师范医学院临床医学系全科方向神经病复习参考

神经病学：是研究神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临疾病的复杂性、症状的广泛性、诊断的依赖性、疾病的严重性和难治性。神经结构病损后出现的四组症状1、缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或2、刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等4、断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位脑休克；急脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，称脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。◎内囊的病损表现偏瘫、偏身感觉及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑及脑梗死等。偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或症状。延髓(medulla◎延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征、软低咽射疑舌、神；病共失状脊小束、部分小脑半球损害)；④Morner综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉觉，即同侧面部痛、温觉缺失三侧延髓动脉缺血性损害。◎延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征。主要表现为：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损②对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞(图2—12)。脊髓病损的表现和定位诊断横向定位：①脊髓半切综合征②脊髓横贯性损纵向定位：①高颈髓（C1-4）②颈膨大（C5-T2）③胸髓（T3-④腰膨大（L1-S2）⑤脊髓圆锥（S3-5和尾节）⑥马尾N◎脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉、精细触觉及血管舒缩功能，对侧痛温觉。由于后细胞发出的纤维先在侧上升2～3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束觉平面较脊髓损害节段水平低。◎脊髓横贯性损害：多见于急性脊髓炎及脊髓症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌等。◎急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射及尿潴留一般持续2～4周。之后反射动逐渐恢复转变为中枢性瘫痪现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。慢性症状常因损害结构不同而症状各异。其主要节段横贯性损害的临床表现2、颈膨大(C5～T2):两上肢呈下运动神经元性瘫痪,两下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便3、胸髓(T3～12)：T4～5脊髓节段是较差而最易发病的部位，损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢4、腰膨大(L1～S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及部位各种感觉缺失，括约肌5、脊髓圆锥 和尾节)：周围和部感觉缺失，呈鞍状分布，反射和性功能6、马尾神经根：马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称，根大脑动脉环(Willis环)：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎一基底动脉系相交通。正常情况下动脉环两侧的血液不相混合，当某一供血动脉狭窄或闭塞时，可一定程度通走大脑动脉环使血液重新分配和代偿，以维持脑的血液供应。周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特周围性面神经麻中枢性面神经麻面瘫程重轻症状表额皱闭动；对面意丧哭笑仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速缓较常见病面神经脑血管疾病及脑部肿真性与假性球麻痹的鉴别特真性球麻假性球麻病变部舌咽、迷走神经，(一侧或两双侧皮质脑于下颌反正亢存强哭强无有舌肌萎可无双锥体束无常运动感觉系统◎上运动神经元：包括额叶前回运动区的大锥体细胞(betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束)。◎下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突◎上运动和下运动神经元性瘫痪的比较上运动神经元下运动神经元瘫痪分整个肢体为肌群为增高，呈痉挛降低，呈弛缓增减弱病理反阳无或有轻度废用性萎明皮肤营多数常肌束颤无可神经传导速度正常，无失神经电神经传导速度异常，有失神经电◎感觉传导通路（具体痛温觉、粗触觉感受器→脊神经节1→脊髓后角2→经白质前连合交叉→脊髓丘脑 →丘脑腹后外侧核精细触觉、本体感 →脊神经节1→薄束核和楔束核2→经内侧丘系(椎体后方)交叉→丘脑腹后外侧核反射：（P61）元)→周围神经(运动纤维)→效应(肌肉、分泌腺等)。◎浅反射：是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应◎深反射：是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应深反射减弱或是下运动神经元性瘫痪的一个重要体征，因其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或。