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文档简介

剥脱性皮炎分为哪几类周氏皮肤淀粉样变专科剥脱性皮炎是一种累及全身或几乎全身皮肤的慢性红斑鳞屑性皮肤病。是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而而溶酶体少，则表现为接触性皮炎。若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。

剥脱性皮炎分为哪几类

1、原有的皮肤病如银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓、变应性接触性皮炎等，经不适当的治疗后恶化所致。

2、淋巴瘤及其它恶性肿瘤如蕈样肉芽肿、霍奇金氏病、恶性淋巴瘤、白血病等可发生红皮病，预后严重。

3、由药物变态反应所致。

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剥脱性皮炎的临床表现介绍剥脱性皮炎最佳预防办法

泡沉积为特征。

临床表现

1．青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒；

2．皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷；

3．好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧；

4．发生于背部者，常呈网状色素斑。

诊断依据

根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎)，病人会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后因家系而异。

治疗

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

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