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文档简介
(第二章血液学实验诊断)
第三节贫血的实验诊断
LaboratoryDiagnosisofAnemia
2021/4/2612021/4/262
贫血的实验室检查
学习内容和要求学习内容方法要求一、贫血的关联知识讲授了解
二、贫血实验室检查内容及程序
讲授掌握三、常见贫血的实验室检查(一)缺铁性贫血实验室检查讲授掌握(二)溶血性贫血实验室检查讲授掌握(三)巨幼细胞性贫血实验室检查讲授熟悉(四)再生障碍性贫血实验室检查讲授了解2021/4/263
贫血的概念
■是指在单位容积循环血液中红细胞数(RBC)、血红蛋白(HGB)及/或红细胞比容(Hct)低于参考范围的低限
■其中以HGB最为重要。男性<120g/L
,女性<110g/L
,一般可认为贫血
临床常见贫血类型
(一)缺铁性贫血(二)溶血性贫血(三)巨幼细胞性贫血(四)再生障碍性贫血一、贫血的关联知识-12021/4/264
贫血分类方法
1.按进展速度及病程分类急性贫血,慢性贫血
2.按RBC形态分类
正细胞性,小细胞性,大细胞性贫血
3.按骨髓增生情况分类
增生性贫血,增生不良性贫血
4.
按贫血的程度分类
轻度贫血:男HGB<120g/L,女HGB<110g/L
中度贫血:HGB<90g/L
重度贫血:HGB<60g/L
极重度贫血:HGB<30g/L
5.按病因及发病机制分类
红细胞生成不足
骨髓造血障碍(再生障碍)
造血原料缺乏(缺铁、叶酸、VB12)
红细胞破坏过多(溶血)
红细胞丢失过多(失血)
一、贫血的关联知识-22021/4/265一、贫血的关联知识-3
贫血分类纵览及贫血归类
归类
缺铁性贫血
溶血性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血
按细胞形态
小细胞低色素
正常细胞大细胞正常细胞
分类
性贫血
性贫血性贫血性贫血
按骨髓增生
增生性贫血
增生性贫血增生性贫血增生低下
程度分类
性贫血
按贫血原因
缺铁
RBC破坏增多缺乏VB12
骨髓造血功能
分类
(HBG合成不足)
(各种原因引起
和叶酸障碍
的溶血)2021/4/266(一)贫血实验室检查内容及其选择和应用
1.
诊断贫血的主要依据是HGB、RBC、Hct
2.
贫血形态学分类需借助MCV、MCH、MCHC三项平均值3.
Ret计数对鉴别贫血的基本性质有重要意义4.
血涂片RBC形态观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值5.
必要的生化学和免疫学检查,对缺铁性贫血、溶血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的
6.骨髓细胞学检查必须严格掌握临床适应症和禁忌症2021/4/267(二)贫血实验室检查和诊断程序
1.
判断有无贫血及贫血的程度需要查HGB、RBC、Hct三项指标得出结论2.对贫血的类型作出诊断■需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标,从形学上进行分类■观察血涂片RBC形态帮助对贫血从原因上进行分类■注意是否同时有其他血细胞的减少(全血细胞减少)对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断■Ret计数对贫血的基本性质进行鉴别(增生性?增生低下性?)3.做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断
■在上述基础上,有目的的、选择性的做生化学和免疫学检查项目
■严格掌握临床适应症和禁忌症,进行骨髓细胞学检查2021/4/268三、常见贫血的实验室检查
(一)缺铁性贫血实验室检查(二)溶血性贫血实验室检查(三)巨幼细胞性贫血实验室检查(四)再生障碍性贫血实验室检查2021/4/269(一)缺铁性贫血实验室检查-1
?
