幕上脑肿瘤病理临床及影像特征概述

幕上脑肿瘤病理临床及影像特征概述第一页，共八十五页，2022年，8月28日大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的诊断尤为必要50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头痛、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进行医治肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作可作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺失可在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤的直接侵袭、水肿及占位效应所引起；少数由于伴发梗塞的形成及瘤内出血可出现中风的症状第二页，共八十五页，2022年，8月28日CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技术，影像知识与临床知识的有机结合，可提高诊断的准确性本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据其组织学、病变分布特征，着重讲述其临床因素及其影像特点第三页，共八十五页，2022年，8月28日常见脑肿瘤胚胎起源、发病率及好发部位细胞起源肿瘤好发年龄相对发病率好发部位干细胞神经管胶质瘤30-50占ICT45%额/颞叶胶质细胞星形（I-III）30-50占胶质瘤20-30%基底节星形胶质细胞多形胶质母45-50占胶质瘤50%少枝胶质细胞少枝胶质瘤30-50占胶质瘤5%额叶室管膜细胞脉络丛室膜瘤10-20占胶质瘤6%四脑室（60%）脉络丛乳头瘤0-20占胶质瘤2%三脑室（40%）左侧脑室/儿童胶样囊肿20-40占胶质瘤2%三脑室前神经元髓母细胞瘤0-10占胶质瘤8%

神经节细胞瘤10-20占胶质瘤1%

神经节胶质瘤10-20占胶质瘤1%松果体细胞松果体细胞瘤10-20占ICT1%松果体区松果体母细胞瘤10-20占ICT1%松果体区神经嵴颅神经神经鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔

第四页，共八十五页，2022年，8月28日

细胞起源肿瘤好发年龄相对发病率好发部位神经鞘细胞神经纤维瘤30-50颈V孔、CPA蛛网膜细胞脑膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/额下胚胎残余外胚层颅咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮样囊肿20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中线脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中线脂肪细胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝体/四叠体生殖细胞生殖细胞瘤10-30占ICT05%松果体区畸胎瘤10-30占ICT05%松果体区混杂结缔组织肉瘤不定占ICT1%硬脑膜为基点网状内皮原发颅内淋巴瘤成人占ICT1%中线深部血管细胞血管母细胞瘤30-50占ICT2%后颅窝化学感受器颈静脉球瘤20-40颈静脉孔腺垂体细胞垂体瘤20-40蝶鞍颅外器官肺、乳腺、肾50-80占ICT20%多发，灰白质交界肠道癌、黑色素瘤血源性分布特征第五页，共八十五页，2022年，8月28日一、胶质瘤1、星形胶质细胞瘤一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有纤维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型、室管膜下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型和间变型最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑胶质瘤的30%。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的胶质瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶少见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁第六页，共八十五页，2022年，8月28日原浆型见于儿童及青年，颞叶好发弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少年的脑干局限纤维型见于青年的小脑及中脑组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用低度型（I，II级）--17-30%

间变型：低度型恶变者（III级）--占恶性12%

多形性胶质母：间变型具有典型胶质母的特征（坏死、血管内皮增生）（IV级）-占恶性88%几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-1/2最终恶变，以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞及生殖基质型相对稳定

