CPP（中枢性性早熟）诊断与治疗考核试题及答案

CPP诊断与治疗考核一、单项选择题1.性早熟说法错误的是[单选题]*A、女孩在9岁，男孩在10岁以前，呈现第二性征√B、是一种生长发育异常，表现为青春期特征提早出现C、近年发病率明显增高，为常见的儿童内分泌疾病D、女：男＝4～5：1，女孩高于男孩2.一个女孩9岁出现乳房发育B2期，该女孩属于[单选题]*A、性早熟B、早发育√C、青春期D、正常3.女孩性发育的顺序正确的是（）？[单选题]*A、乳房发育-阴毛-外生殖器改变-月经来潮-腋毛√B、乳房发育-阴毛-外生殖器改变-腋毛-月经来潮C、乳房发育-外生殖器改变-阴毛-腋毛-月经来潮D、乳房发育-阴毛-月经来潮-外生殖器改变-腋毛4.CPP的临床表现错误的是[单选题]*A、女孩多见，占80%，8-10岁出现，顺字与正常相似，提前，进程快√B、第二性征提前出现：以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现C、呈现身高突增，可有骨龄提前D、促性腺激素升高至青春期水平5.HPGA启动的重要生化标志？[单选题]*A.LH√B.FSHC.TSHD.生长激素6.激发试验LH峰值(？)且LH峰值/FSH峰值≥(？)提示性腺轴启动。[单选题]*A.5.0、0.5B.5.0、0.6√C.2.0、0.5D.2.0、0.67.女童超过(？)岁，不宜单独使用GnRHa。[单选题]*A.11B.11.5C.12D.12.5√E.138.男童超过(？)岁，不宜单独使用GnRHa。[单选题]*1212.51313.514√9.下列错误的是？[单选题]*A、促性腺激素基础值：如果第二性征已达青春中期程度时,LH>2IU/L,可确定其性腺轴已发动，不必做GnRH激发试验√B、GnRH激发试验：对性腺轴功能已启动而Gn基础值不升高者是重要的诊断手段；C、激发试验是诊断CPP的“金标准”，但需结合性发育、生长加速及骨龄进展综合分析D、已经初潮的女孩,基础LH≥3U/L，无需进行GnRH激发试验10.GnRH激发试验药物说法错的是？[单选题]*A、戈那瑞林：2.5ug/kgB、曲普瑞林：2.5ug/kgC、戈那瑞林：分别于0（即推药前）、30、60、90、120分钟各采血2～3ml送检，分离血清测定LH、FSH√D、曲普瑞林：分别于0、30、45、60、90min采血2～3ml，分离血清测定LH、FSH11.关于性发育诊疗生化数据说法错误的是？[单选题]*A、免疫化学发光法：男、女LH峰值≥5.0U/L，同时峰值LH/FSH≥0.6U/L时，可诊断CPPB、雌二醇变化较大，低水平并不能排除CPP，但若＞367pmol/L（100pg/ml）时，应高度警惕卵巢囊肿或肿瘤C、FSH基础值和峰值：对性早熟的诊断非常有意义√D、性激素水平不宜作为CPP诊断指标12.哪个不是CPP治疗目的[单选题]*A、抑制过早或过快的性发育B、防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）C、改善因骨龄提前而减损的成年身高D、达到理想身高√13.GnRHa应用指征错误的是？[单选题]*A、骨龄大于年龄2岁或以上，但需女童骨龄≤12.5岁，男童骨龄≤13.5岁者√B、预测成年身高：女童<150cm，男童<160cmC、以骨龄判断的身高SDS<-2SDD、发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长>114.关于GnRHa治疗剂量错误的是[单选题]*A、剂量：首剂80-100μg/kg，最大量3.75mg；B、已有初潮者首剂后2周宜强化1次C、维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定（包括性征、性激素水平和骨龄进展）,女童剂量可偏大。√D、复诊每4周注射1次,体重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg15.关于抑制剂治疗CPP错误的是[单选题]*A、男孩下丘脑-垂体-睾丸轴功能在停止GnRHa治疗后逐渐恢复，1-2年内对GnRH刺激反应正常，睾丸容积进行性增大，在停药2-5年后达到正常大小B、女孩在停止治疗后经过17-20个月出现初潮，或12岁左右初潮或再初潮C、促性腺激素大多在停药6个月内恢复到青春期水平√D、所有用GnRHa抑制其性激素的患者，性腺功能可以完全恢复二、多项选择题1.