中职《临床医学概要》第9章 血液系统及造血系统疾病

第10章血液系统及造血系统疾病教学目标：1.了解血液及造血系统疾病的分类、诊断及治疗方法。了解出血性疾病分类、诊断；特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗；白血病的临床表现、诊断和治疗。2.熟悉贫血性疾病的分类、临床表现、诊断及治疗方法。3.掌握贫血的定义、缺血性贫血的诊断和治疗。

概述一.分类（一）红细胞疾病（二）粒细胞疾病（三）单核细胞和巨噬细胞疾病（四）淋巴细胞和浆细胞疾病（五）造血干细胞疾病（六）脾功能亢进（七）出血性及血栓性疾病二.血液系统（一）血液血浆、血细胞（二）造血器官骨髓、脾、胸腺、淋巴结、肝(出生前)（三）造血干细胞(自我更新和分化)三.血液免疫相关系统（一）淋巴系统1.中枢淋巴器官胸腺、骨髓、肝(出生前)。2.周围淋巴器官淋巴结、脾、扁桃体、各淋巴组织。（二）单核、巨噬细胞系统:四.血液系统疾病的诊断方法（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断的重要线索，体格检查包括两方面：1.一般的体格检查。2.血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重要环节，是诊断血液病的决定性依据。五.血液系统疾病的治疗（一）去除病因（二）保持正常血液成分及其功能（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能（四）造血干细胞移植第1节贫血概述一、定义

(一)贫血的定义

指人体外周血中红细胞容量低于相同年龄、性别和地区人群正常标准的一种常见临床症状，临床上常以Hb浓度来表示。(二)影响贫血诊断的因素

1．性别、年龄、居住地海拔高度。

2．血浆总容量。(三)国内诊断贫血的标准

一般认为在平原地面，成年男性Hb<120g／L，RBC<4．5x1012／L或(和)Hct<0．42；成年女性Hb<110g／L，RBC<4．Ox1012／L或(和)Hct<0．37，孕妇Hb<100g／L就可诊断贫血二、分类（一）根据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（二）根据红细胞形态特点分类(三)、根据贫血的病因和发病机制分类

（四）、按贫血的严重程度分类：1.轻度：血红蛋白＞90g/L，但低于相应正常值下限。2.中度：血红蛋白为60～90g/L。3.重度：血红蛋白为30～59g/L。4.极重度：血红蛋白＜30g/L。三、临床表现（一）贫血的病理生理学基础主要是血液携氧能力降低。（二）具体的临床表现1．一般表现疲乏、困倦、皮肤粘膜苍白2．心血管系统表现心悸、气促、收缩期杂音3．呼吸系统：活动后气短。4．中枢神经系统：头昏、头痛、耳鸣、眼花、晕厥。5．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘6．泌尿生殖系统：7．其他：低热。伤口愈合较慢。六、治疗（一）病因治疗（二）药物治疗1．补充造血原料铁剂、叶酸和维生素B12。2．促进骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制剂糖皮质激素、环孢素A、ATG、ALG。4．维生素B6。(三)输血(成分输血)1．适应证急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者。2．副作用输血反应、输血传播性疾病、长期多次输血致继发血色病。（四）脾切除（五）造血干细胞移植第2节缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成所需而发生的一种小细胞低色素性贫血。一、发病情况全球性疾病，是最常见的贫血；多见于婴幼儿和育龄妇女。二、铁的代谢（一）铁的分布（二）、铁的来源和吸收（三）铁的运输（四）铁的再利用和排泄（五）铁的贮存三、病因和发病机制（一）、病因1．铁需要量增加而摄入不足2．铁的吸收不良3．铁丢失过多（二）发病机制1．缺铁对铁代谢的影响。2．对造血系统的影响。3．对组织细胞代谢的影响。三、临床表现（一）、基础疾病的表现（二）、贫血的共同表现（三）、组织缺铁的表现1．肌肉功能、体力下降2．儿童、青少年发育迟缓、智商低3．神经精神症状，烦躁易怒或淡漠、嗜异食癖。4．上皮细胞代谢障碍四、实验室及其他检查（一）血象（二）骨髓象（三）铁代谢检查（四）红细胞游离原卟啉(FEP)增高五、诊断和鉴别诊断（一）诊断步骤1．缺铁性贫血的诊断。2．明确缺铁性贫血的病因或原发病。（二）诊断标准临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段六、治疗原则：去除病因，补足贮存铁。(一)病因治疗(二)补充铁剂1．首选口服制剂。(1)常用制剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、(2)副作用：胃肠道反应，宜饭后服。(3)注意事项：铁剂忌与茶同时服用。(4)疗效观察指标(5)疗程：2．注射用铁剂(1)适应证：无法耐受口服铁剂。(2)常用制剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。(3)所需补充铁第3节再生障碍性贫血一.病因和发病机制（一）病因1．生物因素2．化学因素3．物理因素（二）发病机制1．造血干(祖)细胞内在缺陷(量和质的异常)——种子学说2．造血微环境功能缺陷——土壤学说3．异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞——虫子学说二、临床表现分重型和非重型再障。（一）起病（二）贫血（三）出血（四）感染三、实验室检查（一）血象（二）骨髓象四、诊断及鉴别诊断（一）诊断1．再障的诊断依据2．重型再障的诊断标准五.治疗（一）支持及对症治疗1．防治感染2．成分输血、止血等对症治疗3．有肝功能损害时护肝治疗（二）非重型再障的治疗1．首选雄激素2．免疫抑制剂（三）重型再障的治疗1．异体骨髓移植2．免疫抑制剂3．造血细胞因子第四节特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。一、病因和发病机制（一）感染：