第七页，共八十五页，2022年，8月28日临床症状：常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占位效应及血管源性水肿所致肿瘤内出血可引起中风发作的症状影像学表现：平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低密度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化峰值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤新生血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏的程度，但并不能精确确定肿瘤的大小20%的星形细胞瘤CT可出现钙化第八页，共八十五页，2022年，8月28日MR增强扫描强化程度高于CT未合并出血的星形细胞瘤MR呈T1低T2高T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富含蛋白质成分有关低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微占位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%）间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积较轻微单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别术后及放疗后肿瘤坏死可出现强化，与肿瘤复发较难鉴别第九页，共八十五页，2022年，8月28日第十页，共八十五页，2022年，8月28日间变型伴脑脊液播散第十一页，共八十五页，2022年，8月28日2、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是一种进展极其迅速的肿瘤，为成人幕上原发肿瘤中最常见者，其好发年龄为45-55岁，30岁以下少见胶质母与间变型星形细胞瘤的主要病理鉴别点为前者合并肿瘤坏死的出现，大多为星形细胞瘤、混合型胶质瘤或少突胶质瘤的迅速恶变时出现原发性胶质母并不是继发于其他胶质瘤的间变临床及病理区分多形胶质母与间变型星形细胞瘤主要根据其好发年龄（56：46）、术前症状持续时间（5：15月）及存活时间（2年8-12%：38-50%）Ringertz三分法保持了胶质瘤的独特性第十二页，共八十五页，2022年，8月28日显微镜下，多形性胶质母是由界限不清的较小的多形性肿瘤细胞组成，这些细胞密集排列，常与坏死组织及血管内皮细胞增生组织构成栅栏状结构大体标本肿瘤较大，不规则扩散，伴有坏死、囊变、急慢性出血及灶周水肿常见部位为额叶白质，其次为颞叶，常累及多个脑叶，经一侧大脑半球扩散至另一侧，呈典型的“蝶翼”状与间变型不同，其脑干及小脑受累较少见，胶质母占原发脊髓胶质瘤的7-8%第十三页，共八十五页，2022年，8月28日胶质母与间变型相比，更易表现为多时性病变，肿瘤易通过白质纤维束或脑脊液播散，常表现为多灶性肿瘤的出现CNS外转移较少见，常在术后或放疗后出现CT可反映其大体形态学表现，平扫CT1/3病例呈高密度或混杂高密度，2/3因灶周水肿而表现为低密度增强扫描90%病灶可出现不均匀强化，常表现为水肿包绕的后壁环状强化，其中心呈低密度的坏死或囊变区。蛛网膜下腔出现强化，提示脑脊液种植；室周强化可代表CSF种植或室周肿瘤侵润第十四页，共八十五页，2022年，8月28日MR多表现为不均匀的长T1长T2信号，瘤体与灶周水肿常分界不清增强CT、MR及T2WI所显示的瘤体范围小于实际瘤体的大小，其相差范围2-33mm梯度回波序列对出血所致的含铁血黄素沉积敏感性强，T2及重T2WI出现低信号的出血灶可有助于鉴别间变型与多形性胶质母目前仅有两个指标判定高度恶性肿瘤有意义：占位效应、囊变形成或坏死第十五页，共八十五页，2022年，8月28日第十六页，共八十五页，2022年，8月28日多中心胶质瘤伴陈旧梗塞A、B疑良性梗塞，C为四个月后增强第十七页，共八十五页，2022年，8月28日多形性胶质母伴瘤内出血第十八页，共八十五页，2022年，8月28日左半球多形性胶质母第十九页，共八十五页，2022年，8月28日3、大脑神经胶质瘤病大脑神经胶质瘤病是一种少见的弥漫性星形细胞瘤，累及灰白质的大部分区域，呈大片状而不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括大小脑、脑干及脊髓灰白质的分界常消失，但相应的解剖结构未受损好发年龄20-40岁，常见症状为个性及精神状态异常，可有偏瘫、运动障碍、视乳头水肿病理大体检查脑组织广泛胀大，脑回肿胀变平，脑沟消失变浅第二十页，共八十五页，2022年，8月28日由于病变较广泛，CT常不能显示明确的肿瘤病变，弥漫性等密度或低密度的白质病变可能为轴突萎缩及脱髓鞘病变有时仅表现为广泛性占位效应或脑室不对称，由于脑室受压可引起脑积水增强扫描仅少数病例有强化，为肿瘤及血脑屏障破坏溢出血管外液体导致压迫性坏死所致，因此精确地判定肿瘤的程度是很困难的MR对肿瘤程度的判定优于CT，典型的征象少见：对称性中线结构的增厚，长T1长T2不均匀信号灶，典型受累区包括视交叉、下丘、基底节及丘脑，肿瘤常扩展至桥脑、中脑及小脑，累及相应的脑白质第二十一页，共八十五页，2022年，8月28日累及深部白质及基底节区、胼胝体、下丘第二十二页，共八十五页，2022年，8月28日4、青少年毛细胞星形细胞瘤（JPA）组织学上毛细胞星形细胞瘤有两种类型：成年型及青年型青少年毛细胞星形细胞瘤（极性胶质母细胞瘤）最常见，常见于儿童及青少年，平均发病年龄为7·1岁许多研究表明，后颅窝为最常见好发部位，为儿童最常见的小脑星形细胞瘤。其次为下丘及大脑半球。当视交叉及视束受累，肿瘤更具侵袭性，此种视神经胶质瘤常与神经纤维瘤病有关。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的3%，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄晚于后颅窝的JPA（平均22·5岁）本病预后较好，经完全的外科切除后复发率为0%，而不需辅以放化疗；3岁以上的小儿不能完全切除者，可辅助放疗；3岁以下小儿只有肿瘤渐进性生长者才采用放射疗法第二十三页，共八十五页，2022年，8月28日镜下肿瘤细胞细长、呈双极锥形状，如毛发样，胞浆纤维平行排列，位于血管周围者纵行包绕血管；远离血管者松散排列，易发生微小囊性变大体标本肿瘤呈圆形或椭圆形，富含血管，界清有包膜。形态上分为实质为主型和囊性成分为主型，后者可有壁结节。68%合并囊性变，其中1/2为大囊，其余为小囊第二十四页，共八十五页，2022年，8月28日平扫CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形病变，呈低密度或等密度病变由于肿瘤富含血管，增强扫描可明显强化，明显强化并不提示肿瘤恶性度的增加呈巨大囊性变者最常见于大脑及小脑半球，如合并壁结节存在，则强化较显著呈微小囊性变者易于动态增强CT早期出现，延迟扫描由于造影剂的充填而不易显示11%肿瘤CT上出现斑点状钙化，相应的血管源性水肿少见后颅窝病变易包绕四脑室，肿瘤可推挤四脑室而不是充填并扩张四脑室，此征象可与髓母及室管膜瘤相鉴别；幕上易包绕三脑室第二十五页，共八十五页，2022年，8月28日MRT1WI呈低或等信号，T2WI高信号，囊性部分信号类似CSF蛋白液信号MR在显示肿瘤范围上优于CT，在评价视通路受累的情况上也优于CT组织学上另一种较少见的JPA为成人型，镜下由宽阔的双极纤维细胞组成，紧密排列，互相交叉。与青少年型不同，本型无血管丰富及微小囊性变的特征。成人型更易发生间变第二十六页，共八十五页，2022年，8月28日鞍上JPA应与颅咽管瘤鉴别中线部位肿瘤常为实性，半球内为囊性第二十七页，共八十五页，2022年，8月28日第二十八页，共八十五页，2022年，8月28日5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（GCA）本类肿瘤相对少见，常为良性1·7-12%结节性硬化病人位于孟氏孔附近的结节可发展为此病，1-2岁的结节性硬化患儿易合并本病；但也可见于无结节硬化者肿瘤位于室管膜下区、基底节附近的侧脑室壁，肿瘤增大可阻塞孟氏孔，少数可阻塞三脑室导致对称或不对称性脑积水大体标本肿瘤界清，富含血管，常伴有血管瘤样扩张血管形成，肿瘤呈结节状，伴囊肿形成，钙化也很常见镜下形态与生殖基质星形细胞瘤类似，不具有恶性肿瘤的特征，实际为肿瘤与错构瘤之间的一种良性病变第二十九页，共八十五页，2022年，8月28日室管膜下结节与GCA均可出现钙化（结节钙化率为90%），典型GCA常大于2cm，增强扫描可明显强化，可与前者鉴别（前者有时也可出现强化，但不如后者明显）MRT1WI呈不均匀等信号，T2WI信号增高，合并钙化局部信号缺失（梯度回波敏感）2/3例可阻塞孟氏孔引起继发性脑积水并发脑积水及出现临床症状者可进行手术及脑室分流，无症状者可密切随访第三十页，共八十五页，2022年，8月28日第三十一页，共八十五页，2022年，8月28日

