颅内和椎管内肿瘤

颅内和椎管内肿瘤

第二十一章

颅内肿瘤

(IntracranialTumors)

第一节概述：

颅内肿瘤(IntracranialTumors)为神经外科常见病，分原发和继发二类，原发性颅内肿瘤

肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。年发病率7.8-12.5/10万人。男性略多于女性，幕上多于幕下。继发性颅内肿瘤其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内，以肺癌脑转移最多见，主要经血流到颅内。多形性胶质

母细胞瘤女性53岁胼胝体膝部多形性胶质母细胞瘤脑转移瘤女性41岁乳腺癌脑转移F/41Breastcancerwithbrainmetastases颅内肿瘤的发生特点

颅内肿瘤多发生于20-50岁年龄组。

小儿——后颅窝和中线部位肿瘤多见，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤。

成人——胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤老人——胶质细胞瘤和转移瘤颅内肿瘤的病因

病因不明。

肿瘤分子生物学研究表明，癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。

遗传、环境、物理、化学和生物等因素可诱发肿瘤的发生。颅内肿瘤的分类

根据肿瘤发生的解剖部位、组织来源、形态学特点和生物学特性分类：（参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类）颅内肿瘤的分类1.神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤2.脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤3.神经鞘细胞肿瘤：听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤4.垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤5.先天性肿瘤：颅咽管瘤、畸胎瘤6.血管性肿瘤：血管网状细胞瘤7.转移性肿瘤8.邻近组织侵入到颅内的肿瘤9.未分类的肿瘤颅内肿瘤的分类脑实质内肿瘤星形细胞瘤（Astrocytoma）少枝胶质细胞瘤（Aligodendroglioma）多形性胶质母细胞瘤（Glioblastomamultiforme）神经节细胞瘤（Gangliocytoma）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）生殖细胞肿瘤（Germcelltumor）转移瘤（Metastasis）……颅内肿瘤的分类脑实质内肿瘤Meningioma脑膜瘤Pituitaryadenoma垂体腺瘤Neurinoma神经鞘瘤Craniopharyngioma颅咽管瘤EpidermoidCyst表皮样囊肿Chordoma脊索瘤metastasis转移瘤……颅内肿瘤的分类脑室内肿瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳头状瘤Meningioma脑膜瘤…..发病部位大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。不同性质的肿瘤好发部位不同：星形细胞瘤、胶质细胞瘤——大脑半球的皮层下室管膜瘤——脑室壁髓母细胞瘤——小脑引部脑膜瘤——与蛛网膜颗粒分布一致，多见于矢状窦旁和大脑凸面神经鞘瘤——桥脑小脑角垂体腺瘤——鞍区临床表现主要包括颅内压增高的症状与体征局灶性的症状与体征（一）颅内压增高的症状与体征1.头痛：随病情渐进性加剧，幼儿、老

人头痛发现较晚2.呕吐：喷射性3.视乳头水肿：幕上肿瘤出现晚，幕下

肿瘤出现早4.其他：头晕、视力减退、复视、意识

改变、大小便失禁等（二）局灶性症状与体征

一类是早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽搐。一类是晚期的正常神经组织挤压和破坏而导致功能丧失如偏瘫、失语、感觉障碍。最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。不同部位颅内肿瘤临床表现的特点

大脑半球肿瘤的临床表现

最多见胶质瘤，其次是脑膜瘤和转移瘤。常见症状：①精神症状：额叶肿瘤；②癫痫发作：额叶、颞叶、顶叶肿瘤常见；③感觉障碍：为顶叶肿瘤常见症状；④运动障碍；⑤失语症；⑥视野损害。不同部位颅内肿瘤临床表现的特点

鞍区肿瘤①视力视野改变；②眼底视乳头萎缩；③内分泌功能紊乱。

松果体区肿瘤颅内高压出现早，双眼上视困难，儿童性早熟。不同部位颅内肿瘤临床表现的特点后颅窝肿瘤①小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，爆破性语言，眼球震颤；②小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能。③桥小脑角肿瘤：眩晕、耳鸣、进行性听力下降、Ⅴ、Ⅶ颅神经麻痹，后期ⅨⅪ后组颅神经麻痹。各类不同性质颅内肿瘤的特点

（一）神经胶质瘤1.星形细胞瘤（astrocytoma）：是最常见的神经胶质瘤，恶性程度较低，约占颅内肿瘤40%，多见大脑半球，中青年多见，因界限不清，手术难切尽，术后易复发，应辅以防化疗，5年生存率30%。2.少突胶质瘤：占胶质瘤的7%，多见于大脑半球白质，生长慢，瘤内有钙化。3.室管膜瘤：占胶质瘤的12%，好发儿童、青年，多见于侧脑室、四脑室、三脑室。4.髓母细胞瘤：高度恶性，好发2~10岁儿童，长于小脑蚓部突入四脑室。5.多形性胶质母细胞瘤：占胶质瘤的20%，大脑半球额顶颞叶多见。各类不同性质颅内肿瘤的特点（二）脑膜瘤（meningioma）