什么是缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)
■
是指体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏,从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血
■其特点是:
■骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁
■可染色铁、血清铁、转铁铁蛋白饱和度、血清铁蛋白降低
■典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血2021/4/26109、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气,抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:36PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心,不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义,不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3(一)缺铁性贫血实验室检查-2
常用生化检查项目
英文缩写英文全称
血清铁SIserumiron
血清铁蛋白SFserumferritin
血清总铁结合力TIBCtotalironbindingcapacity
血清转铁蛋白Tfserumtransferritin
血清转铁蛋白受体TfRtransferrinreceptor
2021/4/2612
血清铁:
SI以3价铁形式和转铁蛋白结合存在血清铁蛋白:SF血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一。
SF含量能准确反映体内贮铁情况。2021/4/2613血清转铁蛋白:Tf是血清中铁(Iron)的转运蛋白。
血清总铁结合力:TIBC是指血清中转铁蛋白与铁结合的总量,实际反映转铁蛋白的水平。转铁蛋白受体TfR:介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内。
血清铁可与转铁蛋白结合,但转铁蛋白中只一部分被饱和,另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力(UIBC)还可与铁结合。即当血清转铁蛋白全部被饱和后,其结合铁的量就是总铁结合力(TIBC)。
2021/4/2614铁幼粒红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞,根据蓝色铁颗粒的多少,粗细可分为Ⅰ~Ⅳ型及环形铁粒幼细胞。环形铁粒幼细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上,围绕核周1/2以上者,成熟红细胞中出现铁颗粒—铁粒红细胞2021/4/2615(一)缺铁性贫血实验室检查-3
■正常铁代谢:进入储备池衰老RBC释放的Fe+SITf-Fe复合物
+原红细胞的特异性
TfR
进入红系前体细胞合成HGB
■
缺铁性贫血时铁代谢:
Fe丢失
摄入SF
含铁血黄素动用储备池Fe肝和BM中
SF含铁血黄素SITIBCHGB合成TfR【关联知识】2021/4/2616(一)缺铁性贫血实验室检查-4
1.血象RBC,HGB,HGBRBC;为小细胞低色素性贫血;RDW明显;Ret正常或轻度;
RBC体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大,呈环形RBC
2.骨髓象为增生性贫血,红系增生,以中、晚幼红细胞增生为主;铁染色表现细胞内外铁均缺少,铁粒幼细胞减少或消失
3.生化临床出现缺铁性贫血表现之前,体内即有铁代谢的生化改变:
(1)血清铁蛋白(SF)
(4)血清转铁蛋白(Tf)
(2)血清铁(SI)
(5)转铁蛋白受体(TfR)(3)血清总铁结合力(TIBC)缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义三、常见贫血的实验室检查
-4>2021/4/2617缺铁性贫血2021/4/2618三、常见贫血的实验室检查
-5(二)溶血性贫血实验室检查-1
?溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)
溶血:红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血为溶血性贫血。溶血发生时骨髓能够代偿(6-8倍)可以不出现贫血,称为溶血性疾病。2021/4/2619三、常见贫血的实验室检查
-6
(二)溶血性贫血实验室检查-2
?溶血性贫血与溶血性疾病
■正常RBC平均寿命120天。正常时骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的红细胞。
■正常骨髓有6~8倍代偿造血功能
骨髓代偿生成RBC不出现贫血
出现贫血溶血性疾病溶血性贫血
RBC破坏增多或加快2021/4/2620三、常见贫血的实验室检查
-7(二)溶血性贫血实验室检查(266页)
■按溶血部位分两类
■
血管内溶血(RBC在血循环中破坏,血型不合输血,输入低渗溶液)
■
血管外溶血(RBC在肝脾巨噬细胞系统中破坏,遗传性球形红细胞增多症)
■溶血性贫血的原因
■
RBC内在因素:多为先天性(遗传性疾病)
1.RBC膜缺陷
2.RBC酶缺陷
3.血红蛋白(珠蛋白)生成异常
4.
自身免疫性贫血
■RBC外在因素:为后天获得性疾病
2021/4/2621(二)溶血性贫血实验室检查-4
■
RBC内在缺陷所致的溶血性贫血
1.
