皮肤性病学课件 4-荨麻疹-血管炎－课件2合1

荨麻疹温州医科大学附属第一医院皮肤性病科张谊荨麻疹urticaria1.病因2.发病机制(免疫性机制和非免疫性机制)3.临床表现(分急性、慢性、物理性及特殊类)4.诊断与鉴别诊断5.预防和治疗荨麻疹定义俗称“风疹块”是皮肤、黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿。典型皮肤表现：瘙痒性、水肿性红斑和风团。严重患者可伴有全身表现：腹痛、呕吐、胸闷、呼吸困难、心率加快、血压降低等(即胃肠道，呼吸道和心血管)。病程：急性者常在1～3周痊愈，慢性者则可持续数月到数年甚或数十年。本病为皮肤科较常见，人群中，约15％～20％的人一生中至少发生过一两次。荨麻疹

病因病因很复杂，分类各异。一般地，多数患者不能找到确切病因。可能原因有（分类方法多样化）外源性生物性植物：食物、荨麻、花粉动物：微生物感染、动物皮毛、昆虫毒素化学性药物(如青霉素类，阿司匹林类)、化工装饰材料、日常用品物理性：如冷、热、日光、摩擦及压力内源性2精神因素：乙酰胆碱自身免疫性疾病：SLE，风湿病，类风湿病，甲状腺炎全身性疾病：代谢性疾病、内分泌性疾病、恶性肿瘤遗传因素荨麻疹病因

生物因素

食物类生物：食用动物源性（如鱼虾蟹贝、肉奶蛋等）最常见，其次食用植物源性（如蕈类、草莓、可可、番茄、葱蒜等）病原微生物：各种细菌、病毒、真菌、寄生虫等引起的急性和慢性感染（如慢性胃炎，慢性肝炎，慢性咽炎-鼻窦炎-扁桃体炎）接触物：昆虫叮伤、动物咬伤、宠物饲养者等吸入物：花粉、动物皮屑、羽毛、屋尘螨、霉菌孢子等化学因素化工产品：常见有甲醛、乙醇等挥发性物质，以工厂、建筑物、家庭居室等场所较常见;日化用品：许多美容护肤化妆品都含有挥发性物质，某些香水会引发慢性荨麻疹，这些容易被人忽视;消杀剂：如家庭常用的樟脑、蚊香；农用的敌敌畏、666等。物理因素温度：寒冷常是寒冷性荨麻疹的病因或诱因，温热可使瘙痒加剧、红斑和风团增多等；光线：UVB和（或）可见光的照射均可诱发机体产生光变态反应而使病情加剧；机械：如压力、振动、摩擦等机械作用可诱发某些患者出现风团。药物因素理论上说，绝大多数药物都有引起本病的可能，但由于存在个体素质的特异性，其发生率的差别很大。常易引起荨麻疹的药物有：青霉素类、血清制剂、各种疫苗、痢特灵、磺胺类等可通过机体的超敏反应而导致发病；解热镇痛类、阿托品、可待因、吗啡、奎宁、肼苯达嗪等可具有促使肥大细胞等释放组胺作用而导致发病。食物类化学物质：食物添加剂类（如水杨酸盐、柠檬黄、安息香酸盐、亚硫酸盐）。精神因素情绪波动、精神紧张、焦虑烦躁、抑郁失眠等因素均可引起或加重荨麻疹的发生发展可能发病机制：使机体释放某些炎症介质（如乙酰胆碱和组胺）等引起发病通过神经免疫机制而致机体免疫功能紊乱而发病自身免疫因素几乎所有免疫性疾病都可能引起荨麻疹例如系统性红斑狼疮风湿热类风湿性关节炎白塞病自身免疫性甲状腺炎变应性亚败血症遗传因素某些类型荨麻疹与遗传密切相关，例如－家族性寒冷性荨麻疹遗传性家族性荨麻疹综合征迟延性家族性局限性热荨麻疹等全身性疾病代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺炎内分泌疾病，如甲状腺、月经周期、妊娠恶性肿瘤，如淋巴瘤荨麻疹发病机制有两类

免疫性机制非免疫性机制发病机制1—免疫性机制多数患者主要由Ⅰ型超敏反应介导;少数患者由Ⅱ型、Ⅲ型或IV型超敏反应介导;Ⅱ型多见于输血引起的荨麻疹；Ⅲ型多见于血清病及荨麻疹性血管炎。荨麻疹的发病机制

