2023年内分泌系统知识点

第三十八单元内分泌及代谢疾病概述内分泌器官１.下丘脑2.垂体3.甲状腺4.甲状旁腺５.肾上腺６.性腺。第三十九单元下丘脑-垂体疾病垂体腺瘤：是最常见的颅脑肿瘤，功能性:分泌激素。其中以PＲL腺瘤最常见,催乳素瘤→溴隐亭。垂体卒中:垂体腺瘤出血或梗死。腺垂体功能减退:Sheehan综合征最典型、最严重。临表:５0％以上破坏垂体组织破坏以上出现症状。最早表现：促性腺激素、生长激素缺少。另一方面:促甲状腺激素缺少。最后:促肾上腺皮质激缺少。（一)腺垂体功能减退：1.促性腺激素分泌减少:闭经。2.促甲状腺激素分泌减少:甲减相似。3．促肾上腺皮质激素减少：心音弱心率慢。（二)肿瘤压迫症状：尿崩症。(三)垂体功能减退症危象。2．垂体功能检查:FSＨ、LH、TＳH、ＡCTH、GＨ。五、治疗:1.靶腺激素替代治疗：先补充糖皮质激素,后补充甲状腺激素；甲状腺激素从小量开始;根据患者年龄和生理需要补充性激素；儿童可补充生长激素。垂体危象诱因和表现:腺垂体功能低减急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常见，感染是重要诱因。中枢性尿崩症:抗利尿激素缺少皮质肾单位：短小量多，入球大于出球，分泌肾素，滤过和重吸取。髓质是尿的浓缩和稀释。肝硬化是抗利尿激素增多。,导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显减少,尿液回吸取和浓缩障碍，临床表现为排出大量低渗、低比重尿。禁水加压素实验:3.部分性尿崩症：注射后尿渗透压增长>10%。4.完全性尿崩症:注射后尿渗透压增长>５0%。5．肾性尿崩症尿液不浓缩,注射后无反映。激素替代治疗1.去氨加压素噻嗪类和降糖药氯磺丙脲治疗尿崩（弥凝）。皮质肾单位：短小量多，入球大于出球，分泌肾素，滤过和重吸取。髓质是尿的浓缩和稀释。肝硬化是抗利尿激素增多。噻嗪类和降糖药氯磺丙脲治疗尿崩第四十单元甲状腺疾病甲状腺功能亢进症:甲状腺功能增强、分泌甲状腺激素过多。弥漫性毒性甲状腺肿(Ｇrａves病):最常见。Grａｖes病弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）：自免震颤突眼，原发下降。慢性淋巴-桥本破坏性抗体多，亚急性病毒。放射性核素扫描是判断甲状腺结节的类型的首选方法。：毒性弥漫性甲状腺肿,1.一种器官特异性自身免疫病。2.是甲状腺功能亢进症的最常见病因。3.临表：(1)代谢亢进及多系统兴奋性增高（2）弥漫性甲状腺肿大：弥漫性、对称性肿大;质软、无压痛；可有震颤及血管杂音，特别在上下极。(３)眼征:恶性突眼:球后软组织有水肿和浸润,突眼度一般在19mm以上,不对称。临床有明显眼部症状。特殊：１.甲亢性心脏病:甲亢引起心衰、心脏扩大、心率失常（房颤)时即为甲亢心。多累及右心。２.周期性麻痹：（１)青年男性（２)血Ｋ＋减少（3)发作性近端肌无力或软瘫。胫前粘液性水肿、周期性麻痹、重症肌无力、Ｇｒaves眼病(浸润性突眼、恶性突眼）均为自身免疫性疾病。２．TSH分析:（1）灵敏度最高(2）其变化先于T3和Ｔ4的变化（3）诊断亚临床甲亢和亚临床甲减的重要指标（4)鉴别垂体性和原发性甲亢:１）垂体性FT3↑、FＴ4↑、ＴＳH↑;2）原发性FT3↑、FT4↑、TSH↓。3．抗体：（1)TsAb(甲状腺兴奋性抗体)确诊GD和停药的指标。(２）甲状腺自身抗体(TPOAｂ和TＧAｂ，破坏性抗体）高度提醒桥本甲状腺炎。1.甲状腺摄13１I率:甲亢:摄取量增长，高峰前移。亚急性甲状腺炎:减低。治疗:抗甲状腺药物治疗、131I治疗、手术治疗。药物：硫脲类和咪唑类,WＢC＜3000或中性粒细胞＜15０0：停药。升WBC药：强的松。(4）停药指征T3克制实验，TRH兴奋实验，血清TRAb测定（最佳）。:治疗1８个月以上;临床指征完全缓解;甲状腺功能(涉及ＴSH)完全正常；ＴsAb转阴;T3克制实验正常。1)复方碘溶液:适应症：仅用于术前准备和甲亢危象解决。用药时间:2周。2）β受体阻滞剂:心得安适应症:控制临床症状,术前准备和甲亢危象解决。禁忌症:哮喘、妊娠。