6、少突胶质细胞瘤为一种少见的幕上胶质瘤，占颅内胶质瘤4-5%多位于大脑半球，50%发生于额叶，其次为顶颞及枕叶，小脑及脊髓少见两个高发年龄：40-60岁；6-12岁，男多于女临床症状包括头痛、癫痫、视力障碍及痴呆，症状的平均持续时间较长（平均5·1岁）临床症状的缓慢、钙化的出现机率高及颅盖骨的侵蚀性改变均提示本病为缓慢生长性病变，但术后生存率的研究表明，本病更具侵袭性，5年生存率为34%，与低度恶性星形细胞瘤相似本病神经外转移少见，但常沿CSF播散至下腔及脑室，有人认为本病仅次于髓母细胞瘤的第二个易发生CSF种植转移的肿瘤第三十二页，共八十五页，2022年，8月28日组织学上肿瘤基质成分及血管成分较少，1/2病例由单一的少枝胶质细胞组成，1/2混有星形细胞成分，其星形细胞成分可间变为胶质母细胞内外的黏液物质及固有的血管可退变而出现钙化，血管的钙化进而发展为板层骨的形成CT呈圆形或椭圆形肿块，1/2肿瘤界限不清，57%病例低密度；23%等密度；少数因继发出血呈高密度半数病例可出现强化，但强化轻微而不易察觉；高度恶性及混合型肿瘤易于强化20%可伴有出血及囊变，但与肿瘤的分级无关高达90%病例可出现斑点及斑块状钙化，“树枝状”为其特征；17%可有颅盖骨侵蚀有1·3-10%病例位于脑室内，常伴有脑积水形成，可有钙化，CT为高密度，常见于侧脑室MR易于显示CT不易显示的病变第三十三页，共八十五页，2022年，8月28日T1磷酸钙水合效应使肿瘤钙化高信号第三十四页，共八十五页，2022年，8月28日7、神经节神经胶质瘤及神经细胞瘤为低度恶性肿瘤，生长缓慢。是一种混合型神经胶质源性肿瘤。其中主要由成熟的神经节细胞组成的称为神经节细胞瘤；主要由胶质细胞组成（毛细胞或生殖基质细胞等星形细胞及少数少突胶质细胞）为神经节胶质瘤，后者可发生恶性变本病好发于10-20岁青少年（《30岁），10%发生4月以下的小儿。占颅内肿瘤的0·6%常见症状为难治性癫痫发作。好发部位为大脑半球尤其是颞叶，其次为小脑，鞍上区、脑干少见大体上肿瘤界限清楚，常伴有囊性变及小灶钙化，囊性变时可有壁结节。肿瘤很少呈弥漫侵润第三十五页，共八十五页，2022年，8月28日神经节胶质瘤平扫CT上为界清的低密度或等密度病变，38%合并囊性变，35%可出现钙化增强扫描1/2可有强化，实质性部分强化明显血管造影检查多为少血管性肿瘤