I型超敏反应I型超敏反应分两期诱导期：变应原诱导机体产生IgE抗体，该抗体以Fc段与肥大细胞表面相应受体结合，使机体处于对该变应原的致敏状态激发期：2当相同变应原再次进入体内通过与致敏肥大细胞表面的IgE抗体特异性结合，促使其脱颗粒，释放一系列生物活性介质主要化学介质：组胺、5羟色胺、细胞因子、趋化因子、花生四烯酸代谢产物（如LT、PGE）等I型变态反应病理生理效应：这些介质引起血管扩张和通透性增加，平滑肌收缩和腺体分泌增加等两个反应阶段：速发相反应：变应原接触后数秒钟内发生，可持续数小时，化学介质：组胺迟发相反应：变应原刺激后6~12H发生，可持续数天，化学介质：LTB4、PAF、PGD2…临床表现：引起皮肤、黏膜、消化道、呼吸道及血循环等产生一系列相应的症状和体征FcRI变应原C3变应原和肥大细胞结合点IgE肥大细胞肥大细胞介质肥大细胞原有介质释放组胺胰蛋白酶糜蛋白酶羧肽酶肿瘤坏死因子(TNF)肝磷脂酶新合成介质释放白三烯(LT),前列腺素(PG),和血小板活化因子(PAF)氧自由基细胞因子(IL-3,-4,-5,-6,-8,-12,-13,GM-CSF,TNF,TGF-ß)趋化因子：MCPs,Eotaxin,MIPs,RANTES,LymphotactinⅡ型和Ⅲ型超敏反应Ⅱ型超敏反应，如输血引起的荨麻疹多见于选择性IgA缺乏患者这些患者接受输血后体内产生IgA抗体，再输入血液后即可形成免疫复合物激活补体，产生过敏毒素及多种炎症介质，引起过敏性休克和荨麻疹。Ⅲ型超敏反应多见于血清病和麻疹性血管炎可溶性抗原与相应IgG和IgM类抗体结合形成免疫复合物，激活补体系统产生过敏毒素，使嗜酸性粒细胞和肥大细胞脱颗粒、释放组胺等化学介质，引起血管扩张和通透性增加，导致局部水肿而产生荨麻疹。非免疫性机制这是由于某些因素使补体被激活或直接刺激肥大细胞释放组胺、激肽等活性物质而引起。常见因素有：物理因素（如热、压力、摩擦以及神经精神因素）药物（如阿托品、箭毒、吗啡、奎宁、阿司匹林、毛果芸香碱、罂粟碱、多粘菌素B、可待因、可卡因、肼苯达嗪等）生物毒素（如蛇毒、细菌毒素、海蜇毒素、昆虫毒素等）食物（如水生贝壳类动物、龙虾、蘑菇、草莓等）简单化合物（如胺、脒的衍生物、吐温80等）风团的概念P20风团为真皮浅层水肿引起的暂时性、隆起性皮损。颜色：皮损可呈红色或苍白色，周围常有红晕；形态：皮损一般大小不一，形态不规则。周期：皮损发生快，此起彼伏，消退亦快(一般经数小时)，消退后多不留痕迹。症状：常伴有剧痒。为荨麻疹的特征性皮损。风团：急性发作，红色，苍白色，圆形，或融合呈不规则形。荨麻疹临床表现

根据病程和病因，分急性、慢性、物理性和特殊类：急性荨麻疹在短时期（6周）内能够痊愈。慢性荨麻疹，指皮疹反复发作超过6周，且每周发作至少两次者。临床表现：皮肤表现，病情轻者；全身表现，病情严重者。急性荨麻疹临床表现1起病急，发展快皮肤表现：突然自觉皮肤瘙痒，随之出现大小不等的红色风团，呈圆形、椭圆形或不规则形，开始时孤立或散在，逐渐扩大并融合成片，皮肤表面凹凸不平，呈橘皮样外观。有时风团呈苍白色。

