读片 肺隔离症

肺隔离症

pulmonaryseguestration禅城区中心医院梁嘉杰病史患者男40岁慢性咳嗽病史肺隔离症肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。

为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块。隔离肺可有自己的支气管。分型分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。病因在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

发生机制肺隔离症发生机制的不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成肺隔离症叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高，极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左-左分流。偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。临床表现肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现亦不同。叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形，以先天性膈疝最为常见约占30%。其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块可毫无症状。叶内型肺隔离症

发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1，多位于下叶的内、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨心畸形病变，组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液。叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状指。其动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经（下）肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。左肺多见，60%在下叶后基底段，位于上叶者少见，15%无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。

鉴别叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症X线叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。CT检查可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现可有气液平。但诊断阳性率并不高。磁共振（MRI）MRI能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块（MRI上为增黑的阴影）和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影但检查费用较高。

治疗叶内型肺隔离症可反复继发感染故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异