失语：（P69）指在神清,意识正常,发音和构音没有时,大脑皮质功能区病变导致的言语交流能力1、Broca失语：表达性失语、运动性失语，优势侧额下回后部(Broca区)病变，临床以口语表达最突出2、 失语：听觉性失语、感觉性失语，优势侧颞上回后部病变，临床特点为严重听理解3、传导性失语：多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、 区等部位4、命名性失语：遗忘性失语，由优势侧颞中回后部病变引起。主要特点为命名不失用：（P70）失认：（P70）指在患者无视觉、听觉和躯体感觉，意识正常时，不能辨认以往熟悉的事物视觉：分为视力、视野缺损（详见书P31，图2-24◎单眼视力突发视力丧失：①眼动脉或视网膜动脉闭塞②一过性单眼视力，又可称为一过性黑蒙◎双眼视力一过性双眼视力：本症多见于双侧枕叶视皮质的短暂性脑缺血发作慢性视水肿、或营养缺乏性视神经病(乙醇、甲醇及重金属，维生素B12缺乏等)。听觉：可由听觉传导通路损害引起，表现为耳聋、耳鸣、听觉过敏共济失调（P84）指小脑、本体感觉以及功能导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、、步态及言语。◎小脑性共济失调1、和步态异常：小脑蚓部病变可引起头和躯干的共济失调，导致平衡，和步态的异常上蚓部病变时患者向前倾倒，下蚓部病变时患者向后倾倒。一侧小脑半球受损，行走时患者向患侧倾倒4、眼球运动：表现为双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震等5、肌张力减低：可出现“钟摆样腱◎大脑性共济失调：多见于脑血管病变◎感觉性共济失调：多见于脊髓后索和周围神经病变、深感觉传导通路音叉振动觉及关节位置觉丧失；闭眼难立征：睁稳闭倾；指鼻试验：睁准闭◎性共济失调：明显的眩晕、、、眼球震颤；闭眼难立征：均不稳头痛：（P157）偏头痛：临床常见的性、慢性神管性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72◎诊断：分为先兆者、无先兆者（先兆者：发作前数小时有倦怠、注意力不集中和打哈欠等，头痛之前或头痛发生时，常以局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，其次为感觉先兆，先兆一般在5-20分钟内逐渐形成，持续不超过60分钟（标准详见P161。◎治疗：偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。脑血管疾病(CVD)：各原因所致脑血管性疾病的总称“五高”：、患病率、病死率、病残率、复发率卒中（StrokeCVDor：高龄、高血压、心脏病、、吸烟、高血脂等。短暂性脑缺血发作(TIA):是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能，临床症状一般持续10～20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA◎临床表现1、一般特点:①好发于中老年人 岁),男>女,多伴有高血压/动脉粥样硬化/或高血脂等②发病突然，历时短暂，最长时间不超过24小时，不留后2、颈内动脉系统TIA临床3、椎-基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡、眼球运动异常和复视特殊表现的临床综合征：(1)跌倒发作；(2)短暂性全面遗忘症；(3)双眼视力发作◎转归：脑卒中：自行缓解：反复发作=1:1:1。建议入院检查、 评分、治疗脑梗死：（P175）缺血性卒中，指所致脑部供血，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，进而◎脑血栓形成：是脑梗死最常见的类型，约占全部脑梗死的60%。动脉粥样硬化是本病基本病因，常伴高血压，两者互为因果，和高脂血症也可加速动脉粥样硬化的进程，TOAST分型为大动脉粥样硬化型。【分期】超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（2-3d）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后【临床表现1、一般特点：①动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见②常在安静或睡眠中发病，部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等③局灶性体征多在发病后10余小时或1～2日达到，临床表现取决于梗死灶的大小和部位④患者一般意识清楚；当发生基底动脉血栓or大面积脑梗死时，可意识，甚至危及生命颈内动脉闭塞的表现：①单眼一过性黑蒙；②Horner征主干闭塞：导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫(包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪)偏身感觉及偏盲(三偏)，伴头、眼向病灶侧凝视，优势半球受累出现完全性失语症，非优势半球则体象，患者可以出现意识。皮质支闭塞②下部分支闭塞：较少单独出现，对侧同向性上四分之一视野缺损伴Wernicke失语(优势半球)，急性意识模糊状态（非优势半球偏瘫。深穿支闭塞：纹状体内囊梗死最常见，对侧中枢性均等性轻偏瘫、偏身感觉，可伴对侧同向性偏盲大脑前动脉闭塞的表分出前交通动脉前主干闭塞2)分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞3)皮质支闭塞4)深穿支闭塞(5)椎基底动脉闭塞的表现：血栓性闭塞多发生于基底动脉中部，栓塞性通常发生在基底动脉尖。基底动脉或双侧椎动脉闭塞是危及生命的严重脑血管事件，引起脑干梗死，出现眩晕、、四肢瘫痪、共济失调、肺水肿、消化道、和高热等。