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文档简介

缺铁性贫血

IronDeficiencyAnemiaIDA

[定义]缺铁性贫血是指体内可用于制造Hb的贮存铁已被用尽,红细胞生成受到障碍时所发生的贫血。早期的IDA是正细胞正色素性的,缺铁很明显时表现小细胞低色素性贫血。

发病情况:全世界有6亿—7亿人患IDA,在多数发展中国家约2/3的儿童和育龄妇女缺铁,其中1/3有IDA。桑、棉、麻种植区因钩虫病发病较高,因而IDA易见。

[缺代谢]

一、铁的分布和需要量

有生理功能铁—Hb65%,肌红蛋白6%,

酶、辅因子<10mg

贮存铁25%—铁蛋白、含铁血黄素27%

铁蛋白=去铁铁蛋白+铁

正常成年男性体内铁总量50~55mg/kg(2500-3000mg)

正常成年女性体内铁总量35~40mg/kg(1500-2000mg)

二、铁的来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄

正常饮食中,每日含铁量约为10~15mg。其中

约5%~10%可被吸收。饮食中的铁主要以两种形式

存在,即血红素铁和非血红蛋白铁。正常人每天摄取

成人男子铁分布1—1.5mg的铁即可维持体内铁的平衡。动物的肝脏、肌肉、血含铁较多、吸收较好(10%~25%);海带、发菜、紫菜、香菇、木耳、豆类是植物中含铁较多的,但吸收率仍低(1~7%)。米面、人乳、牛羊乳铁的含量均低,要用上述食物补充。铁代谢图

[病因和发病机理]

病因

1.摄入不足:成年女子平均每日丧失铁2mg,

妊娠妇女2.5mg,是男子需要量的2~2.5倍。

婴幼儿、青少年需要量明显增加。

2.铁的丢失:慢性失血为最常见原因。

主要见于消化道慢性失血,如溃疡病、肿瘤、

钩虫病、痔出血、子宫肌瘤、宫血;其次见

于血管内溶血,肾病透析。

3.吸收障碍:胃手术病人贫血出现在术后数年,胃游离酸缺乏亦然(酸性胃液能防止铁离子转变成不溶于水的铁复合物);日常生活过多地进食富含磷酸盐、植酸、丹宁酸等可影响铁的吸收。发病机理对铁代谢的影响:出现铁蛋白、含铁血黄素血清铁和转铁蛋白饱和度减少,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,导致组织缺氧红细胞内缺铁。同时血清可溶性转铁蛋白受体升高。2.红细胞内缺铁对造血系统的影响:铁少血红素合成障碍,游离原卟啉与锌原子结合为锌原卟啉(ZPP),导致红细胞胞浆少,血红蛋白化受阻,出现小细胞低色素性贫血。3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响:细胞含铁酶和铁依赖性酶活性减低,对精神、体力、行为、免疫及儿童发育产生不利影响。并可引起粘膜组织的病变。

[临床表现]缓慢起病和轻度贫血者,症状隐匿

一、有原发病的症状:如钩虫病、溃疡病

二、一般贫血的症状:面色苍白、乏力、心悸、

气促、眼花、耳鸣

三、神经系统症状—与细胞内含铁酶缺乏有关

表现兴奋激动、烦燥、头痛、失眠、异食癖

(pica)吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)

四、上皮组织营养障碍症状:舌炎、口角炎、

皮肤干燥、毛发无光泽、指(趾)甲变薄、

呈勺状或反甲。反甲[实验室检查]

一、外周血Hb↓、Hct↓、RBC↓(相对不明显)

MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%,成熟红

细胞中心淡染区扩大,网织红正常.WBC、

PL变化不大。

二、骨髓检查:增生性贫血改变,中幼红细胞增

多为主,幼红细胞体积小,核固缩,细胞边

缘不整齐,胞浆多是兰色,浆发育落后于核。

铁染色:外铁阴性(正常+—++)

内铁<15%~0(正常20~44%)缺铁性贫血血象缺铁性贫血骨髓象三、生化检查

(一)体内铁指标测定:

1、血清铁蛋白减少,<12μg/L(100±60μg/L)

2、血清铁减少,<8.95μmol/L(20±9μmol)

3、血清转铁蛋白饱和度减少,<15%(35±15%)