数小时内水肿减轻，风团变成红斑而渐消失，不留痕迹，持续时间一般不超过24小时，但新风团可此起彼伏，不断发生。急性荨麻疹临床表现2病情严重者，有全身系统性表现：①过敏性休克：除皮损外，还可伴心慌、烦燥、恶心、呕吐，甚至血压降低，脉速等休克样症状；②急腹症样表现：当胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等；③支气管痉挛：当累及喉头、支气管时，出现呼吸困难、窒息甚至死亡；④全身中毒表现：若为感染引起者可出现寒战高热、头晕乏力、脉速气短等全身中毒症状。患者，男，3岁，全身突发皮疹2天，痒，无发热。查体全身对称性多发性风团；颜色鲜红，大小不等，散在分布，或融合成片，形状不规则。急性荨麻疹（儿童）慢性荨麻疹常见风团反复发作超过6周以上者称为慢性荨麻疹。全身症状一般较轻，风团时多时少，瘙痒时轻时重，反复发作，常达数月或数年之久；部分患者发病具有时间性，如晨起或临睡前加重；病因：各种感染；系统性疾病；药物化学因素，如阿司匹林、非甾体类抗炎药、青霉素、血管紧张素转换酶抑制剂、麻醉剂、酒精等都会加剧本病；本型对患者学习工作、休息睡眠、精神情绪等方面都有较大影响。慢性荨麻疹的分型新增注：这个分类中，慢性荨麻疹包括自发性荨麻疹、血管性水肿和慢性诱发性荨麻疹（即物理性荨麻疹+特殊类型荨麻疹）。慢性诱发性荨麻疹包括物理性荨麻疹和特殊类型荨麻疹。这就是病因若纷繁多样，分类则百花齐放。物理性荨麻疹皮肤划痕症寒冷性荨麻疹家族性寒冷性荨麻疹

获得性寒冷性荨麻疹

日光性荨麻疹

压力性荨麻疹

热荨麻疹震颤性荨麻疹皮肤划痕症皮肤划痕症亦称人工荨麻疹（factitiousurticaria），表现为用手搔抓或钝器划过皮肤数分钟后沿划痕线出现条状隆起性风团，伴或不伴瘙痒，数小时后即消退。迟发性皮肤划痕症表现为划痕后数小时在皮肤上出现线条状风团和红斑，在6~8小时达到高峰，持续时间一般不超过48小时。皮肤划痕症寒冷性荨麻疹可分为两种类型一种为家族性，较罕见为常染色体遗传，女性多见为出生后不久或早年发病，皮损终身表现为受冷后不久出现红色风团样小丘疹，不痒有烧灼感，可伴发热、关节疼痛、白细胞增多等全身表现被动转移实验阴性

另一种为获得性，较常见为后天获得表现为患者接触冷风、冷水或冷物后，暴露或接触部位产生风团或斑块状水肿，重者有手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等，有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿被动转移实验可阳性，冰块可在局部诱发风团寒冷性荨麻疹寒冷性荨麻疹可为某些疾病的临床表现之一如冷球蛋白血症、阵发性冷性血红蛋白尿、巨球蛋白血症、梅毒、结缔组织病及骨髓恶性肿瘤等血清抗体IgE显著增高日光性荨麻疹较少见常由中波、长波紫外线或可见光引起，以波长300nm左右的紫外线最敏感风团发生于暴露部位的皮肤，自觉瘙痒和刺痛，每次发作可持续数小时病情严重者可出现全身症状（如畏寒、乏力、晕厥和痉挛性腹痛等）压力性荨麻疹发病机制不清，站立、步行、穿紧身衣及长期坐在硬物上（如坐长途汽车者）可诱发本病。表现为在压力刺激作用2～6小时后皮肤受压部位产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性深部水肿，一般持续8~12小时。手足、躯干、臀部、口唇及面部最常受累。从杭州坐长途汽车后，风团块热荨麻疹分两型：先天性，又称延迟性家族性热荨麻疹获得性，又称局限性热荨麻疹先天性，又称延迟性家族性热荨麻疹，属于常染色体显性遗传，幼年发病。以43℃温水接触刺激后1～2小时在接触部位出现风团，4～6小时达高峰一般持续12～14小时。获得性，又称局限性热荨麻疹，以43℃温水放在皮肤上，约数分钟就在接触部位出现风团和红斑，伴刺痛感，持续约1小时而自行消退。震颤性荨麻疹是血管性水肿的一种，比较少见，皮肤被震颤刺激后几分钟内就会出现局部的水肿和红斑，持续30分钟左右。这些刺激包括：1－慢跑、毛巾来回的摩擦2－使用震动性机器（如剪草机和摩托车）。驾驶嘉陵摩托兜风归来，风团块特殊类型荨麻疹①胆碱能性荨麻疹；②接触性荨麻疹；③水源性荨麻疹；④运动性荨麻诊。胆碱能性荨麻疹多见于年轻患者。诱因：由于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后，使躯体深部温度上升，促使胆碱能神经兴奋而释放乙酰胆碱，作用于肥大细胞而发病。自觉症状：剧痒、麻刺感或烧灼感；有时仅有剧痒而无皮损，可于半小时至1小时即消退。偶可伴乙酰胆碱的全身反应，如流涎，头痛，脉缓，瞳孔缩小，痉挛性腹痛和腹泻等。以用1:5000乙酰胆碱作皮试或划痕试验，可在注射处出现风团，周围可出现卫星状小风团。胆碱能性荨麻疹：受刺激后数分钟出现直径1～3mm圆形丘疹性风团，周围有程度不一的红晕，常散发于躯体上部和肢体近端，互不融合。

