成人先天性巨输尿管课件

2023/2/6

成人先天性巨输尿管2023/2/6定义

巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的病变。成人先天性巨输尿管：特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。2023/2/6分类

坎贝尔泌尿外科学(2002版)分类方法

1梗阻型

2返流型

3非梗阻非返流型以上分型又各自分出原发和继发两种亚型吴阶平泌尿外科学（2004版）则在此基础上增加一型：既有返流又有梗阻型。2023/2/6成人先天性巨输尿管得到组织学证实的发病因素有以下几点：末段输尿管壁内环肌正常,纵肌缺乏。肌层内有异常的胶原纤维增生。输尿管末段肌层肥厚,粘膜及粘膜下慢性炎症。2023/2/6成人先天性巨输尿管发病演变过程：胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波传导至扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张积水。2023/2/6临床表现：巨输尿管症首先由Caulk在1923年报道。成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。单侧多见，女性多见，左侧多见，双侧20%。2023/2/6诊断（二）检查方法

1.B超

特点：首选检查方法。表现：

1）肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重；

2）输尿管迂回扭曲，内径一般大于3.0cm，而输尿管膀胱壁间段不扩张；

3）输尿管有蠕动，但患者肾盂部位产生的蠕动波在向输尿管远端传播时振幅逐渐增大,到达梗阻部位时突然消失,部分患者可发现在输尿管远端出现不规则往复运动的蠕动波。2023/2/6诊断2.静脉尿路造影（KUB＋IVU）

特点：是诊断先天性巨输尿管的主要手段之一，但多因显影不良需配合输尿管逆行插管造影等其它检查方法以进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻而确诊。表现：在典型的病例中,扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”、“漏斗状”、“杵状”、“纺锤状”移行。

2023/2/6诊断3.输尿管逆行插管造影检查(RPG)特点：有时患者KUB＋IVU检查患肾、输尿管不显影,需作此检查才能确诊。RPG能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。表现：逆行输尿管插管可顺利通过F6号导管是成人先天性巨输尿管末端功能性梗阻的特点。如导管插入困难,应高度怀疑有机械性梗阻存在。可见造影剂排空时间明显延长。

2023/2/6诊断5.膀胱镜检查特点：可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质性梗阻。表现：多见患侧输尿管口喷尿迟缓或未见喷尿。2023/2/6诊断6.同位素肾图特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。7.CT特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重组技术有较高的应用价值。2023/2/6诊断8.核磁共振水成像技术（MRU）近年来MRU广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。无创伤；无X线辐射；无需造影剂；减少感染机会等优点；尤其适用于IVU不显影者；可直观显示输尿管增粗扭曲的情况。2023/2/6鉴别诊断1.梗阻性巨输尿管症相关疾病如：输尿管膀胱连接部狭窄、输尿管结石、腔静脉后输尿管等等。鉴别要点：

1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是相对狭窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行造影时前者通过顺利，后者则相对困难。

2023/2/6鉴别诊断2）结石位于输尿管下端,才引起输尿管中、下段扩张,但扩张程度轻,且结石在输尿管下端少有直径大于2cm的。

3）腔静脉后输尿管扩张的输尿管常为上段,且呈“S”形改变,并于L3、L4水平向中线移位,其下段输尿管常正常。2023/2/6四、鉴别诊断2.返流性巨输尿管症1）前者多是单侧性，后者多为双侧性。2）前者膀胱及下尿路无异常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和残余尿。2023/2/6（一）、手术治疗手术指征合并尿路感染肾功能损害严重,病情进展较快肾积水进行性加重双侧发病以及儿童病例等当患侧肾功能严重受损或有严重并发症,而对侧肾功能正常者可行患侧肾输尿管切除2023/2/6（一）、手术治疗2.手术原则及早手术去除病因解除梗阻改善引流尽可能保留和恢复肾功能2023/2/6（一）、手术治疗3.手术方式理想的手术方法：输尿管裁剪或折叠＋输尿管膀胱吻合术开放手术、腹腔镜手术最重要的是切除末端病变输尿管而后再移植及建立抗反流措施当扩张输尿管超过1.5cm时需要进行截剪2023/2/6（一）、手术治疗4.输尿管膀胱吻合术要点(2)若输尿管排空状态直径超过1.5cm，则应剪裁输尿管下段外侧壁,长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血;粘膜下隧道长度应为输尿管直径的3～5倍；双J导管安置1～3个月，既充分引流了尿液，同时又排除了吻合口漏尿、狭窄之虞。2023/2/6（一）、手术治疗5.肾穿刺造瘘适应症：合并感染全身状况差此为暂时性治疗,肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管膀胱吻合术2023/2/6

谢谢！2023/2/6肾积水分度—大剂量IVU法Ⅰ度为肾盂无明显扩张，仅肾盏穹窿部变钝，肾实质厚度无改变。Ⅱ度为肾盂及肾盏轻度扩张，乳头变平或呈杵状改变，肾实质大于正常厚度的3/4。Ⅲ度为肾盏及肾盂明显扩张，实质变薄，但仍大于正常厚度度的1/2。Ⅳ度为肾盏扩张呈囊状，实质变薄，但大于正常厚度的1/4。Ⅴ度为肾盂、肾盏极度扩张，与肾盂完全融合，或仅残留薄而不完全的间隔，肾实质萎缩成薄型。2023/2/6肾积水分度—B超法1.轻度肾积水：肾脏形态大小多无明显异常，肾实质厚度及回声正常，肾集合系统分离2—3cm