恶性肿瘤溶血性贫血2.按代偿情况分:
失代偿型代偿型过度代偿型
凝血因子
消耗>生成消耗=生成消耗<生成
DIC程度
急,重轻慢性,恢复期
症状
典型不明显不典型
实验室检查
凝血因子↓无明显异常凝血因子↑
分型DIC出血(腹主动脉瘤术后)一、出血(Bleeding)一、出血(Bleeding)机制1.凝血物质减少2.纤维蛋白溶解系统被激活Ⅻa
3.纤溶降解产物(FDP)的抗凝作用纤溶酶原激活物增多对凝血酶,血小板聚集及纤维蛋白交联抑制3P试验,D-二聚体检查3P试验:即鱼精蛋白副凝试验纤维蛋白单体FDP鱼精蛋白意义:DIC患者呈阳性反应
++二、脏器功能障碍微血栓大量形成肾--肾功能障碍少尿,蛋白尿,血尿肺—呼衰呼吸困难,肺出血脑–出血坏死神志改变惊厥
黄疸肝功能衰竭消化系统--呕吐,腹泻,消化道出血内分泌--肾上腺“华-佛综合征”垂体“席汉综合征”微血栓栓塞血管回心血量减少出血血容量减少心肌供血减少三、休克(shock)缺血、酸中毒抑制心肌舒缩冠脉微血栓栓塞心输出量Ⅻa激肽肥大细胞补体释放组胺纤溶噬碱粒细胞微血管扩张通透性四、微血管性溶血性贫血因微血管内纤维蛋白性血栓形成使红细胞受机械力作用而破裂所引起的贫血纤维蛋白丝血流冲力
RBC悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左2000,右5200)裂体细胞(schistocyte):在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等形态特殊的变形红细胞碎片.凝血激活纤溶激活微血栓形成器官功能障碍纤维蛋白网凝血因子血小板消耗FDP休克贫血出血防治原则积极防治原发病2.改善
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