关于青春期说法正确的是（）？[多选题]*A、指第二性征开始出现到性发育完全成熟，是由儿童转变为成人的过渡阶段√B、男孩阴茎发育、女孩乳腺发育是青春期开始的标志C、开始年龄取决于下丘脑—垂体—性腺轴功能启动的迟早√D、第二个生长高峰期√2.性激素对青春期促生长作用的双向效应是指？[多选题]*A、抑制骨骺软骨生长板软骨细胞分化，骨骼延长B、在促进细胞增殖的同时，抑制软骨分化增殖能力，骨龄最终使骨骺延缓闭合，致使青春后快速增长C、促进骨骺软骨生长板软骨细胞增殖，骨骼延长√D、在促进细胞增殖的同时，使软骨分化增殖能力加速耗竭，骨龄老化最终使骨骺闭合，致使青春后期生长速率逐渐停止√3.性激素与青春期生长的调控说法正确的是？[多选题]*A、性激素是青春期生长加速的原动力，随性激素水平升高，生长激素（GH）分泌随之增加√B、在下丘脑—垂体水平促进生长激素合成与分泌，增强促生长轴的促生长作用√C、可经GH依赖或非GH依赖的双重途径促进局部IGF-1的生成，直接促进骨骼纵向生长；√D、生长激素分泌增加表现为：脉冲幅度增加，脉冲频率增加4.导致中枢性性早熟的原因有？[多选题]*A、特发性中枢性早熟√B、中枢神经系统病变：下丘脑、垂体肿瘤等√C、其他：如原发性甲状腺功能减低未经治疗√D、外周性性早熟转化√5.属于部分性性早熟的有？[多选题]*A、单纯性乳房早发育√B、单纯性阴毛早现√C、单纯性早初潮√D、单纯性阴茎增大6.CPP常用辅助检查有？[多选题]*A、促性腺激素基础值测定√B、GnRH激发试验√C、性腺B超√D、骨龄检测、头颅CT或MRI可做病因检测√7.CPP诊断依据必备条件是？[多选题]*A、血清性激素水平升高至青春期水平B、女童8岁前、男童9岁前出现第二性征√C、有性腺发育依据，女孩按盆腔B超影像判断，男孩睾丸容积≥4ml√D、血清促性腺激素（Gn）水平升高达青春期水平√8.可以协助诊断CPP的数据有[多选题]*A、单侧卵巢容积≥1～3ml√B、子宫体长度>3.4～4cm√C、可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高√D、可见多个直径≥4mm的卵泡√9.必须做MRI检查的指征有？[多选题]*A、必须做MRI检查的指征√B、6岁以下女孩√C、性成熟过程迅速或有中枢神经系统（CNS）症状√D、8岁以下女孩10.GnRHa治疗监测指标的指标有？[多选题]*A、身高以及性征发育状况√B、GnRH激发试验√C、女孩：需基础血清雌二醇（E2）和子宫、卵巢B超;男孩：需复查基础血清睾酮浓度√D、骨龄√11.GnRHa治疗后的描述错误的是？[多选题]*A、GnRHa治疗造成生长减速的机制尚不明确B、此时GnRHa继续治疗将难以改善其成年身高，尤其是骨龄已≥11.5岁（女）或12.5岁（男）时√C、减少GnRHa治疗剂量并不能使生长改善，反而会有加速骨龄增长的风险√D、减少GnRHa治疗剂量能使生长改善12.GnRHa联合GH治疗中枢性性早熟[多选题]*A、使身高获得值更显著√B、使生长速率加倍增长√C、改善初潮后CPP女孩生长速率√D、改善初潮后CPP女孩预测成年身高√13.GnRHa联合GH治疗中枢性性早熟时机[多选题]*A、应用GnRHa后，年增长速率GV≤4cm/年√B、根据骨龄的预测身高<150（女孩），PAH<TH√C、应用GnRHa后，预期成年身高无明显改善√D、就诊时间较晚，尤其是已有初潮、骨龄超过11.5岁、生长潜能严重受损的患儿√14.中枢性（真性）性早熟诊治指南指出[多选题]*A、CPP治疗的目的是以改善患儿的成年期身高为核心;√B、GnRHa治疗可控制性腺发育,性激素分泌回至青春期前状态，从而延缓骨骺融合√C、联用生长激素治疗可以克服GnRHa治疗过程中的生长减速，从而改善最终成年期身高√D、CPP治疗延长生长年限,但也会因为生长速度减慢影响疗效√15.头颅影像学检查指征？[多选题]*A.所有男童√B.6岁以下女童√C.所有女童D.6岁以下男童16.GnRHa治疗指征？[多选题]*A.快进展型CPP√B.出现与CPP直接相关的心理行为问题√C.快进展型青春期√17.GnRHa治疗监测时间？[多选题]*A.每3个月监测性发育情况、生长速率等√B.每半年监测1次骨龄√C.每6个月监测性发育情况、生长速率等D.每3月监测1次骨龄18.CPP诊断标准？[多选题]*A.女童7.5岁前出现乳房发育或10岁前出现月经初潮，男童9岁前出现睾丸增大√B.女童子宫、卵巢容积增大