MRT1WI信号混杂，T2WI高信号神经节细胞瘤与前者略有不同，其占位效应及水肿不明显，一般无强化，囊变形成少见。

CT平扫大多为低密度；MRT2WI呈特征性的中低信号（其内含有长链核酸，引起T2弛豫时间缩短），少数长T2信号发生于小脑的神经节细胞瘤又称Lhermitte-Duclos病为一种复杂的错构瘤畸形，好发30-40岁，女性多见/

主要为小脑颗粒细胞层内出现异常的神经节细胞并伴有Purkinje纤维缺乏/病变为单侧伴有一侧小脑脑叶的膨大/无强化/60%出现钙化/CT为低密度/界清肿大的一侧半球为其MRT2WI的典型特征婴幼儿促结缔组织增生性神经节胶质瘤为一组巨大幕上囊性神经上皮性肿瘤，可同时累及两个脑叶，额顶叶常见，好发年龄为1-4月，据认为为围产期原因引起，肿瘤有向软脑膜生长的趋势，手术治疗后效果较好第三十六页，共八十五页，2022年，8月28日患者女性，26岁a.矢状位T1WIb.轴位T1WIc.增强扫描d.STIRe.轴位T2WI第三十七页，共八十五页，2022年，8月28日神经节神经胶质瘤患者男性，年龄21岁偶有头痛，恶心呕吐等症状a.轴位T1WIb.增强扫描c.轴位T2WI鉴别诊断：低度星形细胞瘤；伴钙化者与少突胶质瘤鉴别第三十八页，共八十五页，2022年，8月28日26岁男性，偶有头痛症状轴位T2WIb.轴位T1WIc.增强扫描神经节神经细胞瘤第三十九页，共八十五页，2022年，8月28日二、中线部位肿瘤