脑桥病变出现针尖样瞳孔。【】发病后应尽快进行CT检查，虽早期不能显示病灶（24h后可见，但对排除脑至关重要【治疗原则】（P181）①超早期治疗；②化治疗；③整体化治疗【治疗】急性期治疗：（1）般治疗：维持生命体征和处理并发症1）血压；2）吸氧和通气支持；3）血糖：胰岛素；4）脑水肿：降低颅内压；5）：适当使用抗生素6）上消化道；7）发热；8）深静脉血栓形成；9）水电解质紊乱；10）心脏损伤1）血压升高的治疗：若脑缺血+血压高，则不轻易降压，应缓慢降压（因为急性脑血管病→颅内动脉自身调节功能下降→若快速降压→脑灌注急剧下降象。一般将血压控制在收缩压≤185mmHg或舒张压≤110mmHg，病情较轻时可降至160/90mmHg。（穿插知识点：若出现颅内压升高的性脑血管病，则会出现意识，甚至脑疝形成，为了保持脑中充足的灌注，需要一定的血压高度（脑内灌注压=平均动脉血压－颅内压）特殊治疗：如超早期溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、血管内治疗、细胞保护治疗等。静脉溶栓：目前对于静脉溶栓治疗的适应证尚无一致结论，以下几点供临床参考。，适应证：①18～80岁；②临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功躺(NIHSS～4分③症状开始出现至静脉干预时间<3小时；④卒中症状持续至坐30分钟，且治疗前无明显改善；⑤患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意功能,约占脑梗死的15-20%。栓子分为心源性、非心源性、来源不明性,心房颤动是心源性脑栓塞最常见。（P186）是指大脑半球or脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压等基础上，血管壁发生变化，最终管腔闭塞导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死，从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成小空腔，故称腔隙性脑梗死。◎脑梗死和脑的鉴别要脑发多为60多为60起病状安静或睡眠动态起病(活动中或情绪激起病速十余小时或1～2天症状达十分钟至数小时症状全脑症头痛、、嗜睡、打哈欠等高颅压症意无或较多见且较神经体多为非均等性偏瘫(大脑中动脉主干或皮质多为均等性偏瘫(基底节区CT检脑实质内低密脑实质内高密无色透可有血脑：（P188）性卒中，指非外伤性脑实质内【病因】ICH病例中大约60%是因高血压合并小动脉硬化所致，约30%由动脉瘤或动一静脉血管畸形破裂所致。【临床表现1、一般表现：①ICH的好发为50～70岁，稍多于女性，冬春两季较高，多有高血压病史②多在情绪激动或活动中突然发病，发病后多有血压明显升高③起病时多伴有偏瘫等脑局灶表现，病情常于数分钟至数小时内达到④早期既有颅内压升高，常有头痛、和不同程度的意识，大 lO%有发作基底节区：最常见，常有病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲脑叶：约占脑的5-lO%，常由脑动静脉畸形、血管淀粉样病变、血液病等所致，以顶叶最常见脑室：约占脑的3%～5%，分为性和继发性脑室【治疗原则】安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低率、残疾率和减少复发。蛛网膜下腔：P193SAH)通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，约占急性脑卒中的10%左右。颅内动脉瘤是最常见的病因(约占50%～80%)。◎P197，表8-4，蛛网膜下 与 鉴别是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病（CNS，以病灶的空间多发性和时间多发性为临床特点，最常累及脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。◎临床分型：复发-缓解型、继发进展型、进展型、进展复发◎临床表现：①好发于青壮年（20- ，②首发症状：肢体无力，感觉③急性视神经炎、共济失调、发作性症状（疼痛、癫痫◎脑脊液细胞学检查：MNC正常或轻度升高，但<15*10^6∕L，若超过50*10^6∕L应当考虑其他疾病脑脊液免疫学检测：①IgG指数：IgG中枢神经系统合成定量指标，70%以上MS影像学检查：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓:T1低信号斑，T2高信号斑◎治疗原则：病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。——大剂量甲泼尼龙冲击疗法是MS急性发作期的首选治疗方案。◎病因：病理改变是黑质多巴胺能神经元变性，由环境、遗传、神经系统老化等因素引起◎诊断：发病平均55岁，隐匿起病，缓慢发展。①+②or③or④之一为主要诊断标准。详见表12-1①运动减少（动作缓慢）；②肌肉僵直；③静止性震颤4-6Hz；④不稳◎治疗：治疗原则：①掌握好用药时机②“细水长流，不求全效”③“low“slow”④治疗 ▲癫痫：（P297）是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。每次or每种发作为“痫性◎病因：症状性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫◎癫痫发作的分类1、部分性发作是指源于大脑半球局部神经元的异常放单纯部分性发作：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识部分运动性发作：①Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现自手-腕-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展；严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪，称为Todd麻痹；②旋转性发作；③性发作；④发音性发作。