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文档简介
小儿造血系统疾病第一页,共一百三十四页,2022年,8月28日问题:2个月婴儿,Hb100g/L,是否正常?1岁男孩,血常规:WBC10.0×109/L,N60%,L40%,是否正常?第二页,共一百三十四页,2022年,8月28日历史进程
historicalmilestone1642年,leeuwenhoek在显微镜下观察到RBC1770年,Williamhewson首次描述了白细胞和凝血现象,被称为血液学之父;1818年,JamesBlundell首次为患者输血1877年,PaulEhrlich发明了血细胞染色,为血液形态学的发展奠定了基础;第三页,共一百三十四页,2022年,8月28日1901年,karlLandsteiner发现人血型系统,为输血医学中的里程碑事件;1936年,美国芝加哥Cookcounty医院建立了世界上第一个血库1945年,Coombs等创立了抗人球蛋白试验,为免疫血液学上一个重要进展。1949年,Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常,提出血红蛋白分子病的概念。第四页,共一百三十四页,2022年,8月28日1952年,我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年,美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植。1982年,我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病,开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年,首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植。第五页,共一百三十四页,2022年,8月28日血液学基础知识
fundamentalsofhematology
造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控,维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。第六页,共一百三十四页,2022年,8月28日血液学基础知识
■血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液体,由血浆(46%~63%)和有形成分(37%~54%),即各种血细胞(RBC:redbloodcell、WBC、PLT:platelet)组成。
■具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。
■血细胞的生成与破坏处于平衡。
■血液系统疾病分为:红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病第七页,共一百三十四页,2022年,8月28日小儿造血特点胚胎期造血生后造血第八页,共一百三十四页,2022年,8月28日小儿造血特点
1、中胚叶造血期:胚胎第3~6周的主要造血部位
3周→6周,原始有核RBC2、肝脾造血期:胚胎2月~胎儿6月的主要造血部位肝6~8周→6个月,有核红细胞,少量粒细胞、巨核细胞。脾脏8周→5个月,至出生时成为终生造血淋巴器官淋巴结(11周)→淋巴细胞3、骨髓造血期:胎儿6月之后的主要造血部位
4个月→6个月→终生胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。胚胎期造血:分为三个时期第九页,共一百三十四页,2022年,8月28日
Fig.Hematopoiesisinfetalperiod
胎儿期造血
第十页,共一百三十四页,2022年,8月28日小儿造血特点生后造血
1.
骨髓造血
2.骨髓外造血第十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日骨髓造血为生后主要造血部位,制造各种血细胞。1.红骨髓和黄骨髓.骨髓分为:红骨髓骨髓现实的造血能力
黄骨髓骨髓潜在的造血能力2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿能力小。第十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日第十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日骨髓外造血
当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要增加时,肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到胎儿时期的造血状态,出现肝、脾、淋巴结的
肿大。周围血中出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。这是造血器官的一种“特殊反应”。第十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日第十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日小儿血象特点
●RBCandHb(Redbloodcell,hemoglobin)RBC数:由高→低,出生时5.0×1012~7.0×1012/LHb量:由高→低,出生时150~220g/LRBC特性:出生时为大细胞,MCV为105~113fl,直径8.6μm出生RBC寿命短,足月儿为80~100d,早产儿为60~80d生理性贫血(physiologicalanemia):见后述网织红细胞数:高→低→正常第十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日出生后红细胞的变化示意图7654321012h10d
3m6m1yRBC(×1012/L)Years第十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日生理性贫血原因:RBC生成↓,RBC破坏↑,血液稀释时间:生后一周开始下降,至2~3月(8~12周)达最低,红细胞降至3.0×1012/L
,血红蛋白降至100g/L左右,6月时恢复正常水平,平均每周下降Hb10g/L程度:轻度贫血,自限性。
足月儿最低100~110g/L
早产儿最低70~90g/L,早产儿出现早而重意义:有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血象特点第十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日白细胞及分类①出生时1周婴儿期8岁
15~20×109/L→12×109/L→10×109/L→4~10×109/L②分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点:二个交叉
*
出生时:N0.65L0.304~6天:第一次交叉然后:L0.60N0.354~6岁:第二次交叉7岁后:达成人比例第十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日Leucocytecount
