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文档简介

(第二章血液学实验诊断)

第三节贫血的实验诊断

LaboratoryDiagnosisofAnemia

2021/4/2612021/4/262

贫血的实验室检查

学习内容和要求学习内容方法要求一、贫血的关联知识讲授了解

二、贫血实验室检查内容及程序

讲授掌握三、常见贫血的实验室检查(一)缺铁性贫血实验室检查讲授掌握(二)溶血性贫血实验室检查讲授掌握(三)巨幼细胞性贫血实验室检查讲授熟悉(四)再生障碍性贫血实验室检查讲授了解2021/4/263

贫血的概念

■是指在单位容积循环血液中红细胞数(RBC)、血红蛋白(HGB)及/或红细胞比容(Hct)低于参考范围的低限

■其中以HGB最为重要。男性<120g/L

,女性<110g/L

,一般可认为贫血

临床常见贫血类型

(一)缺铁性贫血(二)溶血性贫血(三)巨幼细胞性贫血(四)再生障碍性贫血一、贫血的关联知识-12021/4/264

贫血分类方法

1.按进展速度及病程分类急性贫血,慢性贫血

2.按RBC形态分类

正细胞性,小细胞性,大细胞性贫血

3.按骨髓增生情况分类

增生性贫血,增生不良性贫血

4.

按贫血的程度分类

轻度贫血:男HGB<120g/L,女HGB<110g/L

中度贫血:HGB<90g/L

重度贫血:HGB<60g/L

极重度贫血:HGB<30g/L

5.按病因及发病机制分类

红细胞生成不足

骨髓造血障碍(再生障碍)

造血原料缺乏(缺铁、叶酸、VB12)

红细胞破坏过多(溶血)

红细胞丢失过多(失血)

一、贫血的关联知识-22021/4/265一、贫血的关联知识-3

贫血分类纵览及贫血归类

归类

缺铁性贫血

溶血性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血

按细胞形态

小细胞低色素

正常细胞大细胞正常细胞

分类

性贫血

性贫血性贫血性贫血

按骨髓增生

增生性贫血

增生性贫血增生性贫血增生低下

程度分类

性贫血

按贫血原因

缺铁

RBC破坏增多缺乏VB12

骨髓造血功能

分类

(HBG合成不足)

(各种原因引起

和叶酸障碍

的溶血)2021/4/266(一)贫血实验室检查内容及其选择和应用

1.

诊断贫血的主要依据是HGB、RBC、Hct

2.

贫血形态学分类需借助MCV、MCH、MCHC三项平均值3.

Ret计数对鉴别贫血的基本性质有重要意义4.

血涂片RBC形态观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值5.

必要的生化学和免疫学检查,对缺铁性贫血、溶血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的

6.骨髓细胞学检查必须严格掌握临床适应症和禁忌症2021/4/267(二)贫血实验室检查和诊断程序

1.

判断有无贫血及贫血的程度需要查HGB、RBC、Hct三项指标得出结论2.对贫血的类型作出诊断■需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标,从形学上进行分类■观察血涂片RBC形态帮助对贫血从原因上进行分类■注意是否同时有其他血细胞的减少(全血细胞减少)对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断■Ret计数对贫血的基本性质进行鉴别(增生性?增生低下性?)3.做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断

■在上述基础上,有目的的、选择性的做生化学和免疫学检查项目

■严格掌握临床适应症和禁忌症,进行骨髓细胞学检查2021/4/268三、常见贫血的实验室检查

(一)缺铁性贫血实验室检查(二)溶血性贫血实验室检查(三)巨幼细胞性贫血实验室检查(四)再生障碍性贫血实验室检查2021/4/269(一)缺铁性贫血实验室检查-1

?

