支气管扩张症

1支气管扩张症

bronchiectasis2多见于儿童和青年大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或反复咯血）一、概述3二、病因和发病机制病因支气管肺感染支气管阻塞

先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张全身性疾病30%原因不明4病因1.支气管—肺组织感染

婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张52.支气管阻塞

肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张病因63.支气管先天性发育障碍和遗传因素：较少见但通常引起弥漫性支气管扩张Kartagener综合征先天性软骨缺失症（Williams-Campbell）囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋白酶缺乏病因74.全身性疾病

类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征（yellownailsyndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张可能与免疫失调有关病因8发病机制支气管廓清功能异常感染吸入异物支气管阻塞诱发感染支气管局部发生炎症支气管扩张释放过氧化物酶弹性蛋白酶毒性氧自由基粘膜上皮损害肿胀脱落坏死感染持续9支气管壁组织的破坏，管腔变形扩大并可凹陷腔内含有多量分泌物

三、病理101.

好发部位：下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶

原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅左侧多于右侧是因为：⑴左下支气管较右下更细长。⑵与大气管的角度较大。⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。三、病理112.类型柱状扩张囊状扩张不规则扩张3.支气管壁血管增多，伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合，形成血管瘤三、病理12三、病理13（一）症状1.慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关；严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d；中度10-150ml/d；重度>150ml/d感染时痰液静置后分层上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌四、临床表现14（一）症状2.反复咯血：咯血量差异较大咯血最常见的诱因为感染干性支气管扩张症

四、临床表现15（一）症状3.反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈4.慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育

四、临床表现16四、临床表现（二）体征早期或干性之气管扩张：可无病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及固定、持久的湿罗音慢性患者可有杵状指(趾)

肺气肿、肺心病体征17五、实验检查及其他1.胸部X线平片早期：一侧或侧下肺野纹理增多、增粗

18五、实验检查及其他1.胸部X线平片典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面19正常支气管支气管扩张2.支气管造影20支气管扩张21五、实验检查及其他3.胸部CT胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影22囊状支扩23柱状支扩24混合状支扩25高分辨胸CT确诊支气管扩张的有效手段印戒征264.纤维支气管镜检查有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断及判断感染情况也有重要意义275.其他痰液检查：涂片染色、痰培养肺功能检查28六、诊断童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）29七、鉴别诊断

慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎

30（一）慢性支气管炎发病年龄：中年以上患者多见冬春季咳嗽、咳痰加重痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰咯血不常见肺部干湿啰音不固定31（二）肺脓肿起病急、高热

大量脓痰胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面抗生素治疗有效：急性肺脓肿炎症影完全吸收慢性肺脓肿炎症影部分吸收32肺

脓

肿33

（三）肺结核结核中毒症状痰量少，无臭味痰抗酸杆菌阳性胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺34空洞型肺结核35空洞型肺结核36

（四）先天性肺囊肿既往史有X线参考或肺囊肿病史X线影像：边缘光滑，壁薄（1mm）多呈圆形影，周围肺野清晰胸部CT:有肺囊肿影像37

肺囊肿38（五）弥漫性泛细支气管炎慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难常伴有慢性鼻窦炎病史胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显大环内酯类治疗有效39弥漫性泛细支气管炎40八、治疗治疗基础疾病

控制感染改善气流受限促进痰液引出手术切除41（一）治疗基础疾病

活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治疗低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗

42（二）控制感染痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物轻症：氨苄西林、阿莫西林、第一、二代头孢类、氟喹诺酮类

重症：尤其是绿脓杆菌1.三代头孢+氨基糖苷类

2.碳青酶烯类厌氧菌:

甲硝唑类或克林霉素43（三）改善气流受限支气管扩张剂部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出44

1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸

2.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟

3.纤维支气管镜吸痰：体位引流无效时

（四）清除气道分泌物45体位引流具体方法46适应症：病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术：

1.反复急性感染2.反复大咯血3.致残病例：合适者肺移植(五)手术治疗47咯血处理

药物治疗：口服安络血、云南白药