WBC×109/L9h10d1y8y102030第二十页,共一百三十四页,2022年,8月28日%2040608004-6d4-6岁DifferentialcountofWBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞第二十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日血小板数与成人相似150-300×109/L第二十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日●
Hb(hemoglobin)
Hb由两对多肽链构成多肽链:αβγδεζHb分为:1.胎儿Hb---HbF(α2γ2)
2.成人Hb--HbA(α2β2)HbA2(α2δ2)第二十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日HemoglobinAtbirth1yr2yrHbF(%)HbA2(%)HbA(%)胎儿期90-955-10
出生70<1306月<8<2901岁<5<2932岁<2<2
95第二十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日HbF的特点及意义量的特点:见前述质的特点:抗碱性,对氧的高亲合力意义:量异常诊断各种Hb病,尤其是地中海贫血,同时造成组织细胞缺氧小儿血象特点第二十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日●血容量①新生儿10%300毫升②儿童8~10%③成人6~8%意义:计算补液量:计算换血量:换血量(ml)=2×血容量(新生儿溶血病核黄疸时)第二十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日问题:2个月婴儿,Hb100g/L,是否正常?1岁男孩,血常规:WBC10.0×109/L,N60%,L40%,是否正常?第二十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日
特发性血小板减少性紫癜第二十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日●ITP(IdiopathicThrombocytopenicPurpura)是小儿最常见的出血性疾病。●特征为出血,束臂试验阳性,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。血小板抗体增高及骨髓巨核细胞代偿性增多伴成熟障碍等。●本病实质上是一种病毒感染相关的免疫性疾病。第二十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日一、病因和发病机理
(一)病毒感染约80%以上患儿在发病前有病毒感染史。1、与ITP有关的病毒(1)DNA病毒:EBV,CMV,HHV-6,HBV,水痘-带状疱疹病毒,人微小病毒B19,腺病毒。(2)RNA病毒:柯萨奇B,呼吸道合胞病毒,风疹病毒,甲肝病毒,腮腺炎病毒,麻疹病毒等。第三十页,共一百三十四页,2022年,8月28日2、血小板寿命明显缩短及血小板相关抗体●血小板相关抗体(PAIg)使血小板过早破坏,因此血小板寿命明显缩短。●PAIg为IgG、M、A,PAIgG最多见。约95%病例有IgG抗体,其中75%单独有PAIgG,另有部分PAIgG与PAIgM同时存在,也有约5%病例单独为PAIgM。●C3、C4与PAIgG结合,使PAC3和PAC4增加。3、血小板抗体的产生部位主要在脾脏第三十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日(二)血小板破坏的机理和场所
血小板破坏的场所主要在脾脏、肝脏和骨髓,其中以脾脏最重要。
PAIgG-血小板抗原(病原附着,本身抗原性异化),导致:1、抗体FC片段与巨噬细胞FC受体结合→被单核-巨噬细胞破坏。2、IgG双体(IgG量多时),激活补体,与巨噬细胞C3受体→被单核-巨噬细胞破坏。3、PAC3,PAC4增加,激活补体系统→介导血管内血小板破坏。第三十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日二、临床表现见于小儿各年龄,多见于1-5岁小儿,以皮肤粘膜出血点、淤斑为主。分为急性与慢性两型,病程在6个月以内为急性型,6个月以上为慢性型。第三十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日
急性型ITP1、小儿多见。常见于春季,发病前1-3周常有感染病史。2、以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为瘀斑和紫癜,少见皮肤出血斑和血肿。通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。常有粘膜(鼻、齿龈及口腔)出血;约1%发生颅内出血,是ITP的主要死因。第三十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日3、淋巴结不肿大,仅10-20%有轻度脾肿大。4、血小板数量减少明显,往往<20×109/L(2万/mm3)。5、病程呈自限性,一般2-3周即可恢复,80%以上于6个月内痊愈,约15%转为慢性型。第三十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日
慢性型ITP1、10岁以上学龄儿童及成人多见,女性患者约为男性的3倍;无前驱感染史。2、起病缓慢,出血症状轻,常以外伤后出血或青春期女孩月经过多为主诉。出血症状可呈持续性或呈反复发作。3、血小板常波动在20-80×109/L(2-8万/mm3)。4、长期追踪观察4年内自然痊愈率约达50%。第三十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日第三十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日第三十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日第三十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日第四十页,共一百三十四页,2022年,8月28日第四十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日第四十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日三、实验室检查1、血象
▲最主要的改变是血小板减少,出血轻重与血小板值的高低成正比。▲出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。▲凝血时间一般正常;若血小板极度减少时,由于缺乏PF3
,可致凝血时间延长。
第四十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日
2、骨髓分类巨核细胞总数正常或增多,分类以颗粒巨核细胞(成熟未释放血小板)显著增加,可达80%。
3、血小板抗体
PAIgG的测定对ITP的诊断和鉴别诊断有相当重要意义,阳性率高达80-95%。急性型的PAIgG增高较慢性型更显著。
4、血小板寿命
正常为7-10天,ITP仅数小时-1天-3天。