什么是缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)

是指体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏,从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血

■其特点是:

■骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁

■可染色铁、血清铁、转铁铁蛋白饱和度、血清铁蛋白降低

■典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血2021/4/26109、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气,抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:36PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心,不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义,不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3(一)缺铁性贫血实验室检查-2

常用生化检查项目

英文缩写英文全称

血清铁SIserumiron

血清铁蛋白SFserumferritin

血清总铁结合力TIBCtotalironbindingcapacity

血清转铁蛋白Tfserumtransferritin

血清转铁蛋白受体TfRtransferrinreceptor

2021/4/2612

血清铁:

SI以3价铁形式和转铁蛋白结合存在血清铁蛋白:SF血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一。

SF含量能准确反映体内贮铁情况。2021/4/2613血清转铁蛋白:Tf是血清中铁(Iron)的转运蛋白。

血清总铁结合力:TIBC是指血清中转铁蛋白与铁结合的总量,实际反映转铁蛋白的水平。转铁蛋白受体TfR:介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内。

血清铁可与转铁蛋白结合,但转铁蛋白中只一部分被饱和,另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力(UIBC)还可与铁结合。即当血清转铁蛋白全部被饱和后,其结合铁的量就是总铁结合力(TIBC)。

2021/4/2614铁幼粒红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞,根据蓝色铁颗粒的多少,粗细可分为Ⅰ~Ⅳ型及环形铁粒幼细胞。环形铁粒幼细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上,围绕核周1/2以上者,成熟红细胞中出现铁颗粒—铁粒红细胞2021/4/2615(一)缺铁性贫血实验室检查-3

■正常铁代谢:进入储备池衰老RBC释放的Fe+SITf-Fe复合物

+原红细胞的特异性

TfR

进入红系前体细胞合成HGB

缺铁性贫血时铁代谢:

Fe丢失

摄入SF

含铁血黄素动用储备池Fe肝和BM中

SF含铁血黄素SITIBCHGB合成TfR【关联知识】2021/4/2616(一)缺铁性贫血实验室检查-4

1.血象RBC,HGB,HGBRBC;为小细胞低色素性贫血;RDW明显;Ret正常或轻度;

RBC体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大,呈环形RBC

2.骨髓象为增生性贫血,红系增生,以中、晚幼红细胞增生为主;铁染色表现细胞内外铁均缺少,铁粒幼细胞减少或消失

3.生化临床出现缺铁性贫血表现之前,体内即有铁代谢的生化改变:

(1)血清铁蛋白(SF)

(4)血清转铁蛋白(Tf)

(2)血清铁(SI)

(5)转铁蛋白受体(TfR)(3)血清总铁结合力(TIBC)缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义三、常见贫血的实验室检查

-4>2021/4/2617缺铁性贫血2021/4/2618三、常见贫血的实验室检查

-5(二)溶血性贫血实验室检查-1

?溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)

溶血:红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血为溶血性贫血。溶血发生时骨髓能够代偿(6-8倍)可以不出现贫血,称为溶血性疾病。2021/4/2619三、常见贫血的实验室检查

-6

(二)溶血性贫血实验室检查-2

?溶血性贫血与溶血性疾病

■正常RBC平均寿命120天。正常时骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的红细胞。

■正常骨髓有6~8倍代偿造血功能

骨髓代偿生成RBC不出现贫血

出现贫血溶血性疾病溶血性贫血

RBC破坏增多或加快2021/4/2620三、常见贫血的实验室检查

-7(二)溶血性贫血实验室检查(266页)

■按溶血部位分两类

血管内溶血(RBC在血循环中破坏,血型不合输血,输入低渗溶液)

血管外溶血(RBC在肝脾巨噬细胞系统中破坏,遗传性球形红细胞增多症)

■溶血性贫血的原因

RBC内在因素:多为先天性(遗传性疾病)

1.RBC膜缺陷

2.RBC酶缺陷

3.血红蛋白(珠蛋白)生成异常

4.

自身免疫性贫血

■RBC外在因素:为后天获得性疾病

2021/4/2621(二)溶血性贫血实验室检查-4

RBC内在缺陷所致的溶血性贫血

1.