部分感觉性发作：病灶多在后回躯体感觉区自主神经性发作：病灶多位于岛叶、丘脑及周精神性发作：病灶位于边缘系统复杂部分性发作：病灶多在颞叶．故又称为颠叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位仅意识：成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别意识+自动症的先开先兆是痫性发作现意识丧失前部分，患者对此保留意识。自动症自动症均在意识的基础上发生，伴有遗忘部分性发作继发全面性发作：单纯可发展为复杂，单纯或复杂均可泛化为全面性强直-阵挛发作 早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：强直期：全身骨骼肌持续性收缩，持续10～20秒钟后进入阵挛期阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性，以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射、唾液和其他分泌物增多。发作后强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性伴意识丧失，之前无强直期 2)不典型失神肌阵挛发失张力发3、癫痫综合征：如West综合征（婴儿痉挛征：有脑损伤史，出生后1年起病，3-7月为发病肌阵挛性发作（快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯体屈曲、智力低下、 高度节律失调三联征◎诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。脑电图(EEG)是诊断癫痫最重要的方法。最重要的是病史。◎癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别，癫痫的药物治疗癫痫发假性发发作场任何情有神精诱因及有人在发作特突然刻板发发作形式多样， 自我表眼上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏眼睑紧闭，眼面瞳散大，对光发正常，对光发对 运无有发作持续时间以及终止方约1-2可长达数小时，需安慰或暗摔伤、舌咬伤、尿失可无Babinski常（-◎药物治疗药物治疗原则：按类选药、单药治疗、服药规律、疗程充足、定期随访。卡马西平(CBZ)：适应证同苯妥英钠，是单纯及复杂部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs。治疗3-4周后半清除期降低一半以上，需增加剂量维持疗效。与其他药物呈复杂而难以预料的交互作用，20％可发生白细胞减少至4*109／L以下，个别可短暂降至2*109／L以下。◎癫痫持续状态（SE或称癫痫状态，是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。是神经科常见之一，致残率和率相当高。任何类型癫痫均可现癫痫持续状态，但通常是指全面强直—阵挛发作持续状态。急性脊髓炎：（P322）是指各种后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎变，叉称急性横贯性【病理】病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓(T3～5)最为常见镜下可见软脊膜和脊髓血管扩张、充血．血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主【临床表现】发病前1～2周常道、消化道症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱1、运动：早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射、病理反射。一般持续2-4周2、感觉：病变节段以下所有感觉丧失3、自主神经功能：早期表现为尿潴留，脊髓休克期容量可达1000ml，呈无张力性神经源性，因充盈过度．可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的复，容量小，尿液充到300-400ml即自行排尿称为反射性神经源性，出现充溢性尿失禁。【1、脑脊液检查：压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻。脑脊力正常，外观无色透明，细胞数和蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2、电生理检查：①视觉诱发电位(VEP)：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据②下肢体感诱发电位(SEP)：波幅可明显减③运动诱发电位(MEP)异常：可作为判断疗效和预④肌电图：可正常或呈失神经改变。3、影像学检查：脊柱X线平片、MRl-T1正常。若脊髓严重肿胀，MRl-T2显示病变部脊髓增粗【治疗】急性脊髓炎应早期诊断，早期治疗，精心护理，早期康复训练髓内，髓外及硬膜外病变的鉴别（了解内容髓内病髓外硬膜内病硬膜外病早期症多为双多从一侧开症状波少常常少,部位不明确,束带早期常有,剧烈,部位明早期可感分离性（离心发展多为双侧传导束痛温双侧自下向上发脊髓半切综合少多可节段性肌无力&萎少锥体束括约肌功早期出晚期出较晚期出棘突压痛、叩无常椎管梗脑脊液蛋白增明脊柱X线平片改无可明脊髓造影充盈缺梭形膨MRI检脊髓梭形膨髓外肿块及脊硬膜外肿块及脊髓移吉兰-巴雷综合征（P350）损害多数脊神经根和周围AIDP【诊断】病前1-4周前驱症状；急性起病；四肢驰缓性瘫痪；双侧颅神经损害；CSF蛋白-细胞分离现象。 重症肌无力（MGP365一种神经-肌肉接头传递功能的获得性自身免疫性疾病。由于神经-肌肉接头突触后