1、神经上皮性囊肿

1)脉络丛囊肿：最常见的神经上皮性囊肿，新生儿期常见，偶尔见于成人。常位于侧脑室三角内脉络丛球部，大多直径《1cm，为脉络丛的囊性变

2）蛛网膜囊肿：为硬膜下及蛛网膜下腔间腔形成，其内含有脑脊液，可为蛛网膜先天发育缺陷或继发于创伤、炎症及化学刺激等原因引起。一般无症状偶尔颅内压渐进性增高。好发于侧裂（50%）、CPA、后颅窝蛛网膜囊肿应与孔洞脑畸形囊肿相鉴别，后者常伴有邻近皮层组织的缺损及破坏第四十页，共八十五页，2022年，8月28日第四十一页，共八十五页，2022年，8月28日3）胶样囊肿：为光滑的球形囊肿，大小为0·3-4cm，占颅内肿瘤2%好发年龄：30-50岁好发部位：三脑室前部/侧脑室少见孟氏孔阻塞可引起积水，临床表现为头痛、视乳头水肿一般认为其起源于原始神经上皮的异常积聚。囊内含有黏液或灰色胶样物质及稠密的透明物，囊内容物为上皮分泌物及碎屑，包括血液、脂肪、含铁血黄素、胆固醇结晶等第四十二页，共八十五页，2022年，8月28日CT上为三脑室前部圆形肿块，70%高密度；30%为等密度（取决胆固醇含量）钙化较为少见（7-16%）间接征象包括侧脑室及三脑室扩大；透明隔增宽；侧脑室前下角突出等一般无强化，少数环形强化为其周围包绕的脉络丛；轻微弥漫强化与碘剂扩散入囊肿内有关/致密强化不应考虑本病，应除外脑膜瘤，脉络丛乳头状瘤及颅咽管瘤MR信号大多较均一，也可不均。均一的MR信号常为T1高T2低，少数T1、T2均高，与囊肿内含有顺磁性的自由基化学物质有关。T1、T2值的缩短与囊内容物的干燥程度呈正比不均匀囊肿其边缘部分T1T2为高信号，为内壁细胞脱落碎屑，中心部T2WI为低信号第四十三页，共八十五页，2022年，8月28日75岁，男性第四十四页，共八十五页，2022年，8月28日4）Rathke裂隙囊肿（RCCs)为良性上皮性鞍内囊肿，起源于胚胎Rathke囊的残余

(原始口腔黏膜上皮，与漏斗部关系密切，形成垂体前叶)男：女=1：2；年龄：4-73岁（平均38岁），50-60岁高发病理：囊肿大小为2-40mm，壁薄，囊内容为黄色粘稠胶状物；少数浆液性组织学：典型的囊内容包括结缔组织血管基质、纤毛上皮细胞以及分泌粘液的上皮细胞临床：较小者（<2cm)无症状，多为尸检中发现较大者可压迫垂体、视交叉及下丘引起症状影像：MR为首选，CT评价邻近骨质改变及钙化第四十五页，共八十五页，2022年，8月28日CT表现：界清，鞍内低密度囊性肿物囊内容不同，可表现为等或高于脑实质，钙化少见较大者其内可有分隔，邻近骨质变薄MR表现信号：长T1长T2信号（囊内容脑脊液）—生长缓慢，较大

T1高信号（囊壁细胞粘液分泌/囊内粘多糖增加）—

瘤体较小，较早出现临床症状

少数T1高T2低（合并粘多糖/慢性出血/高胆固醇含量）T1均一高信号为其特征,可与不均匀信号颅咽管瘤及垂体瘤卒中鉴别，可分为单囊或多囊性病变增强扫描囊壁可均匀强化-囊壁鳞状上皮化生或周围垂体第四十六页，共八十五页，2022年，8月28日A.矢状位T1WIB.轴位T2WIC.轴位增强扫描第四十七页，共八十五页，2022年，8月28日患者，女，41岁，视敏度下降，闭经，溢乳半年A.矢状位T1WIB.冠状位T2WI第四十八页，共八十五页，2022年，8月28日A.冠状位T1WIB.冠状位T2WIC.冠状位增强扫描第四十九页，共八十五页，2022年，8月28日A.矢状