2.放射性131I治疗：适应症25岁以上,不宜手术或术后复发者。禁忌症：妊娠、哺乳，甲亢危象。手术:C．妊娠初期（＜3个月)和晚期(>6个月）。甲状腺危象:2．Ｔ>3９℃,P>160次,4.甲状腺危象的治疗:PTU,复方碘,心得安,糖皮质激素。5.甲亢合并妊娠的治疗：整个妊娠期抗甲状腺药物小剂量治疗,不宜哺乳，禁专心得安。甲状腺功能减退症:甲状腺激素减少或甲状腺激素抵抗,表现为粘液性水肿。①桥本甲状腺炎:最常见。实验室检查：１.TＳＨ最敏感２.甲状腺抗体:TG、TPO抗体。３．摄1３1I率减少。甲减伴妊娠：立即全剂量激素替代。甲减的治疗：（１)终生替代治疗（２）小剂量开始（3)TＳH为最佳指标，2~3月恢复正常。慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎或桥本病，CLＴ）:血TGAｂ和/或TPＯAｂ明显升高。亚急性甲状腺炎:亚甲炎病毒感染引起的变态反映。诊断：甲状腺肿大和疼痛；血甲状腺激素升高,1３1I摄取率减少呈分离现象。自限性疾病。弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）：自免震颤突眼，原发下降。慢性淋巴-桥本破坏性抗体多，亚急性病毒。放射性核素扫描是判断甲状腺结节的类型的首选方法。T3克制实验，TRH兴奋实验，血清TRAb测定（最佳）。第四十一单元肾上腺疾病Cushing病：因垂体ACTH分泌过多所致者。AddisonCushing病：因垂体ACTH分泌过多所致者。Addison病肾上腺自身病变致皮质激素分泌局限性所致，皮质醇低，对促肾上腺皮质激素（ACTH）反馈性克制减少而升高。原醛高血压低血钾。嗜铬细胞瘤肾上腺髓质的疾病阵发性高血压。库欣综合征:各种皮质醇增多症,是各种因素使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病的总称。Cusｈing病:因垂体ACTＨ分泌过多所致者。１.典型体型（向心性肥胖)满月脸、水牛背,多血质。高血压,代谢障碍。地塞米松克制实验：(地米就是克制促肾上腺皮质激素)1.小剂量地塞米松克制实验：用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖；２.大剂量地塞米松克制实验:用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤(癌)或异位ACTH综合征。血皮质醇测定：注意昼夜节律。1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选方法。2.一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部切除或全切：对垂体没辙。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是皮肤粘膜色素沉着:原发性：又称Addiｓon病，肾上腺自身病变致皮质激素分泌局限性所致。继发性：下丘脑-垂体病变引起ACTH局限性所致。１.感染：肾上腺结核。临表:1.醛固酮缺少2.皮质醇缺少３．肾上腺危象：肾上腺皮质功能不全急骤加重的表现。低钠、高钾,低血糖、糖耐量曲线低平。激素检查:(1)血、尿皮质醇及尿17-OH可减少,也可正常（２）ACTＨ水平:升高。原发性醛固酮增多症原醛：高血压低血钾，低肾素，低血管紧张素，高醛固酮，螺内酯。:１.高血压２.低血钾。1.低血钾(肾性排钾导致）,血钾＜3．5mmol/L,尿钾＞2５mmol/d，或者血钾＜3.0mmol/Ｌ，尿钾〉20ｍmol/d。2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的改变；低肾素，低血管紧张素，高醛固酮。立卧位实验：正常卧位醛固酮和皮质醇下降一致，直立后醛固酮上升是肾素－血管紧张素升高超过ACTＨ。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后却是下降的,因肾素-血管紧张素系统受克制更重。