考研包-生物化学全2014氨基酸代谢

第九章蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢食物蛋白质尿素体内合成氨基酸（非必需氨基酸）氨酮体－酮酸氧化供能组织蛋白质葡萄糖其他含氮化合物（嘌呤、嘧啶等）胺类氨基酸代谢库人体氨基酸代谢概况第一节蛋白质的酶促降解第二节氨基酸的分解第三节氮素循环第四节氨基酸的生物合成第八章第一节蛋白质的酶促降解

一、蛋白质在消化道中的降解

胃降解成肽段

小肠降解成氨基酸并吸收

从小肠毛细血管进入肝脏代谢

二、蛋白质在细胞中的降解

1、溶酶体中降解蛋白质

（pH5，含50多种蛋白酶，吞噬，通常非选择性降解）

2、细胞质中泛素降解途径2、细胞质中泛素降解途径ATP依赖的选择性降解泛素降解途径基本元素76个氨基酸组成的泛素（Ubiquitin）E1泛素激活酶（ubiquitinactivatingenzyme）E2泛素载体蛋白（ubiquitincarrierprotein）E3泛素连接酶（ubiquitinproteinligase）26S蛋白酶体（protesome）

E1以ATP依赖的方式与76个氨基酸组成的泛素（Ub）C端形成一个硫酯共价键以激活Ub，并将其转移给E2。随后E2以多种方式把Ub传递并共价结合到E3连接酶特异性识别的底物上。异肽键多泛素化降解这条途径分为两个支路：一是底物的泛素化标记完成，单泛素化标记只对底物活性产生影响，但不发生降解；二是通过以上的反复过程，对底物进行多泛素化标记，进而通过Ub/26S途径（theubiquitin/26Sproteasomepathway）降解蛋白质或者只影响底物的亚细胞定位或活性。第二节氨基酸的分解一、脱氨基作用二、脱羧基作用三、氨的去向--------尿素循环四、氨基酸碳骨架的代谢五、一碳单位代谢氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用（主要）一、脱氨基作用（deamination）1、转氨基作用（transamination）指α-氨基酸与酮酸之间的氨基转移作用。转氨酶的辅酶是PLP和PMPL-谷氨酸脱氢酶2、氧化脱氨基L-谷氨酸脱氢酶A．生物体内最主要的氨基酸脱氢酶。B．既能以NAD+作为辅酶（脱氨基），也能以NADPH

作为辅酶（同化氨）。C．虽然催化的反应是可逆的，但主要参与氨基酸的降解D.广泛存在于植物、动物、微生物。3、联合脱氨基作用(最重要的脱氨基作用)以谷氨酸脱氢酶为核心以嘌呤核苷酸循环为核心二、脱羧基作用1、直接脱羧作用氨基酸脱羧酶的专一性很高，一般是一种氨基酸一种脱羧酶，而且只对L-氨基酸起作用。机体内部分氨基酸直接脱羧，形成一级胺。动物脑中富含L-谷氨酸脱羧酶，产生的γ-氨基丁酸是重要的神经递质。2、羟基化脱羧以谷氨酸脱氢酶为核心ArvidCarlsson确定多巴胺为脑内信息传递者的角色使他赢得了2000年诺贝尔医学奖。多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上瘾有关。热恋期多巴胺“激情”多巴胺的强烈分泌，会使人的大脑产生疲倦感，所以大脑只好让那些化学成分自然新陈代谢，这样的过程可能很快，也可能持续到三四年的时间。在正常人体中，酪氨酸在酪氨酸酶的催化下形成多巴，既而形成黑色素。如果体内的酪氨酸合成缺陷，就会导致黑色素的缺乏。脱羧基作用：谷氨酸→γ-氨基丁酸色氨酸—

—→吲哚乙酸丝氨酸→乙醇胺→胆碱赖氨酸→戊二酸（尸胺）鸟氨酸→丁二胺（腐胺）三、氨的去向------尿素循环1、线粒体内合成氨甲酰磷酸

（消耗2ATP）2线粒体内由鸟氨酸合成瓜氨酸鸟氨酸转氨甲酰酶细胞质内由瓜氨酸和天冬氨酸合成

精氨酸代琥珀酸（消耗ATP）4精氨酸代琥珀酸在裂解酶催化下生成精氨酸和延胡索酸细胞质内精氨酸在精氨酸酶的作用下水解为尿素和鸟氨酸精氨酸酶精氨酸代琥珀酸合成酶裂解酶尿素的两个N来自哪里？尿素循环共消耗四个高能磷酸键尿素循环小结哺乳动物尿素合成的部位是肝脏，分泌进入血液，汇集到肾脏，从尿中排出。尿素的两分子氮，一分子来自氨，另一分子来自天冬氨酸。延胡索酸、草酰乙酸、天冬氨酸将尿素循环和柠檬酸循环联系起来。葡萄糖-丙氨酸循环葡萄糖-丙氨酸循环的作用是将氨以无毒的丙氨酸运入肝脏，又为肌肉提供葡萄糖。不同生物排氨方式不同原生动物、线虫、鱼类、两栖类：排氨动物鸟类、陆生爬虫类：排尿酸动物绝大多数陆生动物：排尿素动物植物：把多余的氨储存在酰胺里并重新利用冬眠的生化白熊冬眠主要能源是脂肪，糖代谢很少，其氮代谢必然产生尿素，如何及时排出体外呢？冬眠时氮代谢效率不变，产生的尿素进入膀胱以后被重新吸收到血液，进入大肠后，被里面的微生物产生的脲酶水解为氨，而氨再被这些微生物合成氨基酸。四、氨基酸碳骨架的代谢

