库欣病诊治中的误区课件

库欣病诊治中的误区

1

Cushing’sSyndrome库欣综合征皮质醇增多症向心性肥胖

、水牛背、痤疮、高血压、面红、四肢乏力、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、骨质疏松、体癣、女性多毛、月经失调、男性性欲减退。

21932’CushingH

垂体嗜硷性微小腺瘤

命名为“库欣综合征”

ACTH瘤“库欣病”(Cushing’sDisease)3→→●56

双侧肾上腺增大

(二十世纪六、七十年代)

↓

双侧肾上腺切除术+替代治疗(cortisone)

↓

Nelson’sSyndrome7·↓张天锡:↓↓9

1970’RIA1970-80’CTMRI↓ACTH瘤早期诊断↓早期手术

10

1.

注意命名中的误区

库欣综合征:总称库欣病(Cushing’sDisease)=ACTH瘤=双侧肾上腺肿大11←●●13●●●﹒●↗14←152.血ACTH

值1.正常或偏低:垂体腺瘤2.↓↓:

肾上腺瘤3.

>200pg/ml:异位性癌肿4.100-200pg/ml:

CT、MRI、同族激素、CRF兴奋试验、DX抑制试验、昼夜节律测试17

(1)颅脑

MRICT

鞍内低密,低信号小圆灶鞍底中央骨质吸收下陷鞍大小正常鞍结节角90o腹部CT,MRI:双肾上腺肿大18●19↑21↑↑22↑↑2325(2)同族激素测定BigACTHPro-opio-melano-cortin,POMC／＼小ACTH

β-LPH↑

26

(4)CRF兴奋试验

下丘脑促皮素释放因子（Corticotropin

releasingfactor,CRF)

100γi/v:↑＝库欣病

29

(5)

DX抑制试验DX2mgpoF↑<50%Cushing’sSyndromeDX8mgpoF↑>50%Cushing’sDisease3031()

(6)

Inferiorpetrosalsinus(IPS)

IPS血ACTH

↑:

Cushing’sDisease一侧IPS血ACTH

↑:

ACTH瘤偏一侧3233343.注意治疗中的误区1

双侧肾上腺增大

‖

ACTH瘤

‖经蝶早期手术

353.注意治疗中的误区2

ACTH微腺瘤

→早期手术

ACTH腺瘤无包膜

瘤细胞易向远处迁徙

(硬膜、骨层、海绵窦

)

切除扩大

363.注意治疗中的误区3

术前

CTMRI(—)

(腺瘤<4mm、垂体增生）

术中发现微瘤:切除

垂体增生:全垂体切除373.注意治疗中的误区4

双侧肾上腺切除术

ACTH↑

↓β-MSH↑↑

Nelson’s

综合征

(黑皮症、垂体大腺瘤

)

↓

恶化、死亡

38394041423.注意治疗中的误区5

建立科间联合公约

(内分泌科、神经外科、麻醉科、泌尿外科、影像科)

1.内分泌科全面检测、鉴定

2.库欣病→经蝶手术(BP↑↑)

3.肾上腺瘤→泌尿外科

4.

疑难病例科间討论43

四、注意术后替代治疗中的误区

1.ACTH-肾上腺替代治疗

Hydrocortisone

20mg

tidbidqdpo½qdpo

×

DXPrednisone

Cortisoneacetate

25mg44

DX替代治疗

－/\－

↓↓

ACTHCORTISONE

(—)(—)45

2.甲状腺替代治疗

术后3个月

毋需早期替代治疗

第4个月:血T3↓T4↓TSH↓

甲状腺素

40mg/片

20mgBIDpoQDpo

术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第

46

3.性腺替代治疗

人绒毛膜促促性腺激素（humanchorionicgonado-tropin

,HCG）2000u

BIW、QWi/m

丙酸睪酮

(propyltestosterone,T

)

25mg

BIW、QWi/m47

五、注意术后疗效评价中的误区

☓优、良、中、差

△根治未根治

4849505152

术后近期疗效标准

手足软组织松软,体重↓，血压↓正常,痤疮消退,体癣自愈

血ACTH↓F↓尿UFC/24h↓→⊥垂体前叶功能↓:

替代治疗

3-6个月

53

术后远期疗效标准

术后二年血压正常、生活起居、性功能正常恢复工作或上学血、尿激素值正常术后远期疗效标准

54术后远期疗效标准

二年后复发血、尿激素值↑↑临床症状、体征再现

TT:放射治疗55

六、注意病理诊断

中的误区

×嫌色性、嗜硷性、嗜酸性

(14%)免疫组化法:＋＋＋、＋＋、＋电镜检查:ACTH

颗粒嫌色性，嗜硷性

56

小结

ACTH微腺瘤

↓

早期诊断

↓

早期显微手术

↙↓根治

保留正常垂体功能

57参考文献

1、张天锡

神经外科基础与临床

上海,百家出版社

1991:48-982、张天锡

垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗进展

国外医学外科学分册1982,9(6):345-33、张天锡

Cushing病及其演进和治疗现状

国外医学神经病学神经外科学分册1985，12（1）:31-32584、张天锡、赵卫国

垂体ACTH腺瘤手术治疗的远期结果

中华神经外科杂志1992，8（2）:99-1015、张天锡

垂体腺瘤分类分级诊断的演进

临床神经外科医学1999，1（1）:36-386、张天锡

脑垂体外科

见

吴阶平、裘法祖主编《黄家驷外科学》（第六版）北京,人民卫生出版社

2000:719-733597.张天锡

垂体腺瘤

见巴德年主编《当代医学新理论与新技术丛书》临床医学卷王振义主编《内科学》哈尔滨，黑龙江科技出版社2000:670-6848.张天锡、赵卫国、孙青芳

垂体瘤的诊断和治疗

见胡仁明主编《内分泌代谢病临床新技术》北京,人民军医出版社2002:70-959.张天锡、赵卫国垂体腺瘤发病机制研究

第二军医大学学报2003:825-8276010.赵卫国、蔡瑜、詹世坤等

105例垂体

ACTH微腺瘤的诊治经验

中国神经肿瘤杂志2003，1（1）:59-6111.ZhaoWG，ZhanSK，CaiYetalSurgicaltreatmen