5、其他束臂试验阳性第四十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日四、诊断与鉴别诊断1、 诊断依据
(1)血小板计数减少(2)骨髓巨核细胞正常或增多,有成熟障碍(3)PAIg及PAC3增多(4)血小板寿命测定缩短(5)除外继发性血小板减少症。第四十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日急性与慢性特发性血小板减少性紫癜的鉴别急性型慢性型发病年龄1~5岁多见学龄期多见起病较急较缓出血程度较重较轻病程≤6个月>6个月血小板数大多<20×109/L一般(30~80)×109/L骨髓巨核细胞计数正常或增多,计数明显增多,胞体大小不一,核浆发育不平衡,以小型为多,细胞浆出现空泡变性,幼稚巨核细胞比例产血小板巨核细胞明显减少正常或稍高,产血小板巨核细胞减少第四十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日2、鉴别诊断(1)过敏性紫癜(2)急性白血病(3)再生障碍性贫血(4)继发性血小板减少性紫癜第四十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日五、治疗1、一般治疗
卧床休息,限制活动,防止外伤,积极控制感染;局部止血等对症治疗。第四十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日2、肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物。机理为:(1)能减低毛细血管的通透性。(2)减低免疫反应,抑制抗体产生和脾脏单核-巨噬细胞系统对附有抗体的血小板的吞噬作用。(3)抑制单核-巨噬细胞系统的化学趋化作用。第四十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日强的松1.5-2mg/Kg/d口服,冲击疗法:地塞米松0.5-2mg/Kg/d。甲强龙20-30mg/Kg/d
静脉滴注,连用3天,症状缓解后改口服强的松用药至血小板数回升至接近正常水平即可减量,一般足量1-2周后开始减量。通常在治疗的头两周见效;如治疗6周尚未有效,可考虑激素治疗失败。第五十页,共一百三十四页,2022年,8月28日3、丙球蛋白(IVIG)
适用于血小板<20×109/L(2万/mm3)的急性型及难治性的慢性型ITP。由于显效较快,多数病例在注射后2天左右见效,因而适用于术前治疗和对严重出血病例的处理。第五十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日机理为:(1)封闭单核-巨噬细胞系统的FC受体,阻断单核-巨噬细胞的吞噬作用。(2)减少自身抗体的合成,抑制PAIg与血小板抗原结合。(3)清除持续的病毒感染。剂量:400mg/Kg/d×5天,总量为2g/Kg第五十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日4、非激素类免疫抑制剂
适用于下列情况:
(1)皮质激素治疗无效或脾切除失败者。
(2)皮质激素治疗禁忌又不适宜作脾切除
的患者。免疫抑制剂如长春新碱、硫
唑嘌呤有一些临床疗效。
第五十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日5、脾切除
适用于激素和其他免疫抑制剂治疗无效的急性危重出血病人或长期(半年至1年)反复严重出血的病例。机理在于除去了血小板破坏的主要场所,消除产生抗血小板抗体的一个主要来源。第五十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日6、输血或血小板
只具暂时止血作用。输血只适用于急性大量出血的病人;输血小板也只适于严重出血(如颅内出血)。第五十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日小儿贫血(anemia)
定义分类临床表现诊断要点防治原则第五十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的定义
①外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。②Hb正常值的低限新生儿1~4月4~6月6月~6岁6岁~14岁HB(g/L)14590100110120第五十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的程度分类(g/l)轻度中度重度极重度新生儿~120~90~60<60小儿~90~60~30<30第五十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的病因分类①红细胞和血红蛋白的生成不足②溶血性贫血③失血性贫血
第五十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日1.红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质缺乏缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第六十页,共一百三十四页,2022年,8月28日2.红细胞破坏增加▲红细胞内在异常●红细胞膜结构异常:遗传性球形红细胞增多症●红细胞酶缺陷:
G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍:
地中海贫血、异常血红蛋白病第六十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日▲红细胞外在因素●免疫性:新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血●非免疫性:感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第六十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日3、红细胞丢失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多第六十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日第六十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日第六十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日第六十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日第六十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日第六十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日第六十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的形态分类
MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32第七十页,共一百三十四页,2022年,8月28日
