ha溶血性贫血概述课件

1溶血性贫血概述

（Hemolyticanemia）

P582

2讲授主要内容HA的定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则3

溶血性贫血的定义

溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。

溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较

大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。

溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。

溶血→溶血性疾病→溶血性贫血

贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点56红细胞膜的正常结构细胞膜脂质双分子层磷脂酰>70%胆固醇<30%鞘脂类蛋白质红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这与各种酶及能量代谢有关7血红蛋白的异常血红蛋白：液晶状结构血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬9【临床分类】

按发病机制分类

红细胞自身异常红细胞外部异常(一)红细胞膜异常性溶贫（一）免疫性溶血性贫血1遗传性红细胞膜缺陷1自身免疫性溶血性贫血遗传性球形细胞增多症等.2同种免疫性溶血性贫血.2获得性GPI锚连膜蛋白异常（二）血管性溶血性贫血ＰＮＨ1微血管病性溶血性贫血（二）遗传性红细胞酶缺乏2血管壁受到反复挤压ＣＰＫＧ-6-ＰＤ3瓣膜病（三）珠蛋白和血红素异常（三）生物因素（蛇毒等）肽量的异常肽质的异常（四）理化因素（烧伤、中毒）RBC生成性血卟啉病铅中毒10【临床表现】

急性：起病急腰背四肢酸痛、寒战高热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、肝功损害11实验室检查

提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查13血管内溶血红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。血红蛋白尿—“肾阈”14血管外溶血由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。原位溶血：MA、MDS。15一、红细胞破坏、血红蛋白降解（一）血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发生。1、血清游离血红蛋白

>40mg/L

2、血清结合珠蛋白降低

<0.5g/L

3、血红蛋白尿

4、含铁血黄素尿

17原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成，可伴有溶血性黄疸，其本质是血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS等18二、红系代偿性增生

1、网织红细胞增多

2、周围血液中出现幼稚红细胞

3、骨髓幼红细胞增生

19网织红细胞增多21溶贫骨髓象22溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞23三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查

1、红细胞形态改变

2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应

3、海因小体（变性的珠蛋白小体）

4、红细胞渗透脆性异常

5、红细胞寿命缩短

2526溶血性贫血诊断和鉴别诊断诊断一、详细询问病史

二、临床表现、实验室检查

血管内溶血---异型输血、PNH

血管外溶血---AIHA、RBC膜、酶、Hb异常

抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA

抗人球蛋