常见椎管内肿瘤及表现

常见椎管内肿瘤及表现第一页，共二十七页，2022年，8月28日何谓椎管内肿瘤？椎管内肿瘤，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。

第二页，共二十七页，2022年，8月28日分类：1、按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤：前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。2、根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系分为：髓外硬膜下肿瘤（占椎管内肿瘤53.0%-68.6%）、硬膜外肿瘤（占椎管内肿瘤25%，种类繁多且绝大多数为恶性）和髓内肿瘤。第三页，共二十七页，2022年，8月28日硬膜外肿瘤脊髓及蛛网膜下腔均受压狭窄，压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位髓外膜下肿瘤脊髓受压向一侧移位，肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，呈小杯口状，髓内肿瘤引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状；第四页，共二十七页，2022年，8月28日椎管内肿瘤的临床表现

髓外硬模下肿瘤:多发生于20-60岁，病程较长，典型症状为神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。髓外硬膜外肿瘤:如转移瘤多见于老年人，病程进展较快，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。髓内肿瘤:多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。第五页，共二十七页，2022年，8月28日髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤53.0%-68.6%，多为良性肿瘤，以神经纤维瘤和神经鞘瘤多见，脊膜瘤次之，其次为上皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤、颅内生殖细胞瘤、室管膜瘤的种植转移等。第六页，共二十七页，2022年，8月28日MRI表现不同的肿瘤信号不一样，一般T1W低等稍高信号，T2W高信号，均匀C+明显强化肿瘤有完整包膜与椎管内结构分界清楚，脊髓受压变形并向对侧移位，肿瘤常占据整个蛛网膜下腔而增宽，对侧变窄第七页，共二十七页，2022年，8月28日定性诊断

神经鞘瘤和神经纤维瘤好发于颈胸段，起源于神经根的神经外膜，肿瘤呈球形或“哑铃状”（椎管外扩展），其中神经纤维瘤有多发的倾向，肿瘤易引起骨质的改变，椎管椎间孔压迫扩大变形MRI能清楚显示肿块，T1W等或稍高信号，边缘光滑清楚，脊髓受压移位，蛛网膜下腔增宽，T2W高信号，增强后明显强化第八页，共二十七页，2022年，8月28日发生在腰段椎管神经鞘瘤第九页，共二十七页，2022年，8月28日第十页，共二十七页，2022年，8月28日神经纤维瘤病第十一页，共二十七页，2022年，8月28日脊膜瘤好发于胸段，其次为颈段，腰骶段少见，肿瘤有广基底与脊膜相连，并出现脊膜增厚；有时见钙化或邻近骨质增生为特征MRI：T1W等或低信号，T2W轻度高信号，钙化均为低信号增强后肿瘤呈均匀，持久强化第十二页，共二十七页，2022年，8月28日发生在枕大孔脊膜瘤第十三页，共二十七页，2022年，8月28日第十四页，共二十七页，2022年，8月28日上皮样囊肿（又称胆脂瘤）：为缓慢、膨胀性生长，因此，造成受累部位椎管的扩大，椎体前后径变小，囊肿边界尚清MRI表现：因其囊内含有角蛋白和胆固醇，在T1W囊内呈云雾状高信号，T2W呈高信号，C+无强化第十五页，共二十七页，2022年，8月28日上皮样囊肿第十六页，共二十七页，2022年，8月28日神经肠源性囊肿：属少见的先天性肿瘤，可发生于硬膜囊内、外及髓内，但以硬膜下居多MRI表现：在T1W囊肿稍高于脑脊液信号，T2W等同于脑脊液信号，囊肿信号均匀，边界光滑、锐利，脊髓明显受压变薄，脊髓与囊肿呈锐角关系第十七页，共二十七页，2022年，8月28日神经肠源性囊肿第十八页，共二十七页，2022年，8月28日脂肪瘤：占硬膜下肿瘤的1%，大部分发生于颈胸段MRI表现：典型的MRI表现为在T1W、T2W均为脂肪样信号，脂肪抑制成像可明确诊断第十九页，共二十七页，2022年，8月28日T1和T2权重像上均为脂肪样信号。脂肪瘤第二十页，共二十七页，2022年，8月28日髓外硬膜外肿瘤恶性肿瘤常见，特别是来源于附近脊椎病变，转移性肿瘤最多，其次为同时生长的硬膜内外肿瘤，少数原发于硬膜外的病变第二十一页，共二十七页，2022年，8月28日转移性肿瘤第二十二页，共二十七页，2022年，8月28日转移性肿瘤第二十三页，共二十七页，2022年，8月28日转移性肿瘤第二十四页，共二十七页，2022年，8月28日髓内肿瘤占椎管内肿瘤15%,常见的有室管膜瘤，星形细胞瘤，血管母细胞第二十五页，共二十七页，2022年，8月28日定性诊断

室管膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，占髓的内肿瘤60%，好发于脊髓的圆椎和终丝，此处的髓内占位，首先要考虑室管膜瘤可能，肿瘤的钙化、出血、囊变机会较少星形细胞瘤占第二位，发生于任何部位,但以脊髓的上段为多，多发生于儿童，囊变机会较多血管母细胞瘤好发于颈胸段脊髓，20~30岁多发，囊变为其特点也可发生钙化，MRI矢状面T1W脊髓弥漫而广泛增大，其中多发的低信号区，边缘清楚提示为囊肿形成，横断面T1W病变在脊髓的背侧为本病的主要的特征，异常的血管结呈点状或蜿蜒状无信号区（流空效应），T2W肿瘤高信号，囊肿信号更高第二十六页，共二十七页，2022年，8月28日室管膜瘤约占髓内肿瘤的60%，起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留；是一种生长缓慢的良性肿瘤好发部位：腰骶段、脊髓圆锥、终丝易囊变，常继发脊髓空洞，出血、