(二)按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度贫血分类MCVMCHMCHC贫血正细胞贫血正常正常正常再生障碍性贫血急性失血性贫血某些溶血性贫血大细胞贫血↑↑正常各种生血素缺乏的贫血生血素失利用贫血单纯小细胞↓↓正常慢性感染贫血慢性肝肾疾病贫血小细胞低色↓↓↓缺铁性贫血及铁失利用贫血素贫血慢性失血性贫血第七十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的临床表现①一般表现②造血器官反应③各系统状态第七十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现
◆皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大第七十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动;
重度时心脏扩大,杂音,心衰;◆消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎,舌乳头萎缩;◆神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动
◆免疫系统:免疫功能下降,易感染;第七十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日小儿贫血的诊断
病史
◆发病年龄:出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他
第七十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日
病程经过和伴随症状
●起病快、病程短:急性溶血或急性出血;●起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;●伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;第七十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等)
服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血第七十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日体格检查
◆
生长发育:发育障碍和特殊面容
◆营养状况
◆
皮肤、黏膜
◆
指甲、毛发
◆
肝、脾淋巴结第七十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日实验室检查
◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因
RBC和Hb判断有无贫血及程度
WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能
第七十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日实验室检查RBC形态网织红计数WBCPLTBMHB分析脆性第八十页,共一百三十四页,2022年,8月28日实验室检查
◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因
RBC和Hb判断有无贫血及程度
WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能
第八十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日营养性缺铁性贫血外周血涂片第八十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第八十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日第八十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日第八十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日
小儿贫血的治疗原则
去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA
维生素B12、叶酸—
巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制—
再障第八十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日输红细胞注意适应证、速度和量一般每次5~10ml/kg
极重度或合并肺炎:5~7ml/kg
造血干细胞移植并发症的治疗第八十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日思考题1、何谓髓外造血?2、生理性贫血的原因及时间?3、小儿贫血的病因分类?第八十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日谢谢第八十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日贫血的治疗原则①对因治疗②药物治疗③输血治疗④并发症治疗
第九十页,共一百三十四页,2022年,8月28日
营养性缺铁性贫血
(NutritionalIrondeficiencyanemia,NIDA)
概述1.定义:NIDA是由于体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。2.发病情况
第九十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日第九十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日铁的代谢①人体总铁含量及其分布男性50mg/公斤女性35mg/公斤新生儿75mg/公斤
60~70%→用于合成血红蛋白和肌红蛋白
32%→铁蛋白及含铁血黄素→肝、脾、骨髓中贮存第九十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日②
铁的来源和吸收a.来源:食物中衰老的红细胞b.吸收:十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素:
第九十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日第九十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日③铁的运转:第九十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日④铁的贮存和利用a.贮存:铁蛋白含铁血黄素b.利用:
第九十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日⑤
铁的排泄量和需要量a.排泄:尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kgb.需要量:早产儿2mg/kg4月~3岁1mg/kg
每天<15mg
第九十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日⑥胎儿期铁代谢特点a.通过胎盘从母体中获取b.孕期后3月获取最多4mg/天c.足月儿可满足生后4~5个月d.早产儿易缺铁e.母亲无私?
