原发性肾病综合征的诊治课件

原发性肾病综合征的诊治肾病综合征是一组症候群，可分为原发性及继发性两大类，病变部位在肾小球。

病理生理

大量蛋白尿电荷屏障分子屏障低蛋白血症蛋白分解↑摄取↓水肿

胶体渗透压↓高脂血症肝脏产生↑LDL清除↓

TG分解↓毛细血管壁通透性增高

高灌注高滤过+高血压高蛋白摄入水钠潴留↑脂解酶辅因子↓胃肠功能↓肾小管高渗－－－－＋＋＋＋－狼疮性肾炎

鉴别诊断

育龄期妇女多系统损害免疫学异常糖尿病肾病紫癜性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病自身抗体异常狼疮性肾炎

糖尿病肾病糖代谢病史视网膜病变蛋白尿常伴高血压最终肾功能不全紫癜性肾炎好发于青少年秋末至春初过敏、感染典型的皮肤紫癜关节痛腹痛及黑粪肾淀粉样变性好发于中老年原发性、继发性全身多器官受累肾增大肾活检确诊骨髓瘤性肾病好发于中老年、男性骨痛浆细胞异常增生质的改变M蛋白及尿本周蛋白阳性单株免疫球蛋白增高原发性肾综的基础病肾小球微小病变（MCD）系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）系膜毛细血管性肾炎（MCGN）膜性肾病（MN）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）MCDCPGNMNFSGSMCGN发病年龄儿童青少年中老年青少年青少年性别不明显男性男性男性相当起病情况快较快或隐匿最慢隐匿诱发加重慢血尿少见多见少见可见多见较重高血压少见可有病初正常多见常见肾功不全多无可有病初无轻度多见常见肾综100%典型30%70-80%50%临床病理推断病理微小病变肾病1.光镜：无明显病变（近端小管上皮细胞脂肪变性）.2.免疫荧光：

阴性.

3.电镜:上皮细胞足突融合.上皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生性肾炎

3.电镜:系膜区有电子致密物沉积.病因病理1.光镜:系膜细胞及细胞外基质弥漫增生（轻、中、重）.2.免疫病理:IgA(IgA沉积为主)、非IgA（IgG或IgM沉积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积.免疫复合物轻度中度重度3.电镜：

•

基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积.

•上皮细胞广泛足突融合.病因病理膜性肾病1.光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚.2.免疫病理：免疫球蛋白(IgG最强，也有IgA、IgM)

和补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积.S:基底膜增厚，钉突形成D:免疫复合物病因病理局灶性节段性肾小球硬化1.光镜：①小球病变呈局灶节段性分布;②系膜基质增多，可伴少量系膜细胞增生，血浆蛋白沉积，球囊粘连，可同时伴有肾小管萎缩及间质纤维化.2.免疫病理：IgM和C3在小球病变部位呈团块状沉积3.电镜：①系膜基质增多；②病变部位有电子致密物沉积；③小球上皮细胞足突广泛融合。局灶性节段性弥漫性球性50%＜＞1.感染并发症

免疫功能↓蛋白质营养不良药物免疫球蛋白↓2.栓塞抗凝物质↓高脂血症血粘度↑血小板功能亢进高凝

利尿呼吸道泌尿道皮肤自发性腹膜炎肾静脉最多败血症3.急性肾衰蛋白尿蛋白管型肾小管受压肾小管受阻高度水肿肾灌注↓有效循环血量↓肾毒药物肾静脉血栓4.蛋白脂代谢紊乱低蛋白血症营养不良发育迟缓免疫力↓微量元素↓内分泌紊乱免疫球蛋白↓药物药效

↓结合蛋白↓

金属内分泌素（一）水肿则限盐（＜3g/d）（二）优质低蛋白低磷饮食（0.8

～1.0g/kg·d）若肾功能↓则（0.6

～0.8g/kg·d）（一）噻嗪类利尿药（二）潴钾利尿药（三）袢利尿药（四）渗透性利尿药（五）提高血浆胶体渗透压

治疗

一般治疗不宜过快

利尿消肿过猛（二）细胞毒类药物

1.适应症:

激素依赖型、激素无效型

2.常用药环磷酰胺(累计量6～8g)