T1WIB.轴位

T2WIC.轴位

P-WID.轴位增强第五十页，共八十五页，2022年，8月28日2、颅咽管瘤为缓慢生长的良性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的6%，常好发于30岁以下，少数中年发病起源于鳞状上皮，为Rathke’s囊残余70%同时发生鞍内及鞍上，20%位于鞍上，10%鞍内少见部位：三脑室、蝶骨、鼻咽部、CPA及松果体区症状包括头痛、视力障碍及内分泌障碍或生长障碍大体标本肿瘤界清，平均直径3·5cm，70-85%合并囊性变。囊内容混浊呈褐色机油状，含有胆固醇结晶及出血，囊壁为复层鳞状上皮及胶原基质；实质部分为鳞状上皮细胞呈巢状排列颅咽管瘤多为良性，但局灶侵润及纤维胶质增生较为常见，完全切除较困难，切除后易复发肿瘤钙化常见，多见于儿童；44%病人蝶鞍可增大受侵第五十一页，共八十五页，2022年，8月28日典型CT表现包括蝶鞍及鞍上肿块伴钙化、囊性变及其瘤体的不均匀强化,灶周水肿少见（1-2%）钙化可为粗糙型、无定形及形成典型的蛋壳状薄壁钙化环，80%儿童及40%成人可出现钙化，少数因继发角蛋白退变而出现骨化囊变部分CT为低密度，不强化，囊变部分为等或高密度者，提示囊内蛋白含量高或伴有出血；实质部分及囊壁可有强化肿瘤可侵及下丘、视束及内囊后肢，尤其易侵入脑室MRT1WI实质部分为高信号，囊性部分45%为高信号（与囊内高铁Hb、蛋白积聚、液态胆固醇等有关）；55%为高低混杂。T2WI囊及实质成分均为高信号，使二者不易区分；T2WI低信号与出血、钙化及骨化有关。增强扫描实质部分可强化MR对显示肿瘤与视交叉、中脑、下丘、鞍背、颈内动脉及三脑室的关系方面优越，冠状位肿瘤可呈“8”字型被鞍隔所限脑室内肿瘤为实质性，钙化少见，T1与脑灰质相似，T2高信号，可均匀增强颅咽管瘤应与Rathke’s裂隙囊肿相鉴别（多位于鞍内；可互为转化）第五十二页，共八十五页，2022年，8月28日第五十三页，共八十五页，2022年，8月28日39岁，男性视力下降一个月，呈渐进性加重。矢状T1WI

冠状T2WI

平扫CT

增强CT第五十四页，共八十五页，2022年，8月28日23岁，女性头痛，恶心，一侧视力偏盲两个月轴位T1WI

矢状位T1WI

增强扫描

DSA检查第五十五页，共八十五页，2022年，8月28日66岁女性病人进行性视力障碍一个月CT增强扫描矢状位T1WIc.冠状位T1WI第五十六页，共八十五页，2022年，8月28日3、颅骨脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残余，男：女=2：1，>30岁病理：分叶状，无包膜或假包膜；囊内胶状粘液状物质及坏死；少数有钙化及死骨/含透明软骨-预后差

7-14%发生转移；0.1%骶尾骨及枕骨斜坡同时受累临床：渐进性，可伴有头痛，展神经最常受累影像：CT-斜坡部位软组织肿物，伴邻近骨破坏钙化常见；瘤内粘液及胶样物使肿瘤内低密度可明确岩骨尖及颅底孔受累情况

MR-可明确颅内受累情况（海绵窦、Wills等）生长特征：起源于中线，可向一侧延伸主要向后-桥前池易受累；向前-蝶鞍前上或鼻咽下部第五十七页，共八十五页，2022年，8月28日肿瘤主要沿前后轴扩展，少数向一侧延伸MR信号：大多T1等或低，少数高信号（出血/粘蛋白）增强扫描：分叶状蜂巢状强化鉴别诊断：1）颅咽管瘤：特征性信号/鞍上、内、旁肿瘤向后上部生长-脚间池受累

