法洛氏四联症患儿的护理

******PAGEPAGE12疾病护理查房一、病史资料一般资料：752天拟“法洛氏四联症，缺氧发作〞予入院治疗。病史：〔1〕现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解在仙居人民医院住院，查血气分析： PH7.39，PO226mmHg,PCO231mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作代谢性酸中毒予吸氧纠酸利尿等处理患儿仍呼吸费力呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。〔22.8Kg42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。〔3〕社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。客观资料：次//神清，反响尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝肋下破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。辅助检查：。血常规〔20210723〕：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。2021072353.9g/L38.7g/L白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L336U/L，CKMB75U/L。+NB20210723CKMB13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T0.093ng/mlN末端B型利钠肽,5186pg/ml。提示心功能损害。痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。心电图：窦性心律，右心室高电压。肺部CT：两肺未见明显本质性病变。心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损〔继发孔0.22cm〕；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。治疗经过及患儿情况：入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—。入LCU后由于反SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2家长要求7.26凌晨宣布死23、缺氧发作。二、讨论概念tetralogyofFallot1888EtienneFallot详细描绘了其病理特点及临床表现，因此而得名。又称发绀四联症，110%发病原因及病理生理发病原因：胎儿发育的环境因素毒，其次是柯萨奇病毒。(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。(4)妊♘早期酗酒、吸毒。(5)其它：母亲年龄过大等。染色体畸变所引起的。病理生理：右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向临床表现青紫3～6个月出现发绀，重者新生儿即出现。发绀多见于毛细血(趾甲床、球结合膜等。因血氧含量下即可出现气急及青紫加重。缺氧发作：多见于2岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪冲动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓，原有心脏杂音暂时减轻或消失。严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的根底上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。蹲踞杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩(趾端膨大如鼓槌状。生长发育缓慢耐力差等。心脏检查：23、4()，P2减弱或消失。并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞〔红细胞增多〕、脑脓肿〔2辅助检查实验室检查：血红蛋白增加，红细胞增加，血黏度增加。X线支循环丰富者可见网状肺纹理。右心房右心室肥厚。ECG：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上，室间隔中断，右室流出道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大，可见湍流信号从右室到主动脉。心导管检查及选择性右心室造影诊断：根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。治疗原那么内科治疗1、一般治疗：多补充水分，及时补液、防止脱水和并发症，积极防治感染，特别是呼吸道感染。2、预防和控制缺氧发作：限制活动，感染、发热及缺铁性贫血是缺0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·5～lO％GS20m110分钟注射。缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧3次。外科手术治疗假设无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：1、分流术：一般用于年龄过小的患儿，目的是增加肺循环血量，改脉吻合术。2、根治术：幼儿期一般予根治术，确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。彻底解除右心室流出道狭窄，严密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸形。疾病预后法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻虽然可能生存到虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。该患儿存在的护理问题，法洛氏四联症手术后病症明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压〔收缩压超过9．3kPa，70mmHg〕等情况那么影响恢复，晚期疗效欠满意。该患儿存在的护理问题，合作性问题：缺氧发作与肺动脉狭窄痉挛有关气体交换受损与心内分流有关不能有效清理呼吸道与肺部炎症有关活动无耐力与血氧饱和度下降有关皮肤完好性受损与大小便刺激有关潜在并发症 脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎护理措施：1、休息与体位多怀抱，法四患儿多喜竖抱，卧位时可予半卧位，适当抬高颈肩部，保持气道通畅。保持患儿安静，防止剧烈哭吵，各项操作集中进展，减少外界不良刺激。2、饮食护理少量多餐耐心喂养，咳嗽气促明显时暂停喂养，以免呛咳，喂养困难者可予鼻饲喂养。由于患儿血液粘稠度高，易形成血栓，导致栓塞的危险，因此需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。3、预防感染病室经常开窗通风，保持室内空气新颖，减少陪客及探视人员，防止穿插感染。衣被适中，防止受凉，防止与其他感染性患儿接触。4、吸氧气促时予低流量持续改进鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，哭吵、吃奶时可适当进步氧流量。5、保持呼吸道通畅及时去除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当进步氧流量，以免加重缺氧。6、维持正常体温衣被适宜，防止过多影响散热，注意体温变化，7、缺氧发作的护理多补充水分，防止剧烈哭吵，保持大便通畅，纠酸处理。8、红臀护理勤换尿布，保持臀部皮肤清洁枯燥，正确使用呋锌油。9SPO2SPO2亚急性细菌性心内膜炎等并发症。10、用药护理5ml/kg/h效。注意米力农、多巴胺泵注速度及考前须知。11如何观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。附：药物相关知识吗啡:促进内源性组胺释放而使外周血管扩张,减轻右室流出道梗阻。副作用:抑制呼吸,成瘾性,瞳孔缩小,体位性低血压等,禁用于新生儿婴儿。普奈洛尔:β肾上腺素受体阻断剂,阻断心肌β受体,减慢心率,抑制嗜睡、腹胀、恶心、低血压等。可引起支气管痉挛，忌用于哮喘及过敏性鼻炎。长期用药不可突然停药。去甲肾上腺素：α受体冲动剂，具有较强的血管收缩作用，使全身小动脉小静脉收缩，冠状血管扩张，外周阻力增高，血压上升。短期使用，以免加重组织缺氧。需避光保存，不能与碱性药物合用。静脉给四、拟提问题：如何做好法洛氏四联症患儿的氧疗？如何防止先天性心脏病患儿护理过程中的不良因素？五、讨论总结:如何做好法洛氏四联症患儿的氧疗？金国萍护士长提出许多新护士不清楚法洛氏四联症患儿吸氧的SPO280%左右，甚至更低，一般病情稳定的法四患儿并不需SPO2如何防止先天性心脏病患儿护理过程中的不良因素？情况。李佳欢：应防止在哭吵、吃奶后进展操作，要在患儿安静时进展。:应进步患