过敏性紫癜2教学课件

过敏性紫癜2021/7/91课前回顾出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。临床表现:主要为皮肤黏膜下出血(1)出血点(皮肤上直径2mm以内的出血)(2)紫癜(为直径3～5mm的皮下出血),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜(3)淤斑(为直径5mm以上的皮下片状出血)2021/7/92过敏性紫癜：anaphylactiodpurpura，又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的、IgA介导的毛细血管变态反应性疾病。临床特征：非血小板减少性皮肤紫癜（最具特点）或可伴发关节痛、腹痛以及肾脏改变一、概述2021/7/93二、病因和发病机理病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLADW352021/7/94遗传免疫异常环境发病2021/7/95发病机制Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)

致敏原刺激浆细胞产生IgAIgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。2021/7/96值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。2021/7/97三、病理基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积2021/7/98皮肤

真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道

因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变

多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。三、病理2021/7/99免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积2021/7/9109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:03PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1四、临床表现2021/7/912四、临床表现前驱症状：发病前常有上呼吸道感染症状特征性变化：出现皮肤紫癜，呈针尖或黄豆大小，可触及，按压不褪色，部分有融合倾向。血小板计数正常病程：长短不一，可持续数月或1-2年预后：一般良好2021/7/913单纯型：仅皮肤受累出血关节型：并发关节肿痛、肿胀，多以下肢膝关节、踝关节为主腹型：脐周和下腹部疼痛，有时可并发肠套叠、肠穿孔肾型：血尿、蛋白尿四、临床表现2021/7/914部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱皮肤紫癜（特征性表现）2021/7/915消化道症状：急性期常见死因

约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。2021/7/916肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。关节症状

约占1/32021/7/917肾脏受累：成年人多见且严重

约占1/3~2/3

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。2021/7/918肾脏改变局部纤维化形成免疫复合物，出现毛细血管炎2021/7/919神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等其它2021/7/920五、辅助检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。非特异性实验室检查免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。

肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。2021/7/921诊断标准（欧洲抗风湿病联盟2008）必要条件：多发于下肢的皮肤紫癜，不伴血小板减少次要条件：A.弥散性腹痛B.伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球肾炎C.急性关节炎或关节痛D.肾脏受累

其中，必要条件加次要条件中至少一条即可诊断。

2021/7/922国内标准：（一）临床表现：1、发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2、下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3、病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。2021/7/923七、鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（单纯型）皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎（关节型）症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性3.系统性红斑狼疮（肾型）可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区分2021/7/9244.阑尾炎

炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高

5.血管性水肿有明显的家族史，家族中有近一半成员发病。2021/7/925八、治疗一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤2021/7/9263.抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg抗凝药：肝素（