接触性荨麻疹皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑，可由食物防腐剂和添加剂等化学物质引起。水源性荨麻疹在皮肤接触水的部位，即刻或数分钟后出现风团，与水温无关。皮损好发于躯干上半部分，伴瘙痒，持续时间在1小时之内。运动性荨麻疹在运动开始5~30分钟后出现风团，但与胆碱能性荨麻疹不同，后者是由于被动性体温升高所引起。血管性水肿P119又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿可分为获得性和遗传性两种类型获得性血管性水肿：由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起好发组织疏松部位：如眼睑、口唇、外生殖器等部位皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发。一般持续1～3天可逐渐消退不留痕迹，但也可在同一部分反复发作，常伴发荨麻疹。女性，34岁，行先锋霉素皮试后即可出现嘴唇肿胀，呼吸困难，遂行鼻导管吸氧，并急诊皮肤科。蛙眼征--获得性血管性水肿获得性血管性水肿获得性血管性水肿血管性水肿2遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻。发病机制：由于C1INH异常，轻微外伤、心里应激、感染或其他激发因子刺激血管活性肽和缓激肽的释放，导致临床表现。主要发生在三个部位：皮下组织：面部、上下肢、生殖器，皮损呈局限性非凹陷性皮下水肿，多单发，不痒，可持续1～5天才消退。腹腔脏器：如胃肠道、膀胱，发生时类似急腹症，一般12～24小时消失。上呼吸道：发病时可引起致命性喉头水肿。根据C1INH异常情况，临床分两型：Ⅰ型，即C1INH数量不足，最常见，85%患者属于此型Ⅱ型，即C1INH功能缺陷。III型，

与C1INH功能无关，为X连锁显性遗传病，仅女性发病。遗传性血管性水肿遗传性血管性水肿荨麻疹诊断和鉴别诊断诊断依据：红斑和风团发生和消退迅速、消退后不留痕迹、伴明显瘙痒等临床特点即可作出临床诊断。但是，多数患者的病因诊断较为困难，需要详细询问病史、生活史和生活环境，以及进行体格检查和必要的实验室检查，作出全面综合分析。鉴别诊断…实验室检查常规检查血常规、尿常规、大便常规、肝功能、ESR、胸片、胃镜和C14呼气试验免疫学检查对慢性荨麻疹的病因诊断十分必要寒冷性荨麻疹患者梅毒血清实验阳性，提示有梅毒螺旋体感染的可能性冷球蛋白试验阳性常见于多发性骨髓瘤和淋巴瘤的患者血清IgE升高提示发病机制主要为I型变态反应所致血清补体的降低以及循环免疫复合物阳性系统性红斑狼疮特殊检查划痕试验、皮内试验可检测常见的吸入和食入变应原运动和热浴可诱发胆碱能性荨麻疹光照试验、热水试验及冰块诱发试验等对日光性荨麻疹、热荨麻疹及寒冷性荨麻疹鉴别诊断丘疹性荨麻疹：具有过敏性素质的儿童和青少年较常见多为昆虫如臭虫、跳蚤、虱、螨、蚊等叮咬而引起常于春秋季节发病好发于小腿、臀、腹和腰背部等典型皮损为红色风团样丘疹，呈纺缍形，中央常有丘疱疹、小水疱或大疱丘疹性荨麻疹与典型风团鉴别诊断荨麻疹性血管炎

多见于中年女性皮损为持续性（往往24小时以上）风团，不易消退，常遗留紫癜、色素沉着和鳞屑可伴有关节痛、发热白细胞升高、血沉加快、血清补体降低组织病理示白细胞破碎性血管炎一般抗组胺药物无效鉴别诊断急腹症（普外科、泌尿外科、妇产科、伤科）、胃肠炎、溃疡病除相应表现外不伴有皮肤风团和红斑损害伴高热和中毒表现者应排除其他感染性疾病荨麻疹的预防和治疗治疗原则：抗过敏和对症治疗应争取做到对因治疗治疗方法：内用药物治疗外用药物急性荨麻疹的治疗首选没有镇静作用的H1受体拮抗剂治疗。具有抗组胺作用的第一代作用更强，主要用于较为严重的荨麻疹；维生素C及钙剂可降低血管通透性，与抗组胺药有协同作用；伴腹痛时，应用解痉药：654-2、阿托品；脓毒血症或败血症时，应及时使用有效抗生素控