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文档简介

四川大学华西医院血液科潘崚唐韫2014-11-08孕28周,贫血,血小板减少待诊患者温X,女,36岁,住院号0011357953;主因“乏力20天,呕吐伴腹泻10天,右侧肢体无力3天”于2014-3-18入院;20天前无明显诱因出现乏力,10天前开始呕吐,伴有腹泻,期间呕吐咖啡色胃内容物一次;轻微咳嗽,咯少量白痰。无发热病历资料-病史当地医院查血常规Hb57g/L,PLT35×109/L,WBC22.0×109/L/L,异常细胞2%;行骨髓检查,取材困难。骨髓涂片提示有核细胞增生活跃,红系40%,散在血小板难见;对症处理后呕吐停止,腹泻停止,转为黄色成型大便。病历资料-病史及辅助检查3天前突发右侧肢体无力,吐字不清,仍有轻咳,咯白痰,无意识障碍等,就诊于我院急诊科;查血常规Hb62g/L,PLT6×109/L,WBC24.37×109/L,可见早、中、晚幼粒细胞和有核红细胞。腹部超声示宫内单活胎(孕28周)急诊予抗感染、止血、补液等处理后收入我科。10年前剖宫产史,8年前车祸致“骨盆骨折”病历资料-病史及辅助检查生命体征平稳,神志清楚;偏瘦,贫血貌,右腹股沟可见大片瘀斑;心肺未见异常;中下腹膨隆,肝脾扪诊不满意;右鼻唇沟变浅,右侧上下肢肌力3级,肌张力及感觉正常。右侧巴氏征+。病历资料-体格检查血常规

RET0.2824-0.3324×10^12/LHb62-99g/L,PLT6-37×10^9/LWBC10.79-24.37×10^9/L外周血涂片:有核红细胞4-99/100个白细胞。成熟红细胞大小不等,查见少量嗜碱性点彩红细胞,嗜多色红细胞多见。异常细胞0-4%晚幼粒细胞2-10%

病历资料-入院后辅助检查大便常规:镜检:未见异常隐血:1次阳性,3次阴性。尿常规:隐血2+,尿蛋白2+,尿胆原1+镜检:白细胞16/HP,红细胞7/HP

病历资料-入院后辅助检查血生化AST:12-61IU/L,ALT:21-129IU/L;白蛋白及球蛋白:正常尿素氮及肌酐:正常LDH:507-1475IU/L(110-220)ALP:

578-1476IU/L(35-100)血钙:1.73-2.06mmol/L(2.1-2.7)

病历资料-入院后辅助检查LDHALPLDH及ALP波动曲线肿瘤标记物AFP:14.29-234.50ng/ml(<8)

CA19-9:

339.10-682.90U/ml(<22)CA-125:

52.26-272.00U/ml(<35)CEA:

3.99-5.63ng/ml(<3.4)NSE16.37-21.94ng/ml(<15)

病历资料-入院后辅助检查AFP及CA-125波动曲线CA-125AFP体液免疫:IgG、IgA、IgM降低,余正常。细胞免疫:各指标均减低(外周血有核红细胞增多所致的假性减低?)CD3:42%(66.9-83.1)CD4:

17.8%(33.19-47.85)CD8:

19.9%(20.4-34.7)抗心磷脂抗体:阴性。

病历资料-入院后辅助检查抗甲状腺抗体:TGAb、TPOAb及TRAb阴性甲状腺激素水平:均减低TSH3.23-4.73mU/L(0.27-4.2)fT32.44-3.31pmol/L(3.6-7.5)fT46.86-8.45pmol/L(12-22)rT30.36-0.5nmol/L(0.31-0.98)PTH正常:5.73pmol/L(1.6-6.9)。

病历资料-入院后辅助检查病毒相关检查:EBV抗体及DNA均阴性CMV-IgG83.7U/ml(<14)风疹病毒抗体IgG13.9IU/ml(<10)单疱病毒抗体I/II型IgG21.4Index(<1.1)24h尿蛋白定量:1.28g/24h(<0.15)。

