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文档简介
CaseDiscussionByliaihuaTheman,54yearsoldFacialandlimbsedemaaboutsixmonthsBP204/106mmHg影像号1527653ClinicalHistoryLaboratoryExamination平扫动脉期静脉期Theman,42yearsold.Foundmediastinumplaceholder
throughphysicalexaminationonemonthsago.影像号1773664ClinicalHistory动脉期LaboratoryExaminationDiscussionpathologicalresults中老年男性;高血压半年;颜面部、四肢水肿半年;实验室检查:NSE增高CT平扫前上纵膈较大肿块,边界欠清晰,密度不均,其内可见裂隙样低密度影,增强扫描实质部分呈轻-中度延迟强化,低密度区未见明显强化。病例特点pathologicalresults中年男性;查体发现纵膈占位实验室检查:未见明显异常CT平扫前上纵膈肿块,边界欠清晰,密度不均,其内可见片状低密度影及条状钙化灶,增强扫描实质部分呈中度延迟强化,低密度区未见明显强化。病例特点纵膈神经内分泌癌是起源于弥漫分布在组织器官中的神经内分泌细胞的恶性肿瘤,约占纵隔肿瘤的2%~4%。现在将纵膈神经内分泌癌分为4级:1.典型(Ⅰ级)2.不典型(Ⅱ级)3.低分化类癌(Ⅲ)4.未分化小细胞癌(Ⅳ级)免疫组化方面,CgA、Syn、CD56、NSE等为特异性较高的神经内分泌标记物,其中CgA是特异性较高的神经内分泌标记物,对该瘤的诊断有很高的价值纵膈神经内分泌肿瘤好发于中老年人,以40-60岁发病居多,男:女约为3:1。多为偶然发现,临床症状不典型,常见的症状为胸痛,咳嗽,呼吸困难等。神经内分泌肿瘤绝大多数患者没有神经内分泌症状,仅少部分肿瘤细胞有神经内分泌功能,以库欣综合征和神经内分泌瘤综合征最常见。图1胸部正位片示左胸部纵隔旁类圆形肿块,与左心缘分界不清;图2CT平扫示前纵隔类圆形肿块影,边界尚清,左侧胸腔新月形液体密度影;图3CT增强扫描示病灶不均匀强化;图4手术所示切面肉眼观肿块组织呈鱼肉状,切面淡黄,灰红色,均质状;图5光镜下见大小一致核染胞浆少的小细胞弥漫,巢状排列,核分裂可见;瘤组织侵及包膜,见片状坏死(图5HE×100;图6HE×200)纵膈胸腺类癌一例前纵隔最常见的肿瘤,起源于未退化的胸腺组织1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤:被分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。胸腺瘤影像学表现
X线:纵隔增宽,胸骨后肿块CT:类圆形、分叶状肿块,可有囊变、钙化,均匀强化;侵袭性肿瘤边缘不规则,脂肪界面模糊,胸膜结节、胸腔积液、心包积液MRI:肿瘤呈长T1长T2信号,有强化胸腺瘤胸腺瘤侵袭性胸腺瘤与纵隔内神经内分泌癌鉴别困难,二者的CT影像表现极其相似。但侵袭性胸腺瘤侵犯上腔静脉并包绕纵膈内大血管的程度较神经内分泌癌低,可伴有重症肌无力表现。胸腺癌比侵袭性胸腺瘤更具有侵袭性,当发生远处转移或纵隔淋巴结转移时应考虑有此病可能。。胸腺瘤鉴别诊断
1
胸内甲状腺肿:1)常位于胸骨后间隙,主气管常受压移位,
2)钙化常见,
3)肿块常向颈部延伸,
4)可有明显强化。
胸内甲状腺肿2
畸胎瘤:1)发病年龄小于胸腺瘤,
2)肿块内可有多种成分,脂肪,骨,钙化
3)囊变多见。
纵膈皮样囊肿3
淋巴瘤:1)肿大的淋巴结主要位于血管前间隙及气管周围,亦可弥漫浸润,融合成团块装包绕周围结构
2)密度均匀或少数中心坏死液化,
3)常为双侧分布,分叶明显淋巴瘤原发性纵隔肿瘤的影像学诊断步骤包括:
1.发现病变;
2.
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