布-加综合征研究进展(讲座)

布-加综合征基本概念

布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，B-CS）是指主肝静脉（majorhepaticveins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔静脉阻塞性病变所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。概念（1）病变部位：肝静脉和（或）下腔静脉涉及的范围：肝静脉和（或）下腔静脉、门静脉系统基本病理变化流行病学和病因近年来，大量B-CS患者被发现。研究表明：★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽、河北等--高发区。山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布1原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。隔膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm。中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。隔膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。

2继发性：①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成②血管损伤：梅毒性血管内膜炎、血管炎等③炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC；④肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC；⑤其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。

分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：

Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；

Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；

Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；

Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。分型及病理I型III型IV型II型III型肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenularzone）向四周扩展临床表现临床表现门静脉高压和（或）下腔静脉高压的症状与体征。肝静脉阻塞食欲不振腹水：为漏出液，早期利尿有效，病程延长，效果差肝脾肿大：普遍存在的体征腹痛、腹胀黄疸消化道出血腹壁静脉曲张肝昏迷下腔静脉阻塞下肢静脉曲张：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。胸腹壁静脉曲张、精索静脉曲张：胸腹壁静脉曲张大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。B-CS部分临床表现胃镜和钡餐所见术中所见肝脏急性型CompanyLogo多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血栓形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡.亚急性型CompanyLogo多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。慢性型CompanyLogo病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈典型的“蜘蛛人”体态。

诊断和鉴别诊断诊断症状体征超声检查（首选）、CT、MRA血管造影（确诊的金标准）左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞

肝中静脉节段性阻塞IVC充盈缺损鉴别诊断肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；肝前性门静脉高压症；心功能不全所致肝大；酒精性或特发性肝硬化；肝小静脉闭塞症；结核性腹膜炎癌性腹水外科治疗B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。外科治疗（1）外科治疗（2）解除梗阻，恢复HVs和IVC血流；转（分）流减压，缓解肝和下腔静脉系统淤血状态；制止出血，缓解脾亢；消除腹水，保护肝脏。

B-CS治疗主要目的外科治疗（3）针对病变隔膜的手术；转流术；分流术；联合手术；肝移植。B-CS治疗方法针对病变隔膜的手术球囊导管扩张术针对隔膜的手术(1)根治性病变隔膜切除和血栓取出术针对隔膜的手术(2)转流术包括：（1）下腔静脉-右心房架桥术（腔-房架桥术）（2）下腔静脉-下腔静脉架桥术（腔-腔架桥术）腔-腔架桥术转流术（1）转流术（2）腔-腔架桥术的优点（与腔-房架桥术相比较）★

缩短了人工血管的长度，降低了血栓形成的机率；★变心包内转流为心包外转流，避免了心包炎和心包填塞的发生；★损伤轻、操作简单。→←↓↓腔-腔架桥术(双切口)转流术（3）腔-腔架桥术(单切口)↓↓转流术（4）分流术分流术（1）常用的手术方式▲肠系膜上静脉-下腔静脉C型架桥术（常联合脾动脉结扎+胃冠状血管缝扎术，又称三联手术）▲脾静脉-颈内静脉胸骨后架桥术▲脾静脉-下腔静脉架桥术（常联合胃冠状血管缝扎术）▲脾静脉-右心房架桥术