胶质细胞瘤疾病研究报告

胶质细胞瘤疾病研究报告疾病别名：神经胶质瘤神经外胚层肿瘤所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,脑外科疾病介绍：神经胶质瘤(GIIOMAS)的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质，室管膜，脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元，大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤症状体征：临床诊断症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。头痛大多由于颅内硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压(2)B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的波，有时只能定侧。(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形有的可为阴性发现。(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100%，定性诊断正90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。(6)核磁共振：CTCT所不能显示的微小肿CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。化验检查：(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的波，有时只能定侧。(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。(6)CTCT所不能显示的微小肿瘤。鉴别诊断：应与脑膜瘤、神经纤维瘤、听神经鞘瘤以及神经纤维肉瘤相鉴别。并发症：可发生偏瘫、失语等症状。治疗用药：(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开连同肿瘤一并切除。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注重保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。(2)X线治疗机、60CO治疗机、电子加速器等。(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤四周区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。兹将当前优先选用的药物重点介绍如下。①鬼臼甲叉甙：化学名为：4'-去甲-表鬼臼毒--甲叉吡葡糖甙，商品VUMON(替尼泊甙，VM26)656.7抗瘤谱广高度脂溶性，能通过血脑屏障，为细胞分期性药物，能破坏脱氧核糖G2(DNA合成后期)M(分裂期)起阻断作用。VM26对瘤细胞的毒性70%～98%28%～38%。VM26常120～200MG/M2～6CCNU合用时可酌减用60MG/M10%250M1内静脉滴注约一小时半左右，23.4天用CCNU246周重复一个疗程。副作用：对骨髓抑制较轻，毒性较低;对心血管反应表现为低血压，故宜在静滴时监测血压。②环己亚硝脲(CCNU)：已在临床应用多年，为细胞周期性药物，作用于增殖细胞的各期，亦作用于细胞静止期上。具有强大脂溶性，能通过血脑屏障。故选用于治疗恶性脑胶质瘤。毒性反应大，主要表4～5细胞和血小板明显减少而被迫延期，甚或中断治疗，导致复发。此外，消化道反应亦很严重，服药后发生恶心、呕吐以及腹痛者百分率很高。肝、肺等亦有100～130MG/M1～24～6VM2660MG/M。③甲环亚硝脲(MECCNU)：用量为170～225MG/M。服法同CCNU，但毒性较小。对神经胶质瘤的化疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用两种以上药物，甚至多种药物联合应用，以提高疗效。上海张天锡应用替尼泊甙-4第一、二天：VM26100MG10%250MIL.5～22天，VM26快速滴注或直接静注会引起血压骤降，切忌采用，而且在静10KPA以下宜立即停药。鉴于VM264小时易失效，故宜现配现用。第三、四天：每日CC-NU80MG口服。服药前半小时给予止吐剂如吗叮啉，以减少消化道反应。6CCNU四面达高峰，故宜在第五周末常规复查血白细胞和血小板计数等。凡血白细胞310/L9010/L时，宜延期进行化疗，至血象回升后再开始下CCNU4～5个疗程后，血象不