发病率仅次于胶质瘤，约占颅内肿瘤的20%，多良性，病程长，女性与男性之比为2:3，发病高峰30-50岁，多见于矢状窦旁和大脑凸面。脑膜瘤包膜完整，双重供血，术中出血多，手术多可切尽，预后好。＜3cm可行X刀γ刀治疗。各类不同性质颅内肿瘤的特点（三）垂体腺瘤（pituitaryadenoma）

是最多见的鞍区肿瘤，来源于垂体前叶的良性肿瘤，肿瘤直径＜1cm为微腺瘤，＞1cm为大腺瘤，＞3cm为巨腺瘤，症状包括内分泌功能紊乱、视力视野改变和颅内压增高。垂体腺瘤的分类既往按肿瘤细胞染色特性——嫌色性、嗜酸性、嗜碱性目前为细胞分泌功能分类法——泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。如肿瘤直径分——<1cm，限于鞍内生长称微腺瘤，确诊靠CT或MRI及血清激素水平测定，肿瘤直径>1cm，突破鞍膈为大腺瘤，>3cm为巨腺瘤。不同垂体腺瘤内分泌功能紊乱的特点泌乳素腺瘤（PRL瘤）

因PRL分泌过多，女性闭经、泌乳、不育，男性性功能减退生长激素腺瘤（GH瘤）巨人症和肢端肥大症促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）因ACTH分泌过多，出现皮质醇增多症，如向心性肥胖、高血压、性功能减退垂体腺瘤的视力视野改变视神经和视交叉受压——

视力减退

视野缺损（双颞侧偏盲）

原发性视神经萎缩

垂体腺瘤的治疗

治疗以手术为主，入路有经蝶和经颅，术后有残留应放疗。

伽玛刀治疗可微腺瘤。

嗅隐亭可用于泌乳素腺瘤的治疗，可使肿瘤减小和减低泌乳素水平。

垂体腺瘤图（四）听神经鞘瘤（acousticneuroma）

位于桥脑小脑角内，为第八脑神经前庭支生长的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%。临床表现：

患侧神经性耳聋伴、耳鸣，面神经（周围性面瘫）及后组脑神经受累症状。同侧小脑症状，眼球震颤、步态不稳、闭目难立、同侧肢体共济失调。颅内压增高症状。

治疗：

以手术为主，切尽可根治，术后常有面瘫。直径<3cm可行伽玛刀治疗。听神经鞘瘤图（五）颅咽管瘤

先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%，多见于儿童、少年，男性多于女性，大多位于鞍上，肿瘤多为囊性，表现为视力障碍，视野缺损，尿崩、肥胖、发育迟缓。（六）血管网织细胞瘤

约占颅内肿瘤的1.3—2.4%，多发小脑半球，偶见脑干，以20—40岁成人为多，男多于女，有家族遗传倾向。有时颅外视网膜血管瘤，肝肾血管瘤伴发。肿瘤多为囊性，囊内有血管丰富的瘤结节。颅内肿瘤的诊断颅内肿瘤的诊断主要依靠：病史——症状体检——体征特殊检查——头颅X、CT、MRI等颅内肿瘤的诊断CT：

应用最广泛，无损伤，依靠直接和间接征象来判断。直接征象——肿瘤组织形成的异常密度间接征象——脑室或脑池的变形移位增强扫描——静脉注射造影剂提高组织的密度对比MRI：

分辨率优于CT，无创、无辐射、无伪影、三维成像颅X线平片:垂体腺瘤——蝶鞍扩大颅咽管瘤——蛋壳样钙化听神经瘤——内听道扩大颅内肿瘤的鉴别诊断脑脓肿

原发灶、发热、脑膜刺激征、WBC升高,CT脓肿壁环状强化脑结核瘤

CT平扫示右顶枕部混合密度灶，其内及周壁可见点状、片状、及环状钙化颅内肿瘤的治疗原则1.降低颅内压治疗①脱水治疗；②脑脊液外引流；③综合治疗。

2.手术治疗①肿瘤切除术；②内减压术；③外减压术；④脑脊液分流术。

3.放射治疗及放射外科①内照射法；②外照射法；③等中心离子照射法。

4.化学治疗5.基因药物治疗降低颅内压降低颅内压的根本办法是手术切除肿瘤，其他方法有：脱水治疗

CSF外引流亚低温、激素、体位、呼吸道通畅手术治疗是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法，包括:肿瘤切除：保留正常脑组织、尽可能多切除肿瘤内减压术外减压术

CSF分流术放射治疗指征：手术后残留或防止复发肿瘤位于重要功能区不能手术病人全身情况差对放射线敏感的颅内肿瘤目的：

抑制肿瘤生长、延缓复发、延长生命治疗方法内照射法：放射性同位素植入肿瘤组织内外照射法：颅外远距离照射，包括X线机、60钴、伽玛刀（r-knife）、等中心直线加速器（X–刀）化疗和基因药物治疗化疗：为辅助治疗方法对一些肿瘤有效基因药物治疗：处于实验研究阶段第二节椎管内肿瘤椎管内肿瘤的发病率0.9—2.5/10万不等；发生于胸段最多，约占半数，颈段占1/4，其余腰骶段。硬脊膜外肿瘤约占椎管肿瘤的25%，髓外硬膜下肿瘤约占65—70%，髓内肿瘤占5—10%。临床表现

1.刺激期：神经根症状，“夜间痛”或“平卧痛”为其特征性表现