氮介

3.副作用骨髓抑制中毒性肝损害性腺抑制（尤其男性）脱发胃肠道反应出血性膀胱炎

免疫抑制治疗治疗

4.副作用

腹泻胃肠反应骨髓抑制

治疗

免疫抑制治疗（三）吗替麦考酚酯（骁悉）（较少）1.适应症

激素抵抗细胞毒药物治疗无效2.作用：抑制T、B淋巴细胞3.剂量：1.5～2.0g∕d

注意事项

1.用药必须严格掌握适应症

2.用药必须遵循疗程和方案

3.用药前必须详细了解患者有无用药的禁忌证4.用药前交待毒副作用签用药协议免疫抑制治疗治疗

（一）抗血小板聚集（二）抗凝（三）

溶栓纠正高脂血症

抗凝、溶栓血浆白蛋白

<20g∕L（一）血清蛋固醇增高为主者首选他汀类降脂药（如舒降之）

（二）甘油三酯增高为主者首选贝特类降脂药（如力平脂）

治疗

（一）微小病变肾病MCD（二）系膜增生性肾小球肾炎MCPGN（三）膜性肾病

MN（四）局灶性节段性肾小球硬化FSGS（五）系膜毛细血管性肾炎MCGN分型治疗治疗

初治者可单用激素；因感染劳累而短期复发者去除诱因后不缓解可在使用激素；疗效差或反复发作病例宜激素加细胞毒类药物联合治疗；激素依赖者可试用骁悉或环孢Ａ治疗。应力争完全治疗缓解，防止复发。微小病变肾病分型治疗

该型治疗效果不佳，常发展成肾功能衰竭。能减少尿蛋白及延缓肾功不全即为成功，不盲目追求完全缓解，所以不同时期患者应制定不同目标。需用激素加细胞毒类药。无明显不良反应，用药可延至６月，无效才称为抵抗，可试用骁悉或环孢Ａ治疗。局灶节段性肾小球硬化分型治疗

Ⅱ期后的ＭＮ很难治疗，但是大约60％的Ⅰ期病例却经治后可得到缓解，所以不同时期患者治疗目标不同。需用激素加细胞毒类药，Ⅰ期病例仍应力争缓解。治疗无效者应果断减、停药，可试用骁悉或环孢Ａ。应注意栓塞的防治及不良反应。膜性肾病分型治疗

影响预后的因素大量蛋白尿严重高血压肾功能损害者二.临床表现三.激素疗效激素敏感型预后好激素无效型预后差四.复发肾病综合征者一.病理类型微小病变、轻系膜预后好系膜毛细血管性肾炎局灶节段性肾小球硬化重度系膜增生性肾炎早期膜性肾病可部分缓解晚期膜性肾病难于缓解预后差预后差中医对水液代谢的认识

饮入于胃，游溢精气，上输于脾。脾气散精，上归于肺，通调水道，下输膀胱。水精四布，五经并行。肾病综合征在中医属于水肿、尿浊、虚劳等范畴。以水肿论治较多。中医认识

素因脾肾虚损（气血不足、阴虚、阳虚等）主因风寒风热风湿寒湿诱因酒色饮食劳累外感

水肿的发生主要与肺、脾、肾及三焦对水液代谢功能的失调有关，与肝脏调畅气机也有关系。中医认识

《景岳全书》说：“凡水肿等证，乃肺、脾、肾相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，其标在肺；水惟畏土，其制在脾”。

在水肿的发生、发展过程中还要注意水、气、血三者的关系。中医认识

《金匮要略》说：“血不行则为水”气行则水行，气滞则水停

水不利则病血中西结合诊治思路本病有多种不同的病理类型，应有区别地合理治疗。对于微小病变型、轻度系膜增生性肾炎型肾病综合征，治疗应以西药为主，应用激素、免疫抑制剂，辅以抗凝及抗血小板解聚药等，同时配合中医辨证论治。

中西结合诊治思路

临床实践证明：①中药可拮抗激素的副作用，减少并发症。②合理运用中药可以调节免疫功能，抑制免疫损伤，从而增强激素的免疫调节作用；有些中药具有利尿、抗凝、消炎、促进组织修复的多种作用，与激素有较好的协同作用。③减少患者对激素的依赖性。所以，中药与激素的合理配伍使用，可以提高肾病综合征的临床疗效。中西结合诊治思路

激素为纯阳之品，阳胜则阴耗。在使用过程中，机体之阴阳随激素的使用与撤减，而呈现肾阴虚