RBC膜异常——

遗传性球形细胞增多症、PNH

2.

珠蛋白异常——

异常血红蛋白病、海洋性贫血

3.

RBC酶异常——

G-6-PD缺陷病

RBC外来因素所致的溶血性贫血

1.

免疫性因素自身免疫、药物免疫、同种免疫等

2.

化学因素化学毒物和药物中毒性等

3.

物理和机械因素体外循环手术、微血管病、烧伤等

4.

感染因素溶血性病原体感染等

5.脾功能亢进三、常见贫血的实验室检查

-8■

临床常见溶血性贫血及溶血性疾病2021/4/2622溶血性贫血的实验诊断步骤:1.有无贫血:查血常规、RBC参数等2。有无溶血:病史,有贫血,黄疸,网织红增加。3.溶血部位:血管内溶血or血管外溶血。管内急性发作,以获得性常见;血管外慢性伴脾大4.溶血原因:病史中注意病人年龄,种族,职业,药物史。体检中注意贫血程度,黄疸,肝脾大小。检查中病人血尿常规,红细胞形态。结合发病地区性。2021/4/2623是否存在溶血的筛查试验项目临床意义

血浆游离血红蛋白(FHB)

血管内溶血的指征血管外溶血正常血清结合珠蛋白(hp)结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物.主要用于反映是否发生溶血。降低有意义。

尿含铁血黄素试验用于诊断慢性血管内溶血(Roustest)PNH阳性RBC寿命(51Cr标记RBC)

溶贫时RBC半寿期小于15d2021/4/2624红细胞膜缺陷性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症1.临床表现:贫血,黄疸,脾大2.检验:1)血片中球形红细胞,大小均一。

2)骨髓红系增生旺盛。

3)渗透脆性实验阳性。RBC于低渗盐水中抵抗力下降,渗透脆性增高,孵育后更高。加Glu和ATP后能够纠正。2021/4/2625细胞酶缺陷的检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症1、临床5型:先天性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发溶血、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症2.检验:1)高铁血红蛋白还原试验。减低---蚕豆病,伯氨喹药物溶血

2)G-6-PD荧光斑点试验。缺乏者荧光减弱或消失。

3)变性珠蛋白小体生成试验。

4)红细胞G-6-PD活性测定。准确方法。

5)分子生物学方法。1~3为筛选试验。4~5为确诊试验。2021/4/2626珠蛋白生成异常的检测珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)免疫性溶血性贫血(AIHA)温抗体型自身免疫性溶血性贫血Coombstest:直接抗人球蛋白试验(+)直接-红细胞表面不完全抗体间接-病人血清中不完全抗体2021/4/2627阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血。可伴有全血细胞减少及血栓形成。检验:1.Ham试验:酸化溶血试验(+)确诊试验270页---红细胞脆性,

2.蔗糖溶血试验(+)可作为初筛试验。阴性可排除,阳性在做Ham确诊。

3.蛇毒因子溶血试验2021/4/2628三、常见贫血的实验室检查

-15(三)巨幼细胞性贫血实验室检查-1

?巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia,MA)

病因由于叶酸和/或维生素B12缺乏,

导致DNA合成障碍所引起的贫血。

■特点

呈大细胞性贫血

■骨髓幼红细胞巨幼变

■累及粒系和巨核系细胞2021/4/2629三、常见贫血的实验室检查

-16

(三)巨幼细胞性贫血实验室检查-2

巨幼细胞性贫血实验诊断要点

1.血常规

HB、RBC、Hct三项指标减低,RBC减少为更明显;

MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标及RBC形态检查

为大细胞性贫血

Ret计数升高,符合增生性贫血血涂片大卵圆形RBC

及分叶过多中性粒细胞增多;

2.骨髓检查有核细胞增生明显活跃粒红比值下降,红系增生(以早、中幼红为主)