①约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。（二）免疫因素

①正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短（12～24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8～10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；

②80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；

③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注内种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。（三）肝、脾的作用

①体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位；

②与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。

③肝在血小板的破坏中有类似的作用。

（四）遗传因素

（五）其他因素发病可能与雌激素有关。

二、临床表现

（一）急性型：

半数以上发生于儿童，80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。出

血（二）慢性型：

主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。

多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。

长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。三、实验室检查（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；

③出血时间延长，血块收缩不良；

④血小板功能一般正常。

（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加（图片PPT1、PPT2）；

②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；

③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）。（三）PAIg及血小板相关补体（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。（四）其他

90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。Evans综合征自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜四、诊断与鉴别诊断（一）诊断：

诊断标准：

①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；

②多次检查血小板计数减少；

③脾不大或轻度大；

④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；

⑤具备下列五项中任何一项：

a.泼尼松治疗有效；

b.脾切除治疗有效；

c.PAIg阳性；

d.PAC3阳性；

e.血小板生存时间缩短。

（二）鉴别诊断

继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等过敏性紫癜五、治疗

（一）一般治疗：

出血严重者应注意休息。

血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。

（二）糖皮质激素

（三）脾切除（四）免疫抑制剂治疗（五）其它治疗

达那唑为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。（六）急症处理

适用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血严重、广泛者；

③疑有或已发生颅内出血者；

④近期将实施手术或分娩者。

急症治疗方法：

1.血小板悬液输注根据病情可重复使用。

2.注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白

3.血浆置换血浆置换

4.大剂量泼尼松大剂量甲泼尼龙.

三门峡市卫生学校李保车白血病第一节白血病概论一、白血病定义1.白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；3.白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现

1.病毒感染

2.放射线（原子弹爆炸）

3.化学药品（家庭装修、空气污染）

4.遗传

5.继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化二、病因

1.按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类

(1)AcuteLeukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程＜半年。

(2)ChronicLeukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程＞一年。

三、白血病分类:

2.按病变的细胞系列分类:

(1)粒系：粒、单、红、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞

3.综合1、2可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。

1.白血病总发病率约2～5/10万人，无地域差别。

2.不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关

(1)欧美白人—CLL多见

(2)亚洲人—AL多见

＜10岁AL尤其ALL多见，CL罕见

＞10岁AML多发

＜40岁CLL罕见

3.男性＞女性，尤其CL在男性更多见。四、发病情况第二节急性白血病一、急性白血病的定义：

是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6个月。

急性白血病FAB分类：

AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7

ALL：L1、L2、L3

M0—急性髓细胞白血病微分化型

*原始细胞类似淋巴细胞，核仁明显，胞浆透明；

*MPO染色弱，电镜下MPO（+）；

*CD13，CD33（+）；淋巴系抗原（-）。

M1—急性粒细胞白血病未分化型

*未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞≥90%；

*POX（+）。M1骨髓象照片三、临床表现

1.侵犯正常骨髓，正常造血功能受抑制若红系受抑制，表现贫血；巨核系受抑制，表现出血；正常功能的粒系受抑制，表现感染。

2.髓外器官受侵犯白血病眼球后浸润3.脑膜白血病（CNS-L）:

脑膜白血病：见于ALL及儿童AML，是白血病复发的根源。

诊断：

①头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征、昏迷；

②颅神经受损表现；

③CSF压力升高＞200mmH20；

④CSF生化及常规—WBC＞10/uL或蛋白升高或糖下降；

⑤CSF病理—找到白血病细胞

化验有其中之一即可诊断。

四、实验室检查:

1.血常规

*WBC升高，如＞100×109/L，称为高白细胞白血病，表现血流淤滞，高粘综合征，高血钾，低血糖，低氧血症等；

*WBC下降，称为非白血病性白血病；

*血红蛋白下降；

血小板减少。

2.骨髓象

增生明显活跃至极度活跃，白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上，裂孔现象，红系，巨核系受抑或表现低增生性白血病。

3.细胞化学染色

4.免疫学，遗传学检查及细胞培养

5.生化：血尿酸升高，心肌酶LDH、HBDH升高五、鉴别诊断

（一）白血病与骨髓增生异常综合征（MDS）的鉴别

1.MDS概念：是造血干细胞疾病，突出表现为骨髓病态造血，即血细胞出现多种形态及功能异常，这些异常细胞多数在进入外周血前即被破坏掉，从而造成骨髓增生活跃，而外周血出现1或2或3系减少，