病历资料-入院后辅助检查血清蛋白电泳及免疫固定电泳:未见M蛋白。病历资料-入院后辅助检查直接抗人球蛋白试验阴性。结合珠蛋白<58.3mg/L(500-2200)。血清叶酸、VitB12及抗内因子抗体正常。铁蛋白680ng/L、转铁蛋白及可溶性转铁蛋白受体正常。病历资料-入院后辅助检查骨髓涂片:干抽骨髓活检:网状纤维增加(++-+++),呈骨髓纤维化改变,未见确切肿瘤性病变。病历资料-入院后辅助检查头部CT双侧额部局部脑沟密度增高,少许蛛血可能,左侧侧脑室后角旁、岛叶斑片状低密度影,梗塞?胸部CT:双肺散在斑片、结节及条索影,多系炎性病变。双侧少量胸水。减低全腹平扫CT:胰腺稍肿胀,边缘模糊,胰周脂肪间隙模糊,胰腺头颈部内见稍低密度结节影。脾大,内散在楔形低密度影,梗塞灶可能性大。妊娠子宫。骨性胸廓、脊柱、骨盆及双侧股骨上段骨质密度不均,内见散在斑片状高、低密度影,左侧髂骨翼骨质不连续,下份与骶骨骨性融合。病历资料-入院后辅助检查可能的诊断?还需要完善哪些检查?胎儿如何处理?讨论目的:青年女性;起病急,病程短;主要临床表现:乏力20天,呕吐伴腹泻10天,右侧肢体无力3天;贫血貌,右腹股沟可见大片瘀斑,无黄染,浅表淋巴结及肝脾未触及长大,右侧肢体偏瘫,肌力3级;血常规:贫血、血小板减少、白细胞升高,外周血涂片偶见异常细胞,可见幼红细胞、幼粒细胞骨髓干抽,骨髓病理符合骨髓纤维化改变;孕28周,第2胎病历特点诊断思路幼红幼粒细胞性贫血、血小板减少、白细胞升高,骨髓病理提示骨髓象骨髓纤维化;诊断:骨髓纤维化原发性?继发性?原发性骨髓纤维化?可有贫血、出血等临床症状;查体可发现脾脏显著长大;血常规:贫血、血小板减少,白细胞增多(一般不超过30×109/L),血涂片可见幼红、幼粒细胞,泪滴状红细胞易见;骨髓穿刺“干抽”,骨髓病理提示纤维组织明显增生;约50-70的骨髓纤维化患者有JAK-2V617F突变;除外继发性骨髓纤维化。本例患者起病急、病程短,脾脏不大,JAK-2V617F突变阴性。必须除外继发性骨髓纤维化鉴别诊断继发性骨髓纤维化常见原因有:各种感染,特别是结核菌感染;自身免疫性疾病;暴露于某些毒物和电离辐射后;急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病;慢性髓系白血病(BCR/ABL融合基因阳性);非血液系统恶性肿瘤:骨髓中可有/无肿瘤细胞。诊断:非血液系统恶性肿瘤?鉴别诊断非血液系统恶性肿瘤?患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史;有反复发作的右侧肢体疼痛、肌力下降、口齿不清等血栓性微血管病的临床表现;腹部CT显示胰腺稍肿胀,边缘模糊,胰腺周围脂肪间隙模糊,胰腺头颈部见稍低密度结节影胸部CT示:骨性胸廓、脊柱、骨盆及双股骨上段骨质密度不均,内见散在斑片状高、低密度影;AKP、AFP及CA199、CA125持续性升高;肿瘤原发部位?鉴别诊断消化道肿瘤?患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史;CA199、CA125持续性升高;胃镜检查?患者血小板持续低于20×109/L;孕29周;胃镜室医生拒绝胃镜检查及活检PET-CT?患者本人及家属强烈要求保留胎儿;磁共振室医生拒绝;至孕31周时未能完成PET-CT检查;鉴别诊断?胃镜检查适应症上腹部不适,疑有上消化道病变,临床不能确诊者;急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血;X线检查发现胃部病变,但不能明确病变性质者;