RBC膜异常——
遗传性球形细胞增多症、PNH
2.
珠蛋白异常——
异常血红蛋白病、海洋性贫血
3.
RBC酶异常——
G-6-PD缺陷病
■
RBC外来因素所致的溶血性贫血
1.
免疫性因素自身免疫、药物免疫、同种免疫等
2.
化学因素化学毒物和药物中毒性等
3.
物理和机械因素体外循环手术、微血管病、烧伤等
4.
感染因素溶血性病原体感染等
5.脾功能亢进三、常见贫血的实验室检查
-8■
临床常见溶血性贫血及溶血性疾病2021/4/2622溶血性贫血的实验诊断步骤:1.有无贫血:查血常规、RBC参数等2。有无溶血:病史,有贫血,黄疸,网织红增加。3.溶血部位:血管内溶血or血管外溶血。管内急性发作,以获得性常见;血管外慢性伴脾大4.溶血原因:病史中注意病人年龄,种族,职业,药物史。体检中注意贫血程度,黄疸,肝脾大小。检查中病人血尿常规,红细胞形态。结合发病地区性。2021/4/2623是否存在溶血的筛查试验项目临床意义
血浆游离血红蛋白(FHB)
血管内溶血的指征血管外溶血正常血清结合珠蛋白(hp)结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物.主要用于反映是否发生溶血。降低有意义。
尿含铁血黄素试验用于诊断慢性血管内溶血(Roustest)PNH阳性RBC寿命(51Cr标记RBC)
溶贫时RBC半寿期小于15d2021/4/2624红细胞膜缺陷性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症1.临床表现:贫血,黄疸,脾大2.检验:1)血片中球形红细胞,大小均一。
2)骨髓红系增生旺盛。
3)渗透脆性实验阳性。RBC于低渗盐水中抵抗力下降,渗透脆性增高,孵育后更高。加Glu和ATP后能够纠正。2021/4/2625细胞酶缺陷的检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症1、临床5型:先天性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发溶血、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症2.检验:1)高铁血红蛋白还原试验。减低---蚕豆病,伯氨喹药物溶血
2)G-6-PD荧光斑点试验。缺乏者荧光减弱或消失。
3)变性珠蛋白小体生成试验。
4)红细胞G-6-PD活性测定。准确方法。
5)分子生物学方法。1~3为筛选试验。4~5为确诊试验。2021/4/2626珠蛋白生成异常的检测珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)免疫性溶血性贫血(AIHA)温抗体型自身免疫性溶血性贫血Coombstest:直接抗人球蛋白试验(+)直接-红细胞表面不完全抗体间接-病人血清中不完全抗体2021/4/2627阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血。可伴有全血细胞减少及血栓形成。检验:1.Ham试验:酸化溶血试验(+)确诊试验270页---红细胞脆性,
2.蔗糖溶血试验(+)可作为初筛试验。阴性可排除,阳性在做Ham确诊。
3.蛇毒因子溶血试验2021/4/2628三、常见贫血的实验室检查
-15(三)巨幼细胞性贫血实验室检查-1
?巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia,MA)
■
病因由于叶酸和/或维生素B12缺乏,
导致DNA合成障碍所引起的贫血。
■特点
■
呈大细胞性贫血
■骨髓幼红细胞巨幼变
■累及粒系和巨核系细胞2021/4/2629三、常见贫血的实验室检查
-16
(三)巨幼细胞性贫血实验室检查-2
巨幼细胞性贫血实验诊断要点
1.血常规
HB、RBC、Hct三项指标减低,RBC减少为更明显;
MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标及RBC形态检查
为大细胞性贫血
Ret计数升高,符合增生性贫血血涂片大卵圆形RBC
