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20２3年佳木斯市临床执业医师考试《病理学》复习笔记之免疫性疾病第十三章免疫性疾病一、自身免疫性疾病(一)发生机制——免疫耐受性的中止和破坏。——细胞免疫、体液免疫。(二)类型及特点①器官或细胞特异性自身免疫性疾病。②系统性自身免疫性疾病,又称为胶原病或结缔组织病(累及全身）。1.系统性红斑狼疮A.基本病变——急性坏死性小动脉、细动脉炎。B.特异性改变——狼疮细胞。C．活动期病变——纤维素样坏死为主。D．免疫荧光：真皮与表皮交界处有ＩｇG、IｇM及C3的沉积,形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”——有诊断意义。E．狼疮性肾炎——弥漫增生型最常见。晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。2.类风湿性关节炎——增生性滑膜炎。３.口眼干燥综合征——唾液腺、泪腺免疫损伤。4.炎性肌病（1)皮肌炎:在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维,在小血管周边及周边结缔组织有炎细胞浸润。(2)多发性肌炎。（3)包涵体肌炎：肌细胞内有空泡具有淀粉样沉积物,周边有嗜碱性颗粒。血管周边炎细胞浸润。5.系统性硬化——全身多器官间质纤维化和炎症性改变，重要累及皮肤。A.皮肤——真皮水肿、真皮中胶原纤维明显增长。B.消化道管壁进行性萎缩和纤维化。C．肾脏肾叶间小动脉内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化,引起管腔明显狭窄。D.肺弥漫性间质纤维化。二、免疫缺陷病①原发性/先天性——与遗传有关,婴幼儿;②继发性/获得性免疫缺陷病——更常见。三、器官和骨髓移植(一)移植排斥反映及发生机制免疫损伤——针对移植物中的人类重要组织相容性抗原ＨLＡ。供者与受者HLA的差异限度决定了排斥反映的轻重。（二)实体器官移植排斥反映的病理变化（肾脏为例)１.超急性排斥反映2.急性排斥反映3.慢性排斥反映1.超急性排斥反映移植后数分钟至数小时出现。特性——广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血性坏死。2.急性排斥反映——间质内单核细胞浸润，或以血管炎为特性。3.慢性排斥反映突出病变:血管内膜纤维化——管腔严重狭窄——肾缺血——肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩。(三)骨髓移植排斥反映的病理改变移植物抗宿主病(ＧＶHD)和移植排斥反映。A.肝小胆管破坏——黄疸；B.肠道黏膜溃疡——血性腹泻；C.皮肤损害——斑丘疹。例题:１.引起急性肾盂肾炎最常见的病原体是ＢA.葡萄球菌Ｂ．链球菌C．淋球菌D.分枝杆菌Ｅ．大肠杆菌2.与免疫复合物无关的肾小球肾炎是：CA.膜性肾炎B.急性肾炎C.轻微病变性肾炎D.膜性增生性肾炎Ｅ.系膜增生性肾炎３．新

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