手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。螺内酯。嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质的疾病。20岁到50岁最多见,约９0％是为良性的,约90％是肾上腺内的,约90%是单侧的，约90%是单发的。阵发性高血压是本病的特性性表现。血中儿茶酚胺水平，尿中ＶMＡ水平。本病瘤体较大。嗜铬细胞瘤90％为良性，手术是唯一根治性治疗。典型体征是皮肤粘膜色素沉着原醛：高血压低血钾，低肾素，低血管紧张素，高醛固酮，螺内酯。第四十二单元糖尿病与低血糖症糖尿病糖磺双胍，甲硫咪唑。糖尿病：质量指数BMI＝体重Kg/身高M2体重正常（BMI20～25），热卡62～83。：慢性高血糖,胰岛素分泌缺陷和/或胰岛素作用缺陷引起的,导致碳水化合物、蛋白质和脂肪代谢异常。(一）1型糖尿病酮一绝(１）免疫学异常：出现自身抗体。GAＤ(谷氨酸脱羧酶自身抗体)：最敏感、特异性强、连续时间长；IＣA(胰岛细胞自身抗体)IAA（胰岛素自身抗体）(２）进行性胰岛β细胞功能丧失(３）最终需用胰岛素控制代谢紊乱和维持生命。（二)２型糖尿病1.发病机制→4个阶段(１）遗传易感性（2)胰岛素抵抗和β细胞的功能缺陷，胰岛素分泌异常：初期分泌相减弱或缺失，第二时相分泌高峰延迟。（3）糖耐量减低(IGＴ)和空腹糖调节受损（ＩＦG)（４)临床糖尿病。多见于成人。急性并发症（1)糖尿病酮症酸中毒(2）高渗性非酮症糖尿病昏迷(3）乳酸酸中毒(4）低血糖昏迷（5)感染。慢性并发症血管、神经、眼（1）大血管病变(2）微血管病变。微血管并发症：1.糖尿病肾病：(1）病程20２３以上，是1型患者重要死亡因素(2)3种病理类型：1.结节性肾小球硬化：高度特异性；２．弥漫性肾小球硬化：无特异性，最常见,对肾功能影响最大；3.渗出性病变。5.糖尿病足:与下肢远端神经异常和不同限度的周边血管病变相关的足部感染、溃疡和（或)深层组织破坏。静脉血浆血糖是确诊指标。口服葡萄糖耐量实验（OGＴT)四、诊断标准:糖尿病症状+任意血糖≥11．１mｍｏl/Ｌ或空腹血糖（FＰG)≥7.0mmoｌ／Ｌ或OGTT实验中，2hPG水平≥11.1mmoｌ/Ｌ。治疗：（一）磺脲类(SUs)1．降糖机理:促胰岛素分泌,增长胰岛素敏感性。(二）非磺脲类促胰岛素分泌剂：1.作用机制:促进胰岛素分泌(依赖葡萄糖水平)。（五)胰岛素增敏剂－格列酮类：1.作用机理：改善胰岛素抵抗。上述三者禁用于1型糖尿病。（三)双胍类双胍用于肥胖产生乳酸。α葡萄糖苷酶克制剂用于餐后高血糖。:１.作用机制:增长外周组织对葡萄糖的摄取和运用；克制糖异生及糖元分解；血糖正常时无降糖作用,不引起低血糖。2.适应证:特别是肥胖者的首选药物。３.禁忌证:DＫＡ、孕妇。4.副作用:促进无氧糖酵解产生乳酸。（四)α葡萄糖苷酶克制剂：1.作用机制：克制α葡萄糖苷酶，延缓肠道碳水化合物的吸取。2.种类:阿卡波糖,伏格列波糖3．适应症:特别是空腹正常而餐后高血糖。4.禁忌症:孕妇。胰岛素治疗：感染、手术、妊娠和分娩。黎明现象黎明是拮抗，Somogri是反跳。:夜间血糖控制良好,也无低血糖发生,仅于黎明一段时间出现高血糖，机制为胰岛素拮抗激素分泌增多。Sｏmogyi效应:夜间曾有未被察觉的低血糖，导致体内升血糖的激素分泌增长,继而发生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮症酸中毒DKA补液、补碱、补钾：酮体↑（乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮)呼气中烂苹果味（丙酮)尿糖、尿酮体强阳性;血糖：16.7~33.３ｍｍoｌ/Ｌ。小剂量胰岛素治疗:0．1U／kg·ｈ。高渗性非酮症糖尿病昏迷老人高糖高钠高渗透压。:多见于老年人,血糖:＞３3.3mmｏｌ／Ｌ(600mg);尿酮体:阴性；血钠:升高,超过1５5mmol／L;糖磺双胍，甲硫咪唑。糖尿病：质量指数BMI＝体重Kg/身高M2体重正常（BMI20～25），热卡62～83。酮一绝血管、神经、眼双