2）侵袭性垂体腺瘤：可侵及蝶窦/垂体消失桥前池不受累

3）斜坡脑膜瘤

4）软骨瘤：起源于原始软骨胚胎残余肿瘤易于向蝶鞍或CPA一侧侵及

5）鼻咽癌：易于向前侵袭

6）颅骨转移瘤：中线少见第五十八页，共八十五页，2022年，8月28日脊索瘤与软骨瘤鉴别4a.冠状增强扫描斜坡肿瘤侵及一侧海绵窦4b.冠状增强扫描蝶鞍一侧第五十九页，共八十五页，2022年，8月28日脊索瘤与垂体瘤鉴别6A.脊索瘤矢状增强6B.垂体大腺瘤典型脊索瘤矢状位增强扫描第六十页，共八十五页，2022年，8月28日第六十一页，共八十五页，2022年，8月28日第六十二页，共八十五页，2022年，8月28日三、先天性肿瘤

1、颅内脂肪瘤发生于颅内特定部位：大多为胼胝体周围脂肪瘤，可伴有胼胝体缺如及发育不良，单发者常位于胼胝体后部，不累及胼胝体。其他部位包括四叠体池（常伴下丘发育不良）、小脑上池（常伴上蚓部发育不良）及鞍上池、角间池、桥小脑池镜下由成熟脂肪细胞及少量胶原组成CT为低密度肿块，CT值-50-120Hu，不强化；大脂肪瘤周边部脑组织可出现钙化，呈蛋壳样，为组织坏死MR69%病人可出现化学位移伪影胼周脂肪瘤可累及侧脑室脉络丛，并与其相延续因其内含血管、神经，手术危险性大，伴脑积水为手术适应症第六十三页，共八十五页，2022年，8月28日第六十四页，共八十五页，2022年，8月28日第六十五页，共八十五页，2022年，8月28日2、表皮样囊肿为良性脑外肿瘤，占颅内肿瘤的1%，继发于神经皮肤外胚层的闭合不全，常好发30-50岁常见部位为CPA（第V、VII、VIII颅神经受累）、中颅窝（V）、额颞部（癫痫）、鞍上（视力障碍）及脑室内（第III、IV颅神经受累，可有头痛、颅压增高）囊内容为软白色或蜡样物，大体上囊肿为多分叶状，表面呈灰白色，又有“珍珠瘤”之称颞骨硬膜外板障间隙内病变应与胆脂瘤鉴别手术切除后残存上皮组织极易复发，因常包绕、黏附颅神经、动静脉及脑干，完全切除较为困难第六十六页，共八十五页，2022年，8月28日典型CT表现为界限清楚，呈分叶状，密度均匀无强化的低密度病变，与其内含有胆固醇及角蛋白有关。CT无灶周水肿，可伴有轻微占位效应，一般无钙化上皮囊肿从中颅窝向后颅窝延伸，可呈“哑铃”形CT上无占位效应者与蛛网膜囊肿鉴别困难MRT1WI为低信号，但高于CSF；质子密度像为不均匀的等信号或低信号，周围围绕高信号环（囊壁与脑实质间CSF裂隙）；T2WI高于CSF信号病变边界清晰，不伴有脑脊液搏动伪影的出现对与蛛网膜囊肿鉴别有帮助表皮样囊肿内胆固醇是以晶体状态存在，不引起T1缩短，但可引起质子密度像信号不均匀少数情况下T1可呈高信号，一方面与CSF运动较脑室内CSF缓慢有关；另一部分病例经波谱证实为其内脂质含量多，而不含胆固醇，有人将其归为特殊类型的胆脂瘤第六十七页，共八十五页，2022年，8月28日第六十八页，共八十五页，2022年，8月28日第六十九页，共八十五页，2022年，8月28日3、皮样囊肿常见于10-20岁，不如表皮样囊肿常见（占0·1-1·5%）与前者不同，病变常位于中线部位，最常见于后颅窝，鞍上、鞍旁也可发生；松果体旁少见皮样及表皮样囊肿均可累及颅盖骨，表皮样囊肿常位于额骨或顶骨侧方的板障内，靠近冠状缝；皮样囊肿可位于眶周、前囟上方（帽状腱膜下）及枕叶皮样囊肿起源与表皮样囊肿相似，来源于神经管闭合不全，二者均含有一种生殖细胞层-外胚层（畸胎瘤是含有两种以上胚层），其区别为前者还含有一些外胚层附属物如毛发、皮脂腺及汗腺，牙齿出现机率小皮样囊肿畸形出现越早，中线部位发生的机率越大大体上肿瘤为圆形或椭圆形，界清，囊内容为脱落上皮及皮脂腺，常有毛囊物质，囊壁有乳头状突起，其内含有皮肤附属物，囊液为粘稠的黄油状或黄棕色第七十页，共八十五页，2022年，8月28日CT表现为界清的低密度肿块（CT值为负值），少数周边部可见钙化，囊壁无强化MR呈脂肪信号，多回波序列脂肪信号可逐渐减低，有时与亚急性出血信号不易区分（细胞内正铁Hb），化学位移伪影的出现可加以鉴别；随访出血因随时间延长而出现血液降解产物（含铁血黄素）也可以鉴别皮样囊肿破裂进入蛛网膜下腔或脑室内可继发脑膜肉芽肿性炎症，角蛋白崩解为胆固醇是最常见的刺激物，病变常为致命性其CT表现为脑室内出现含脂肪的液体或下腔游离的脂肪小球；MRT1WI可见高信号的脂肪组织漂浮于低信号的CSF中，脑沟增宽，其内含有脂肪成分第七十一页，共八十五页，2022年，8月28日A.T2WI