氨基酸生糖及生酮性质的分类--------------------------------------------------------------------------------类别氨基酸--------------------------------------------------------------------------------生糖氨基酸甘、丝、缬、精、半胱、脯、苏、丙、组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋生酮氨基酸亮、赖生糖生酮氨基酸异亮、苯丙、酪、色---------------------------------------------------------------------------------五、一碳单位代谢四氢叶酸N5,N10-亚甲基四氢叶酸CH2OH|丝氨酸羟甲基转移酶CHNH2+FH4N5,N10-CH2-FH4+CH2NH2|-H2O|COOHCOOH丝氨酸甘氨酸CH2NH2|甘氨酸裂解酶系COOH+FH4CO2+NH3+N5,N10-CH2-FH4NAD+NADH+H+甘氨酸

一碳单位代谢的意义许多氨基酸可以作为一碳单位的来源。

(丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、苏氨酸)一碳单位是体内各种甲基化反应的甲基来源。一碳单位还参与嘌呤和嘧啶的生物合成。一碳单位的转移靠四氢叶酸（FH4）。第三节氮素循环一、生物固氮

（Nitrogenfixation）

一些微生物在常温常压下通过体内复杂的固氮酶系统把大气中的分子态氮转化为有机体可利用的氨态氮的作用过程。自生固氮：固氮菌，蓝细菌等共生固氮：根瘤菌生物固氮图11-21固氮酶复合体固氮酶复合体

铁蛋白（固氮还原酶）：

提供很强还原力的电子，具有ATP结合位点。负责传递电子给固氮酶。钼铁蛋白（固氮酶）：

利用高能电子将氮气还原为氨。生物固氮过程中的电子传递链N2+8H++8e-+16ATP2NH3+H2+16ADP+16Pi固氮反应所需条件：◆固氮酶对氧非常敏感，需要厌氧环境(防氧措施)，类菌体，豆血红蛋白协助。

◆需充分的能量（ATP）

◆需强的还原剂(还原型铁氧还蛋白)

豆血红蛋白由根瘤菌产生的血红素和由豆科植物产生的珠蛋白构成。运输氧的功能，氧分压高时吸氧，保证厌氧的固氮环境；氧分压低时放氧，保证氧化磷酸化，产生ATP。二、硝酸还原作用硝酸还原酶亚硝酸还原酶﹥﹥植物的叶部和根部吸收硝酸盐还原为氨方可利用。小结：植物氨的来源三、氨的同化1、谷氨酸的形成（植物）谷氨酸合酶途径是NH4+同化和转移的重要形式

谷氨酸脱氢酶途径(主要降解)2、氨甲酰磷酸的生成（消耗ATP）1、氨掺入谷氨酸和谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酸脱氢酶在氨浓度较低时，绿色植物的氨同化作用选择的酶是（A）在氨浓度较高时，绿色植物的氨同化作用选择的酶是（B）A．谷氨酰胺合成酶和谷氨酸合酶B．谷氨酸脱氢酶和谷氨酰胺合成酶2、氨甲酰磷酸的形成氨甲酰磷酸合成酶II氨甲酰磷酸合成酶I谷氨酰胺

两种氨基甲酰磷酸合成酶的比较--------------------------------------------------------------------------------

氨基甲酰磷酸合成酶I氨基甲酰磷酸合成酶II---------------------------------------------------------------------------------分布线粒体（肝）胞液（所有细胞）氮源氨谷氨酰胺变构激活剂N-乙酰谷氨酸无反馈抑制剂无UMP（哺乳动物）功能尿素合成嘧啶合成----------------------------------------------------------------------------------一、谷氨酸通过转氨基作用为各种氨基酸合成提供氨基。

二、呼吸和光合作用的碳代谢为各种氨基酸的合成提供碳骨架。三、SO42-的同化和含S氨基酸合成第四节氨基酸的生物合成一、谷氨酸通过转氨基作用为各种氨基酸合成提供氨基二、碳骨架的来源丙氨酸族天冬氨酸族丝氨酸族谷氨酸族芳香氨基酸族组氨酸族三、SO42-的同化和含S氨基酸合成APS和PAPS是硫酸根的活化形式植物的半胱氨酸来自于丝氨酸动物的半胱氨酸来自