过敏性紫癜课件

过敏性紫癜

历史1802年，WilliamHeberden报道一例5岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例;1837年，JohannSchonlein首次将关节痛和紫癜联系起来;他的学生EduardHenoch又认识到HSP可能有胃肠道症状与肾损害，因此命名为HenochSchonleinPurpura（HSP）1914年WilliamOsler认为其与过敏有关，故又命名Anaphylactoidpurpura;

概述过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。

流行病学HSP见于所有年龄段儿童，但多见于2-8岁；儿童每年的发病率为10.5-20.5/10万，4-6岁发病率最高，达到70.3/10万/年台湾地区年发病率为12.9/10万，发病高峰在5-6岁男女发病率之比为1.2:1,男性稍高，黑人发病率较白人和亚洲人稍低

病因尚不清楚，仅确定是一种免疫复合物介导的疾病；可能与以下因素有关：

病因（一）感染细菌病毒寄生虫（二）食物牛奶鸡蛋鱼虾其他（三）药物抗生素磺胺类解热镇痛剂（四）其他花粉虫咬预防接种

发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA、IgE、IgG系统性血管炎

病理1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。

皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。

肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理

2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局部的纤维化新月体的形成病理

3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积

临床表现本病多见于2~8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。

临床表现

1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位:下肢、臀部皮疹特点：反复发作

临床表现

2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。

临床表现

3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限，呈游走性、有积液，多在数日内消失，不遗留关节畸形。

临床表现

4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一，临床上可分为七型。大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。

临床表现

5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。

实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。

诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。诊断2006年，欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎的一个新的分类，自此替代了美国风湿协会1990年制定的HSP分类HSP的诊断标准（EULAR/PRS统一标准）：明显皮疹伴如下任何一条：弥漫性腹痛任何部位活检显示IgA沉积急性关节炎/关节痛血尿或蛋白尿等肾脏损害表现

鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别

治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。

治疗

1.一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。

治疗

2.对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。3.抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等

治疗

4.抗凝治疗：

协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。