轴位B.STIR

序列C.T1WI

冠状位D.IR+

增强第七十二页，共八十五页，2022年，8月28日四、混杂性肿瘤1、原发颅内淋巴瘤又称为网状细胞肉瘤，组织细胞性淋巴瘤、圆细胞癌有人认为是由小胶质细胞产生；也有人认为是来源于脑膜及Virchow-Robin间隙的网状组织细胞与转移性淋巴瘤及白血病不同，其好发于脑深部中线部位，而前者好发大脑表面最常见于免疫功能缺陷的病人尤其是AID75-85%发生于幕上，额颞叶受累常见，其特征为常累及中央灰质区（基底节、丘脑及下丘）与胼胝体AID病人常为多灶性第七十三页，共八十五页，2022年，8月28日平扫CT肿瘤呈均一等密度或稍高密度增强扫描大多致密强化，少数环状或偏心性强化。灶周水肿常较清（《1cm），占位效应不明显为其特征多灶性肿瘤与弓形体病不易鉴别由于肿瘤细胞成分多而间质液少，MR所有脉冲序列均表现为等或稍低信号。应与长TR图象上其他低信号肿瘤（包括脑膜瘤及原始神经外胚层肿瘤如神经母、髓母、室管膜及松果体母细胞瘤等）鉴别；累及深部中央灰质团，呈多灶性病变者还应与转移瘤鉴别（后者多位于皮髓交界处，小灶大水肿）进行性恶化为其临床特征，常于几个月内死亡，放疗为主要治疗手段第七十四页，共八十五页，2022年，8月28日第七十五页，共八十五页，2022年，8月28日2、脉络丛乳头状瘤（CPP）脑室内CPP占所有颅内肿瘤的0·5%，好发于儿童及青年·86%病人《5岁，乳头状癌占CPP的20%，均发生新生儿好发部位第四脑室侧隐窝（39%）、侧脑室（43%）、三脑室（11%）、CPA（7%）。一般成人好发四脑室，新生儿好发侧脑室（尤其左侧）CPP在未粘连情况下可在脑室内移动，沿孟氏孔，导水管，Luschka孔在脑室内扩散，乳头状癌易于脑脊液播散肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，大体分叶状，菜花状，肿瘤富含血管，可发生出血及囊变弥漫性脑室扩大常见，为肿瘤产生过多脑脊液所致（CSF产生为正常4-5倍）；位于侧脑室的肿瘤可侵袭脉络丛球而不是推挤三、四脑室内肿瘤可阻塞孟氏孔、Luschka孔引起脑积水脑室内出血及CSF蛋白含量的增加与CSF吸收障碍引起的交通性脑积水有关乳头状癌脑室扩张不明显，与低分化肿瘤产生CSF相对不足有关第七十六页，共八十五页，2022年，8月28日CT为界清、光