第九十九页,共一百三十四页,2022年,8月28日⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点a.足月新生儿b.2~3月龄:生理性贫血c.4月龄:造血活跃,生长发育快,需铁↑,进一步消耗贮存铁。d.6月龄~2岁或3岁:易发生缺铁e.儿童期较少缺铁第一百页,共一百三十四页,2022年,8月28日病因①先天因素②摄入铁不足*③生长发育快④吸收障碍⑤丢失过多
第一百零一页,共一百三十四页,2022年,8月28日第一百零二页,共一百三十四页,2022年,8月28日
分期
血清铁蛋白
SFRBC游离原卟啉
FEP血清铁
SI血红蛋白
Hb
铁减少期
ID
↓N
NNRBC生成缺铁期
IDE
↓↓
↑Nor↓N缺铁性贫血期
IDA↓↓↓↑↑↓↓
缺铁的病理生理储存铁RBC内铁血浆中铁第一百零三页,共一百三十四页,2022年,8月28日临床表现①一般表现②髓外造血表现③非造血系统症状
第一百零四页,共一百三十四页,2022年,8月28日反甲(匙状甲)第一百零五页,共一百三十四页,2022年,8月28日实验室检查①血象
实验室检查血象
第一百零六页,共一百三十四页,2022年,8月28日②骨髓象
②骨髓象
第一百零七页,共一百三十四页,2022年,8月28日第一百零八页,共一百三十四页,2022年,8月28日铁代谢的检查:a.血清铁蛋白
<12ug/Lb.游离原卟啉>500ug/dlc.血清铁<50-60ug/dld.总铁结合力>350ug/dle.转铁蛋白饱和度<15%f.骨髓铁粒幼细胞<15%第一百零九页,共一百三十四页,2022年,8月28日诊断①病史②临床表现③实验室检查
第一百一十页,共一百三十四页,2022年,8月28日诊断
①初步诊断(病史,临床表现,血象)②铁代谢检查(确诊意义)③铁剂治疗有效(证实诊断)
第一百一十一页,共一百三十四页,2022年,8月28日治疗①原则:去除病因,铁剂治疗②去因治疗③铁剂治疗a.口服铁剂:FeSO4(含铁20%)富马酸铁(含铁30%)葡萄糖酸铁(含铁11%)力蜚能
(含铁46%)第一百一十二页,共一百三十四页,2022年,8月28日口服铁注意事项应在两餐间服用可同时服用维生素C不与牛奶,蛋,咖啡,茶同服停药指征:Hb恢复正常后6-8周第一百一十三页,共一百三十四页,2022年,8月28日b.注射铁剂:不良反应多,少用,不能口服时选用。右旋糖酐铁(含铁50毫克/毫升)铁剂治疗后:网织红细胞2~3天↑,5~7天↑↑,2周~3周正常。c.输血治疗第一百一十四页,共一百三十四页,2022年,8月28日营养性巨幼红细胞性贫血
Nutritionalmegaloblasticanemia
定义:由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血.6月-2岁多见发病情况:
第一百一十五页,共一百三十四页,2022年,8月28日第一百一十六页,共一百三十四页,2022年,8月28日第一百一十七页,共一百三十四页,2022年,8月28日第一百一十八页,共一百三十四页,2022年,8月28日第一百一十九页,共一百三十四页,2022年,
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