吉兰一巴雷综合征诊疗指南

吉兰一巴雷综合征诊疗指南【概述】吉兰一巴雷综合征(Guillain-BarresyndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydenayel．inatingpolyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为快速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白一细胞分别现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。发病季节四季散发，我国夏秋季多见。发病地区农村多见。病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。(二)发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情到达顶峰。(三)神经系统表现1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性缓和性无力，多自双下肢开头，渐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可涉及躯干肌，严峻患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消逝，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严峻患者可消灭肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉特别，四肢麻木、肌肉苦痛和蚁走感等。②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉特别，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉特别重于客观检查特别。自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的病症，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗特别。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生临时性排尿困难甚至尿潴留。(四)病程与预后一般起病后病症快速进展，约半数患者2周内达顶峰，可在2～3天内使原来安康的人变得卧床不起，甚至需要人工关心1～4GBS的危急性较高，在条件完备的医院病死率为3％～5％，主要死亡缘由是呼吸窘迫综合征、关心呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。病前1～4周有感染史，起病时无发热。急性或亚急性起病。四肢大致对称性缓和性瘫痪，腱反射消逝或减退。、感觉功能多正常或轻度特别。可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常。(二)关心检查1．脑脊液检查典型的脑脊液转变是蛋白一细胞分别现象。l23增高最明显。蛋白增高程度不一，通常为1．0～5．0g／L。细胞数一般少于l0个／mm。间或可到达50个／mm3，以单核细胞为主。2．电生理检查早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的埋伏期已延长，随着病情的进展多数患者的运动神经60％～70％，波幅可正常。3．心电图局部患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。4．其他检查有条件可作抗神经节苷脂抗体、粪便培育空肠弯曲杆菌以及抗空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、E-B病毒等的抗体检查。(三)特别类型GBS的临床特点及诊断1．急性运动性轴索型神经病(acutemotoraxonalnetlropathy，AMAN)是GBS的一种亚型。特点为儿童多见、夏秋季多见、农村多见，病前常有感染史。主要表现为四肢对称性缓和性瘫痪，也可累及颅神经和呼吸肌，但多数患者无感觉特别。电生理检查为运动诱发波幅明显降低，F波埋伏期正常或轻度延长，而运动传导速度正常或轻度减慢。病因与空肠弯曲杆菌感染有关。诊断主要依靠临床表现和电生理学诊断。由于轴索损害，大局部患者恢复较慢。2．Miller-FisherFistlerGBS可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，也极稍微。可有躯干及肢体感觉特别。脑脊液有蛋白一细胞分别现象。临床病程、电生理学及病理学表现均与GBS一样。3．全自主神经功能不全病前可有感染史，特点为急性或亚急性起病，四肢无汗，皮肤枯燥，体位性低血压，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消逝，唾液、泪液分泌障碍，阳痿，元本病预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或根本恢复。4．慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)CIDPGBS8CIDP病前多有非特异性病毒感染，脑脊液也消灭蛋白一细胞分别现象；发病缓慢，呈慢性进展性或复发发作病程，神经干粗大和对皮质类固醇激素治疗反响良好是其特点。(四)鉴别诊断1．急性脊髓灰质炎也为急性肢体缓和性瘫痪，但起病时常有发热，肌肉瘫痪多为节段性，瘫痪肢体多明显不对称，无感觉障碍，肌萎缩消灭较早。患者常未服或未正规服用脊髓灰质炎疫苗。脑脊液蛋白及细胞数均增多，肌电图呈失神经支配现象，而运动神经传导速度可正常，或有波幅减低。2．重症肌无力全身型可表现为四肢对称性缓和性瘫痪，但一般起病较慢，病症有波动，晨轻暮重，疲乏试验及斯15％以上。乙酰胆碱受体抗体阳性。3．低钾型周期性瘫痪发作时肢体对称性缓和性瘫痪，既往有类似发作史，病前常有过饱、过劳、饮酒史。多无感觉障碍及颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾水平降低及心电图呈低钾样转变，补钾后病症快速缓解。4．急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢瘫痪，脊髓休克期肌张力呈缓和性，有感觉障碍平面和大小便功能障碍。随着时间的推移，病变水平以下肌张力渐渐增高，腱反射亢进，病理反射阳性，也可消灭脊髓总体反射。脑脊液细胞数、蛋白正常或轻度增高。5．其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉症、艾滋病、糖尿病、酒精中毒和基底动脉梗死等所致的肌肉瘫痪和四周神经病，以及外源性毒性物质中毒特别是药物如海洛因、化学物质如正己烷、砷、铊，以及长期肠道外养分患者的低磷血症诱发的GBS【治疗方案及原则】GBS的治疗关键是强化护理及并发症的预防和处理。(一)保持呼吸道通畅和维持呼吸功能GBS的主要危急是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通畅。当有呼吸肌麻痹和吸氧困难时，应尽早行气管切开和人工关心呼吸。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、削减病死率的关键。(二)鼻饲饮食舌咽、迷走神经麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早应用细的鼻进食时和进食后30分钟宜取坐位或半坐位，喂食后用温开水把鼻饲管冲洗干净。(三)血浆交换疗法是治疗GBS最有效的方法之一。每次交换血浆量按40m1／kg或1～1．5倍血浆容量计算，血容量恢复主要依靠5％人血白蛋白。轻度、中度和重度患者每周应分别做2、4次和6次。主要禁忌证是严峻感染、心律失常、心功能不全和凝血功能特别。(四)大剂量人体免疫球蛋白是治疗GBS很有效的另一手段。用量：每日0．4g／kg，静脉点滴，连续应用5日。禁忌证是免疫球蛋白过敏、高球蛋IgA(五)肾上腺皮质激素标准的临床试验未能证明肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效