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室管膜瘤病理表现及诊断【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮长出,多发生在脑室系统。良性的是室管膜细胞瘤,恶性的是室管膜母细胞瘤。在神经胶质瘤中占18.2%,在颅内肿瘤中占4.6%〜6%。男多于女。儿童及青年多见。约3/4位于幕下,约1/4位于幕上。幕下室管膜瘤以良性多见,而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。【关键词】室管膜瘤病理表现肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。发红的多较软,发向的多较硬。突人脑腔或经侧孔突人脑桥侧池的室管膜瘤,质地柔软,表面呈颗粒状,很像乳头瘤,但比脉络丛乳头瘤软而滑腻。长人脑白质内的室管膜瘤边界清楚,质地均匀,呈灰白色结节状。大脑半球内的室管膜瘤多体积庞大,肿瘤与周围脑组织问界限较清楚。并可有大囊腔,囊内含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。有时肿瘤可穿出脑皮质,呈片状覆盖于脑的表面,不侵犯其下面的脑组织。第四脑室的室管膜瘤由第四脑室的顶或底长出:除引发阻塞性脑积水外,可经正中孔长人小脑延髓池,有时乃至经枕骨大孔突入椎管内,舌状覆盖于上颈髓的背侧,有些室管膜瘤从后髓帆长出。这些小脑外的室管膜瘤质地多较坚实,表面有滑腻结节,常有钙化区。二、分型WHO(1990年)依据其组织学特性将室管膜肿瘤分为:室管膜瘤有细胞型、乳头型、上皮型三种变异。间变或恶性室管膜瘤肿瘤细胞致密成片排列,可有坏死灶,细胞形态各异。粘液乳头型室管膜瘤肿瘤呈乳头状排列,常有粘液样变。室管膜下瘤要紧为室管膜下胶质细胞组成肿瘤。三、检查脑脊液检查脑室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四脑室肿瘤脑脊液蛋白增高较显著,可达200mg%以上,个别的白细胞轻度增多。头颅X线平片在儿童常见骨缝分离及指压迹增多,有10%左右显示小片钙化斑,有钙化者多数病史较长。脑血管造影大多显示脑积水表现。专门在成人有的可见由脉络膜动脉供血的不规那么异样肿瘤血管。脑室造影显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。后颅窝室管膜瘤表现为中脑导水管以上的脑室对称性中度扩大,导水管多呈喇叭口样扩张,第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。脑室造影对术前的估量有专门大帮忙,如肿瘤向第四脑室底部长出者那么肿瘤近脑干侧无造影剂而肿瘤周围(上方或侧方)可有造影剂充盈,在这种情形下手术危险性大,难以完全切除;如肿瘤自第四脑室顶或侧壁长出者,那么在肿瘤与脑干交壤处可有造影剂充盈,这种情形下手术危险性小和完全切除的可能性大。5.CT扫描显示为不均匀的高密度影像,瘤内有的可见高密度钙化或低密度囊腔影像,散在点状钙化有助于诊断。注射对照剂后肿瘤影像增强,多不均匀强化,强化后肿瘤边界清楚,囊变区一样不强化。6.MRI在T1加权图像上呈低或等信号,在T2加权图像上呈明显的高信号,有时可清楚显示其内蜿蜒走向的血管流空信号。肿瘤具有明显的异样对照增强。四、临床表现就医前病程平均在1年左右,位于第四脑室者因为易阻塞脑脊液循环,病程常较短。室管膜瘤并无临床特点。病症取决于瘤的所在部位。1.第四脑室室管膜瘤颅内压增高病症:特点为显现早,呈波动性,可因头位或体位改变而诱发或加重。头痛常为首发病症,并多有头晕、呕吐,可有强迫头位,头多向前屈或前侧屈。变换体位可显现猛烈头痛、眩晕、呕吐,乃至意识丧失,和由于外展神经核受阻碍而产生复视、眼球震颤等病症,称为Bruns征。发作性颅内压增高对诊断有必然意义,为有活动度的肿瘤突然阻塞正中孔或导水管引发脑脊液循环急性阻塞所致。肿瘤累及上颈段时可有颈后部疼痛及颈部抗击。常见视神经盘水肿、视力消退。在幼儿可致使头颅增大,有Macewen征,即叩之有破罐声。小脑病症:肿瘤增大侵及小脑蚓部及半球时,那么显现小脑病症。要紧表现为躯体平稳障碍,走路不稳,严峻者乃至不能站立。亦多有上肢共济运动失调及眼球震颤。脑干及脑神经病症:肿瘤侵入脑于或在髓外压迫脑神经者,可产生三叉、
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