需要随诊的病变如慢性胃溃疡、萎缩性胃炎、癌前病变、术后胃和大于2cm的胃息肉等;有需要通过内镜进行治疗者。明显或持续的消化道出血;严重或顽固的恶心呕吐或腹痛;咽下困难或吞咽疼痛;高度疑诊为胃肠道占位性病变;严重腹泻原因不明者;胆管炎、胆汁性胰腺炎;胆道或胰胆管外伤孕妇内镜检查适应症QureshiWA,etal.guidelinesforendoscopyinpregnantandlactatingwomen.GastrointestEndosc

2005Mar;61(3):357-62.对孕妇特别是高危孕妇,要严格掌握适应症;尽可能推迟到妊娠中后期实施胃镜检查;尽可能使用最弱的镇静剂;必要时使用A或B类药物;尽可能缩短操作时间;做好接生准备;有以下情况者禁止行胃镜检查:胎盘早剥;破膜妊高症孕妇及哺乳期内镜检查注意事项QureshiWA,etal.guidelinesforendoscopyinpregnantandlactatingwomen.GastrointestEndosc

2005Mar;61(3):357-62.全科疑难病例讨论并请附二院产科会诊,均认为尽可能维持妊娠至34周;住院过程中给予输红细胞、血小板及补充能量、维生素及营养神经等治疗;2014-4-15日再次呕血、右上肢肌力下降、周身疼痛难忍,患者及家属坚决要求终止妊娠;请附二院产科会诊后转至产科,2014-4-16日剖宫产一活男婴,未发现畸形等异常;病情演变及处理产后再次发生呕血及黑便;产科给予经对症治疗后出血停止;2014-4-20日转回血液科,再次行骨髓穿刺仍为干抽,骨髓病理示骨髓纤维化,发现肿瘤细胞;2014年4月21日PET-CT检查病情演变及处理2014年4月21日PET-CT检查全身骨骼糖代谢增高,SUV值5.2;胃角处胃壁不均匀增厚伴糖代谢增高;双肺感染征象;双侧胸膜增厚;左侧上颈部、双侧腋窝及腹主动脉旁淋巴结轻度糖代谢增高,考虑炎性改变;脾脏低密度影未伴糖代谢增高,多系良性改变。病情演变及处理2014年4月25,血小板41×109/L,行胃镜检查并取病检2014-4-26病理报告:印戒细胞癌病情演变及处理印戒细胞癌癌细胞中充满粘液,把细胞核挤向细胞的一侧,外形酷似戒指;临床上倾向于弥漫浸润,胃壁粘膜下层明显纤维化,呈“皮革胃”伴有粘膜溃疡形成在所有早期胃癌中,印戒细胞癌的预后明显好于非印戒细胞癌;在进展期胃癌中,印戒细胞癌的预后与非印戒细胞癌无明显差别。JiangCG,etal.Clinicopathologiccharacteristicsandprognosisofsignetring

cell

carcinoma

ofthestomach:resultsfromaChinesemono-institutionalstudy.

JSurgOncol.

2011Jun1;103(7):700-3.印戒细胞癌的预后-观点不一致在早期胃癌(EGC)患者中,患者的生存期与胃癌的病理类型无关;

在进展期胃癌(AGC)患者中,印戒细胞癌的预后明显地差于其他病理类型KwonKJ

etal.Clinicopathologicalcharacteristicsandprognosisof

signetringcellcarcinoma

ofthestomach.GastricCancer.

2014Jan;17(1):43-53..印戒细胞癌的预后-观点不一致印戒细胞癌常发生于年轻女性;好发部位为胃体部;印戒细胞癌的预后很差:平均生存期20±16.8月

生存期主要与胃癌分期有关

I期:总生存30.6±15月

IV期:10.4±9.3月;Signetringcell

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