4、总铁结合力增高,>64.4μmol/L

(59.1±5.4μmol)或>360μg/dl(330±30μg/dl)

(二)红细胞游离原卟啉(FEP)测定:FEP增高,

>0.9μmol/L(正常16~36μg/dl或<0.65

μmol/L);FEP/HB比例升高.1)红细胞内硷性铁蛋白测定血清铁蛋白(SF)测定系最敏感、最可靠的缺铁指标,但SF为急性时相反应指标。易受感染、炎症、结缔组织病、肿瘤、肝病、溶血及铁剂治疗影响而增高。近年提出了不受或较少受上述因素影响的“红细胞内硷性铁蛋白测定”如<6.5μg/L红细胞,表示铁缺乏,

此结果与铁蛋白(SF)相平衡,可用于合并了上述因素的非单纯性缺铁的诊断。但操作复杂,尚不能普及开展。2)

血清可溶性转铁蛋白受体(solubleserumtiansferringreceptorSTfR)STfR是一种反映缺铁性红细胞生成新的最佳血液学指标。

TFR是一种跨膜糖蛋白,能特异性地与血浆携铁的转铁蛋白结合并经受体介导的胞飲作用,将转运至细胞内,除成熟红细胞外,所有细胞都表达该受体,对铁需要越多的细胞所表达的受体越多。由于STfR是TfR的水解片断,STfR的含量又与细胞的TfR总量成比例,故可通过测定STfR的血清浓度来推测机体及细胞内的铁需求情况。

STfR在IDA患者中明显增高,,在慢性病贫血(ACD)中正常或轻度增高,对ACD和IDA有较确切的鉴别意义。不过,STfR在β地中海贫血时可明显增高,IDA更甚。STfR不受感染、炎症、肿瘤、肝病及妊娠影响,其灵敏度的特异性都优于血清铁蛋白。国内目前多用ELISA方法检测,浓度>26.5nmol/L(2.25μg/ml),可诊断缺铁。

总之,目前有关铁缺乏的实验室检查项目中,STfR是最敏感、可靠的间接指标,其余依次是RBC内硷性铁蛋白及SF。

[诊断与鉴别诊断]

IDA诊断:

1.小细胞低色素性贫血

2.有缺铁存在,符合ID或IDE的诊断

3.具铁缺乏的病因,铁剂治疗有效

IDA的3个阶段:①缺铁期(ID)或隐性缺铁前期:仅有贮存铁的消耗,血清铁蛋白↓<12μg/L,骨髓内、外铁均减少,铁粒幼红细胞<15%,但Hb及血清铁正常。②缺铁性红细胞生成(IDE)或隐性缺铁期:符合ID诊断标准,血清铁减少<8.95μmol/L,总铁结合力增高,>64.4μmol/L,转铁蛋白饱和度↓FEP↑,Hb的含量正常③缺铁性贫血期(IDA),红细胞内Hb明显减

少,呈小细胞低色性贫血,除以上指标异常外,外周血Hb减少。

根据病史:血象、骨髓、血清铁蛋白、骨髓铁染色等不难作出诊断,铁指标有鉴别诊断意义,必要时考虑治疗性试验。

鉴别诊断:

①珠蛋白生成障碍性贫血:血清铁、骨髓内、外铁↑,转铁饱和度↑,有家族史,脾大,Hb电泳异常;

②铁粒幼细胞性贫血:血清铁↑,血清铁蛋白↑,转铁蛋白饱和度↑,铁结合力↓,骨髓细胞内外铁显著增加,内铁中环形铁粒幼细胞明显增多。

③慢性病性贫血:虽然血清铁↓,但总铁结合力↓,(转铁饱和度变化不大);骨髓虽内铁减少,但贮存铁↑,血清铁蛋白正常或增加。④转铁蛋白缺乏症海洋性贫血,靶型红细胞铁粒幼细胞性贫血及各种形态的铁粒幼细胞[治疗]

一、病因治疗,不祛除病因,常不能彻底治愈IDA

二、铁剂治疗,口服剂型为首先,硫酸亚铁中0.3,Tid,胃肠道刺激大,多有恶心、呕吐。福乃得胶囊(维铁控释片含VitC、VitB),每次1粒,每日1次或速力菲胶囊(琥珀酸亚铁),0

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