幼红细胞巨幼变

3.生化检查

血清叶酸及维生素B12减低2021/4/2630巨幼细胞贫血2021/4/2631三、常见贫血的实验室检查

-17(四)再生障碍性贫血实验室检查

-1

?再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)

病因化学物质、生物因素、电离辐射及

不同原因,导致骨髓造血功能衰竭。

2021/4/2632三、常见贫血的实验室检查

-18(四)再生障碍性贫血实验室检查

-2

■特征

造血干细胞和造血微环境损伤骨髓增生减低,脂肪化,非造血细胞增多

■全血细胞减少,骨髓增生低下

HB、RBC、Hct平行下降,Ret计数绝对值减低为正细胞正色素性贫血

■网状纤维增生,无异常细胞2021/4/2633再生障碍性贫血2021/4/2634

问题10

A.渗透脆性试验

B.高铁血红蛋白还原试验

C.血红蛋白电泳

D.酸溶血试验(Ham’stest)

E.抗人球蛋白试验(coombstest)

1.查RBC酶缺陷的试验是()

2.PNH确证试验是()

3.用于检查自身免疫性溶血性贫血的试验是()

答案:1.B;2.D;3.E

问题9

A.血清铁蛋白和血清铁减低,血清转铁蛋白增高

B.是由于叶酸和/或维生素B12缺乏引起的贫血

C.血清结合珠蛋白减低,网织红细胞明显增高

D.全血细胞减少

E.是单纯小细胞性贫血

1.溶血性贫血()

2.缺铁性贫血()

3.巨幼细胞性贫血()

答案:1.C;2.A;3.B

练习题2021/4/2635

病例分析2021/4/2636

病例5某女患,29岁,教师。主诉:反复黄疸、乏力3年余,近3个月加重。现病史:3年前无诱因出现巩膜发黄、全身乏力,伴头迷、头昏,口及面色苍白、皮肤瘙痒;多次出现持续性酱油色尿,但无出血表现。曾以“溶血性贫血”三次入院。近3个月来上述症状加重,并有心悸、活动后气促,不能坚持工作,故再次来医院求治。即往史:无心、肝、肾疾病及其他病史;无输血及特殊药物服用史。家族史:父母健在,无相同疾病史。体格检查:

T、P、R、Bp正常。中度贫血貌,巩膜发黄、睑结膜轻度苍白;心、肺未见异常;腹软,无压痛,肝肋下两横指,脾平脐,质硬;余无异常发现。2021/4/2637

病例5

化验检查:

RBC1.04×1012/LHGB42g/L,

WBC8.7×109/PLT95×109/L

外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞

可见RBC形态异常(大小不一,有球形、靶形、

口形、泪滴形、嗜多色性等异型RBC)

2021/4/2638

病例5

思考题

1.你认为该患应考虑为溶血性贫血吗?为什么?

2.你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分?

3.如果是溶血性贫血,其原因可能是什么?

4.为了进一步明确诊断,还应做那些实验室检查?

2021/4/2639

病例5

病例分析

1.该患应考虑为溶血性贫血根据:(1)临床病史、症状(有贫血的症状体征,有反复黄疸、酱油样尿等;曾以“溶血性贫血”三次入院)(2)体格检查(中度贫血貌,巩膜发黄、睑结膜轻度苍白、肝脾大等)

(3)外周血化验检查RBC、HGB均明显减低,出现幼红细胞及异型RBC,均符合溶血性贫血血象

2.目前溶血性贫血的诊断依据还不够充分

3.为了进一步明确诊断并搞清其溶血性贫血的原因,还应做以下实验室检查:(1)RBC四项参数及Ret计数(2)溶血的实验室检查(

FHb、Hp、Roustest、TBIL、DBIL、

Coomb’stest

、Ham’stest

(3)骨髓细胞学检查(骨髓穿刺检查)2021/4/2640

病例5

溶血实验室检查结果:

测定值参考值

FHb(mg/L)

14

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