第六章补体系统

5种免疫球蛋白的划分是根据：（）

A．H链和L链均不同

B．V区不同

C．L链不同

D．H链不同

E．连接H链的二硫键位置和数目不同

下列备选答案中，错误的是:

A.抗体都是免疫球蛋白B.Ig单体分子一般是二价C.一种浆细胞产生的抗体分子与其表面抗原识别受体具有相同的抗原结合特性D.铰链区连接免疫球蛋白的H链和L链E.超变区位于免疫球蛋白的可变区内

能与肥大细胞结合的Ig是：（）IgAB.IgDC.IgED.IgGE.IgMIgG分子中能与巨噬细胞上受体结合的功能区是：（）A.CLB.CH1区

C.CH2区

D.CH3区与抗原结合后，激活补体能力最强的Ig是（）A.IgAB.IgGC.IgMD.IgDE.IgE用ELISA双抗体夹心法检测血清中甲胎蛋白（AFP），应选择的固相包被物是:（）A.已知AFPB.酶标记AFPC.抗AFP抗体

D.酶标记抗AFP抗体

E.待检血清酶联免疫吸附试验间接法所用的酶标记物是

A.酶标记抗体

B.酶标记抗补体C3b抗体C.酶标记抗原

D.酶标记抗抗体

关于细胞因子的作用特点，下列哪项是错误的？：（）A．产生和作用具有多向性

B.生物学效应强

C.以特异性方式发挥作用D.主要参与免疫反应和炎症反应

E.合成和分泌是一种自我调控的过程

具有细胞毒效应的细胞因子是:（）A.IL-4B.TNFC.IL-2D.CSFE.IFN-γ

IL-2不具备的生物学作用是:

A.诱导活化T、B淋巴细胞增殖分化

B.抑制病毒复制C.增强巨噬细胞吞噬杀伤功能D.增强NK细胞的杀伤活性E.以旁分泌或自分泌方式在局部作用第六章补体系统

第一节概述

补体(complement)：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫功能有关，经活化后具有酶活性的蛋白质。主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。由30多种血清蛋白、膜结合蛋白和补体受体所组成的多分子系统，构成机体的重要防御机制。

一、补体系统的组成（1）固有成分

C1－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。（2）调节分子①可溶性调节因子。②膜结合性调节分子。C1INH、H因子、I因子、促衰变因子、膜反应溶解抑制因子等。（3）受体成分

C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。二、补体的命名参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、……C9；补体活化后的裂解片段，小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。具有酶活性的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如C4b2b、C4b2b等；灭活的补体片段，在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子；补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；第二节补体的激活

1.经典途径（classicalpathway）：由抗原-抗体复合物结合C1启动激活的途径；

2.MBL途径（lectinpathway）：由甘露聚糖结合凝集素（MBL）结合至细菌启动激活的途径；

3.旁路途径(alternativepathway)：由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径.

一、补体活化的经典途径(一)激活物抗原-抗体复合物每一个C1分子必须同时与二个以上Ig分子的Fc段结合。IgG：需多价抗原

C1由一个C1q、两个C1r和两个C1s分子的共同组成。C1q为六聚体；C1r和C1s与C1q相连。

Fab段Fc段暴露的C1q结合位点IgG分子结合抗原前后的构象变化C1q结合位点被屏障结合抗原之前结合抗原之后CH1CH2一、补体活化的经典途径(一)激活物抗原-抗体复合物每一个C1分子必须同时与二个以上Ig分子的Fc段结合。IgG：需多价抗原

1.识别阶段：

C1与Ag-Ab复合物结合，形成活化的C1.

Ag-Ab复合物+C1q

(二)激活过程激活C1r激活C1rC1sC1s2.活化阶段形成C3转化酶和C5转化酶C1sC4C2C4bC2bC4aC2aC4b2b(C3转化酶)C3C3bC3aC4b2b3b(C5转化酶)

3．膜攻击阶段：

形成膜攻击复合物（membraneattackcomplex,MAC）,导致细胞溶解。C4b2b3b(C5转化酶)C5C5bC5a(MAC)细胞溶解C6,7,8,9C5b6789膜攻击复合物补体活化的经典途径IgM/IgG-Ag复合物C1q:r:sC4C4b+C2C4aC2aC4b2bC3C3bC3aCa++Mg++Ca++（C3转化酶）C4b2b3b（C5转化酶）识别活化C5C5b-C6,7,8,9C5a细胞溶解攻击二、补体活化MBL途径（lectinpathway）激活物：MBLMBL：甘露聚糖结合凝集素

(mannan-bindinglectin,MBL）一种糖结合蛋白，与C1q的分子结构类似。MASP:MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MBL-associatedserineprotease，MASP）

MASP具有与活化的C1s同样的生物学活性。

三、旁路途径(alternativepathway)又称替代途径激活物质：某些细菌、真菌、及其多糖；寄生虫。

C3C3b+B因子C3bBb(P)

C3bBb3b(P)DC3aBaC5b-C6,7,8,9

C5C5a正反馈调节环路病原生物及其多糖活化旁路活化途径P因子细胞溶解（C3转化酶）（C5转化酶）C3b第四节补体的生物学功能（一）溶细胞效应抵抗病原微生物（细菌、病毒）的感染，消灭病变衰老的细胞。（二）炎症反应

C3a，C4a，C5a，具有过敏毒素作用，可使表面具有相应受体的肥大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管活性物质，引起血管扩张、通透性增强；

C2a具有激肽样作用：使小血管扩张、通透性增强、引起炎症性充血和水肿作用，

C3a和C5a具有趋化作用：吸引具有相应受体的吞噬细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强了吞噬作用。

（三）调理作用与清除免疫复合物

调理作用在吞噬细胞表面有多种补体受体，结合了靶细胞或抗原的补体片段（C3b/C4b)可与吞噬细胞表面的补体受体特异结合，促进两者的接触，增强吞噬作用。清除免疫复合物细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b/C4b后，若与表面具有相应补体受体的红细胞和血小板结合，则可形成较大的聚合物，通过血液循环到达肝脏和脾脏，被巨噬细胞清除。