及分叶过多中性粒细胞增多;
2.骨髓检查有核细胞增生明显活跃粒红比值下降,红系增生(以早、中幼红为主)
幼红细胞巨幼变
3.生化检查
血清叶酸及维生素B12减低2021/4/2630巨幼细胞贫血2021/4/2631三、常见贫血的实验室检查
-17(四)再生障碍性贫血实验室检查
-1
?再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)
■
病因化学物质、生物因素、电离辐射及
不同原因,导致骨髓造血功能衰竭。
2021/4/2632三、常见贫血的实验室检查
-18(四)再生障碍性贫血实验室检查
-2
■特征
■
造血干细胞和造血微环境损伤骨髓增生减低,脂肪化,非造血细胞增多
■全血细胞减少,骨髓增生低下
■
HB、RBC、Hct平行下降,Ret计数绝对值减低为正细胞正色素性贫血
■网状纤维增生,无异常细胞2021/4/2633再生障碍性贫血2021/4/2634
问题10
A.渗透脆性试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.血红蛋白电泳
D.酸溶血试验(Ham’stest)
E.抗人球蛋白试验(coombstest)
1.查RBC酶缺陷的试验是()
2.PNH确证试验是()
3.用于检查自身免疫性溶血性贫血的试验是()
答案:1.B;2.D;3.E
问题9
A.血清铁蛋白和血清铁减低,血清转铁蛋白增高
B.是由于叶酸和/或维生素B12缺乏引起的贫血
C.血清结合珠蛋白减低,网织红细胞明显增高
D.全血细胞减少
E.是单纯小细胞性贫血
1.溶血性贫血()
2.缺铁性贫血()
3.巨幼细胞性贫血()
答案:1.C;2.A;3.B
练习题2021/4/2635
病例分析2021/4/2636
病例5某女患,29岁,教师。主诉:反复黄疸、乏力3年余,近3个月加重。现病史:3年前无诱因出现巩膜发黄、全身乏力,伴头迷、头昏,口及面色苍白、皮肤瘙痒;多次出现持续性酱油色尿,但无出血表现。曾以“溶血性贫血”三次入院。近3个月来上述症状加重,并有心悸、活动后气促,不能坚持工作,故再次来医院求治。即往史:无心、肝、肾疾病及其他病史;无输血及特殊药物服用史。家族史:父母健在,无相同疾病史。体格检查:
T、P、R、Bp正常。中度贫血貌,巩膜发黄、睑结膜轻度苍白;心、肺未见异常;腹软,无压痛,肝肋下两横指,脾平脐,质硬;余无异常发现。2021/4/2637
病例5
化验检查:
RBC1.04×1012/LHGB42g/L,
WBC8.7×109/PLT95×109/L
外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞
可见RBC形态异常(大小不一,有球形、靶形、
口形、泪滴形、嗜多色性等异型RBC)
2021/4/2638
病例5
思考题
1.你认为该患应考虑为溶血性贫血吗?为什么?
2.你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分?
3.如果是溶血性贫血,其原因可能是什么?
4.为了进一步明确诊断,还应做那些实验室检查?
2021/4/2639
病例5
病例分析
1.该患应考虑为溶血性贫血根据:(1)临床病史、症状(有贫血的症状体征,有反复黄疸、酱油样尿等;曾以“溶血性贫血”三次入院)(2)体格检查(中度贫血貌,巩膜发黄、睑结膜轻度苍白、肝脾大等)
(3)外周血化验检查RBC、HGB均明显减低,出现幼红细胞及异型RBC,均符合溶血性贫血血象
2.目前溶血性贫血的诊断依据还不够充分
3.为了进一步明确诊断并搞清其溶血性贫血的原因,还应做以下实验室检查:(1)RBC四项参数及Ret计数(2)溶血的实验室检查(
FHb、Hp、Roustest、TBIL、DBIL、
Coomb’stest
、Ham’stest
)
(3)骨髓细胞学检查(骨髓穿刺检查)2021/4/2640
病例5
溶血实验室检查结果:
测定值参考值
FHb(mg/L)
14
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