小儿贫血的诊治课件

儿科学PEDIATRICS小儿贫血的诊治小儿造血和血象特点贫血总论主要内容儿科学PEDIATRICS小儿造血和血象特点

中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小儿造血发育特点生后造血中胚叶造血:第3周开始，第6周减退;开始在卵黄囊，之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期肝(脾)造血期造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月后渐退。6-7周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞→胸腺→前T或成熟T淋巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血

胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；

生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。骨髓造血期骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。出生后造血

定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞

骨髓外造血骨髓外造血特点是小儿造血器官的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等结果：清除病因即恢复正常。小儿造血发育示意图出生后红细胞数和血红蛋白量的变化定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.0×1012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。原因：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。生理性贫血网织红细胞数

3天内：0.04-0.067天后：0.02-以下(约0.003)4-6周:0.02-0.085个月后同成人

随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同血红蛋白比例

HbFHbAHbA26月胎儿

0.900.05～

0.10出生时

0.700.30

<0.011岁<0.052岁<0.02成人<0.020.95

0.02～0.03白细胞数与分类

白细胞总数出生(15-20)×109/L6-12小时(21-28)×109/L1周12×109/L

婴儿期10×109/L8岁以后接近成人水平

出生后白细胞数的变化血小板数与成人相似

(150-250)×109/L血容量占体重比相对较成人多新生儿10%

儿童8%-10%

成人6%-8%儿科学PEDIATRICS小儿贫血总论

贫血程度

极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准不同病因红细胞破坏增加黄疸血红蛋白尿骨髓增生网织增高脾脏增大溶解过快增加溶血危象

再生危象

减低

再生不良出血造血物质缺乏造血状态基本正常贫血贫血原因骨髓造血临床特征三系降低贫血分类

病因学分类

红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多红细胞和血红蛋白生成不足造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其他：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等

病因学分类（1）红细胞破坏增加红细胞内在缺陷膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病病因学分类（2）红细胞破坏增加红细胞外在因素免疫性：新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多病因学分类（3）*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大细胞>94>3232～38正细胞80～9428～3232～38单纯小细胞<80<2832～38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT*MCV红细胞平均容积=HCT/RBCMCH红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC贫血形态学分类贫血临床表现一般表现皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动；免疫系统：免疫功能下降，易感染。贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查小儿贫血的诊断病史发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

病程经过和伴随症状起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等。喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血体格检查生长发育：发育障碍和特殊面容营养状况皮肤、黏膜指甲、毛发肝、脾淋巴结贫血待查实验室检查常用步骤PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers实验室检查

血常规:

血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度

WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能

ABCDEFA：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片地中海贫血外周血涂片

骨髓检查：对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析诊断要点(diagnosis)病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史体检(physicalexamination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结实验室外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查Coomb’S血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵治疗原则祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗

小儿贫血的治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA

维生素B12、叶酸—

巨细胞贫血皮质激素—自溶、纯红再障联合免疫抑制—

再障输红细胞注意适应症、速度和量一般每次5-10ml/kg

极重度或合并肺炎：5-7ml/kg造血干细胞移植并发症的治疗病例女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及